मास्टोसाइटोसिस एक कौर है। यह सुनकर कि आपके या आपके प्रियजन के पास एक ऐसी चिकित्सीय स्थिति है जिसके बारे में आपने कभी नहीं सुना है वह भयावह हो सकती है। मास्टोसाइटोसिस को मस्तूल सेल रोग भी कहा जा सकता है। मस्त कोशिकाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका हिस्सा हैं। वे बेसोफिल से संबंधित हैं और एलर्जी और एनाफिलेक्सिस (एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) में शामिल हैं।
बांह खुजानेवाली स्त्री।मारिया फुच्स / क्रिएटिव आरएफ / गेटी इमेजेज
आवश्यक रूप से, मस्तूल कोशिकाएं रासायनिक जारी करके जब ऊतक के क्षेत्रों में अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आकर्षित करती हैं। जब अधिक संख्या में मस्तूल कोशिकाएँ ऊतकों में एकत्रित हो जाती हैं, तो इसे मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। जब मस्तूल कोशिकाएं त्वचा में इकट्ठा हो जाती हैं, तो इसे त्वचीय मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। जब यह कई अंगों में होता है तो इसे सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म माना जाता है।
जोखिम, संकेत और मास्टोसाइटोसिस के लक्षण
क्योंकि मास्टोसाइटोसिस एक ऐसा दुर्लभ विकार है जो अज्ञात है कि कितने लोग हैं। नर और मादा समान रूप से प्रभावित होने लगते हैं। बच्चों में, ज्यादातर मामले त्वचीय होते हैं जबकि वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।
क्योंकि मास्टोसाइटोसिस कई अंगों में हो सकता है, प्रस्तुत लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं। अधिकांश लक्षण तब होते हैं जब मस्तूल कोशिकाएं हिस्टामाइन और अन्य रसायनों को छोड़ती हैं।
त्वचा के निष्कर्ष सबसे आम हैं और इसमें शामिल हैं:
- चकत्ते: मास्टोसाइटोसिस में कई प्रकार के चकत्ते होते हैं। कभी-कभी यह तन / भूरे रंग के क्षेत्र हो सकते हैं जो झाई की तरह दिखते हैं। अन्य समय में यह त्वचा पर लाल धब्बे जैसा दिखता है।
- खुजली (प्रुरिटस): दाने विशेष रूप से खुजली (रगड़ / खरोंच) या जब तापमान में अचानक परिवर्तन (जैसे शॉवर में गर्म पानी) के संपर्क में आने पर खुजली हो सकती है।
- निस्तब्धता (लाल, गर्म त्वचा)
- फफोले
अन्य लक्षण मस्तूल सेल घुसपैठ के क्षेत्रों के साथ अंग को दर्शाते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण आम हैं और पेट दर्द, मतली, उल्टी और दस्त शामिल हैं। मांसपेशियों और हड्डियों का शामिल होना दर्द या ऑस्टियोपीनिया / ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों की शक्ति में कमी) के साथ उपस्थित हो सकता है। कम रक्त दबाव (हाइपोटेंशन), सिंकोप (बेहोशी), थकान (थकान), सांस की तकलीफ, घरघराहट या आंखों, होंठ, जीभ या गले में सूजन के साथ एलर्जी प्रतिक्रियाएं और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं भी हो सकती हैं। सभी रोगियों में ये लक्षण नहीं होते हैं।
मास्टोसाइटोसिस में ट्रिगर लक्षण क्या हो सकते हैं?
मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों में हर समय लक्षण नहीं होते हैं। कभी-कभी लक्षणों को अन्य चीजों द्वारा ट्रिगर किया जाता है।
- दवाएं: दर्द दवाएं (मॉर्फिन, कोडीन), गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी, जैसे इबुप्रोफेन), वैनकोमाइसिन (एक एंटीबायोटिक) या मांसपेशियों को आराम
- व्यायाम
- त्वचा को रगड़ना, विशेष रूप से मास्टोसाइटोसिस से जुड़े दाने
- अत्यधिक तापमान में परिवर्तन
- चटपटा खाना
- शराब
- संक्रमणों
- शल्य चिकित्सा
- मधुमक्खियों, ततैया, पीले जैकेट, सींग, चींटियों, जेलिफ़िश या साँपों से काटने और डंक मारने
- भावनात्मक तनाव
मास्टोसाइटोसिस का निदान
मास्टोसाइटोसिस का निदान मुख्य रूप से प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी (त्वचा, अस्थि मज्जा, जठरांत्र संबंधी मार्ग आदि) पर केंद्रित है। क्योंकि लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं जिससे निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने मास्टोसाइटोसिस के निदान के लिए मापदंड प्रकाशित किए हैं जिनकी नीचे समीक्षा की गई है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस: लक्षण और त्वचा बायोप्सी त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के अनुरूप हैं और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के अनुरूप कोई विशेषताएं नहीं हैं।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस: प्रमुख मानदंड और एक मामूली कसौटी या कम से कम तीन मामूली कसौटी होनी चाहिए।
- प्रमुख मानदंड: बायोप्सी पर (या तो अस्थि मज्जा या प्रभावित अंग से) मस्तूल सेल घुसपैठ के कई क्षेत्र (defined15 मस्तूल कोशिकाओं के रूप में परिभाषित) होना चाहिए।
लघु मानदंड:
बायोप्सी पर (या तो अस्थि मज्जा या प्रभावित अंग): घुसपैठ में मस्तूल कोशिकाओं के 25 प्रतिशत से अधिक अतीन्द्रिय होते हैं (सामान्य मस्तूल कोशिकाओं की तरह नहीं दिखते) - रक्त, अस्थि मज्जा या अन्य ऊतक में मास्टोसाइटोसिस से जुड़े आनुवंशिक परिवर्तन का पता लगाना (किटजीन)।
- बायोप्सी में मस्त कोशिकाएं कुछ अतिरिक्त मार्कर (सीडी 2 और / या सीडी 25) व्यक्त करती हैं जो सामान्य मस्तूल कोशिकाएं नहीं करती हैं।
- ट्रिप्टेस (एक एंजाइम जो मस्तूल कोशिकाओं में पाए जाने वाले प्रोटीन को तोड़ता है) जो 20 एनजी / एमएल से अधिक है। ये स्तर आमतौर पर मस्तूल सेल ल्यूकेमिया में बहुत अधिक होते हैं, मस्तूल सेल रोग का एक कैंसर रूप है।
उपचार
अन्य समान स्थितियों के समान, बीमारी की गंभीरता आवश्यक उपचार निर्धारित करती है। सामान्य उपचार के उपाय त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए समान हैं।
- ऊपर बताए गए ट्रिगर्स से बचें।
- एनाफिलेक्सिस (गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) के लिए तैयार रहना। यदि आवश्यक हो तो आपातकालीन उपचार के लिए घर पर उपलब्ध एपिनेफ्रीन इंजेक्शन शामिल हैं।
- जब ज्ञात ट्रिगर्स अपरिहार्य हो तो निवारक उपचार। इसमें टीके और सर्जरी जैसे ट्रिगर एक्सपोज़र से पहले प्रेडनिसोन और एंटी-हिस्टामाइन (जैसे डिपेनहाइड्रामाइन) शामिल होंगे।
- इम्यूनोथेरेपी: इम्यूनोथेरेपी, जिसे मधुमक्खियों, ततैया, और चींटियों जैसे कीड़े के लिए एलर्जी शॉट्स के रूप में भी जाना जाता है।
- एंटीथिस्टेमाइंस: क्योंकि लक्षण मस्तूल कोशिकाओं से हिस्टामाइन रिलीज से संबंधित हैं, यह आश्चर्यजनक नहीं है कि आपका चिकित्सक एंटीथिस्टेमाइंस नामक दवाओं को लिख सकता है। इनमें एलर्जी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं शामिल होंगी या साइट्रिज़िन और हाइड्रोक्सीज़ीन जैसी खुजली। अन्य दवाओं में cimetidine शामिल है, जिसका उपयोग आमतौर पर गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के इलाज के लिए किया जाता है।
- Cromolyn: Cromolyn एक मौखिक दवा है जिसका उपयोग गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों जैसे कि पेट में दर्द और दस्त के इलाज के लिए किया जाता है जो हिस्टामाइन के मस्तूल सेल रिलीज द्वारा ट्रिगर होता है। कभी-कभी दवा त्वचा के घावों के लिए एक मरहम में मिश्रित हो सकती है।
- एंटीलुकोट्रिएन दवाएं: एंटीहिस्टामाइन के साथ लक्षणों को नियंत्रित नहीं किए जाने पर एंटीलोटोट्रिएन दवाएं जैसे मोंटेलुकास्ट और ज़ाइलुटोन का उपयोग किया जा सकता है।
- एस्पिरिन: त्वचा के निस्तब्धता के इलाज के लिए एस्पिरिन का उपयोग किया जा सकता है।
- टायरोसिन किनसे इनहिबिटर (TKI): दकिटएक प्रोटीन के लिए जीन प्रभावित कोड एक tyrosine kinase कहा जाता है। मास्टोसाइटोसिस में पाया जाने वाला उत्परिवर्तन ऊतकों में मस्तूल के संचय को बढ़ाता है। टाइरोसिन किनसे अवरोधक नामक दवाएं सहायक हो सकती हैं। सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किया जाने वाला TKI, इमैटिनिब, मास्टोसाइटोसिस में प्रभावी नहीं है। एक और टीकेआई, मिडोस्टॉरिन, वर्तमान में मास्टोसाइटोसिस में अध्ययन किया जा रहा है।
- कीमोथेरेपी: मास्टोसाइटोसिस के अधिक आक्रामक रूपों को कीमोथेरेपी जैसे हाइड्रोक्सीयूरिया और क्लैड्रिबाइन के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
मास्टोसाइटोसिस को समझना एक चुनौतीपूर्ण विकार हो सकता है। निदान तक पहुंचने और अपने उपचार का अनुकूलन करने के लिए आपको कई विशेष चिकित्सकों की आवश्यकता हो सकती है।
