संयोजी ऊतक रोग ऑटोइम्यून विकार हैं जो कोलेजन और इलास्टिन फाइबर की सूजन का कारण बनते हैं। पूरे शरीर में संयोजी ऊतक पाए जाते हैं। संयोजी ऊतक विकार न केवल रक्त वाहिकाओं, tendons, स्नायुबंधन, हड्डी और त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि आस-पास के अंगों को भी प्रभावित करता है।
आम संयोजी ऊतक रोगों के उदाहरणों में शामिल हैं:
- एक प्रकार का वृक्ष
- रूमेटाइड गठिया
- स्क्लेरोदेर्मा
उपरोक्त स्थितियों में से एक (या डर्मेटोमायोसिटिस या Sjogren सिंड्रोम जैसे अन्य संयोजी ऊतक रोग) वाले लगभग 25% रोगियों का समय के साथ एक माध्यमिक संयोजी ऊतक रोग विकसित होगा। डॉक्टर इसे ओवरलैप सिंड्रोम कहते हैं।
PeopleImages / E + / Getty Imagesसंयोजी ऊतक रोगों के प्रकार
200 से अधिक प्रकार के संयोजी ऊतक रोग हैं। अधिक सामान्य परिस्थितियों में से कुछ में शामिल हैं:
- चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम: पाचन तंत्र, त्वचा, नसों या फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में सूजन
- जिल्द की सूजन या पॉलीमायोसिटिस: मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन और गिरावट जो अंततः त्वचा को भी प्रभावित कर सकती है
- पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस: नाक, गुर्दे या फेफड़ों जैसे अंगों में रक्त वाहिका की सूजन
- माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस: एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी जो विभिन्न अंगों में रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है
- संधिशोथ: जोड़ों को घेरने वाली झिल्ली में सूजन (एक सामान्य स्व-प्रतिरक्षी स्थिति जो महिलाओं को पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित करती है)
- स्क्लेरोडर्मा: स्वप्रतिरक्षी स्थिति जिसके कारण त्वचा, आंतरिक अंगों या छोटी रक्त वाहिकाओं में निशान बन जाते हैं और यह महिलाओं के बच्चे पैदा करने की उम्र को प्रभावित करता है
- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: पूरे शरीर में संयोजी ऊतक सूजन
कुछ व्यक्ति उपरोक्त स्थितियों के लक्षणों का अनुभव करते हैं लेकिन एक विशिष्ट निदान के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं। जब ऐसा होता है, तो इसे अनिषेचित संयोजी ऊतक रोग कहा जाता है।
MCTD क्या है?
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) एक ओवरलैप सिंड्रोम है जो ल्यूपस, पॉलीमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों को शामिल करता है। क्योंकि लक्षण विविध हैं और अन्य स्थितियों के समान हैं, सही निदान के लिए कई साल लग सकते हैं।
स्वयं के चेक
एक रुमेटोलॉजिस्ट को ऑटोइम्यून बीमारियों का आधिकारिक तौर पर निदान करने के लिए प्रशिक्षित किया जाता है, लेकिन कई रोगी अपने प्रदाता तक पहुंचने से पहले निम्नलिखित लक्षणों को नोटिस करते हैं:
- बीमार महसूस करना
- अंगुली मलिनकिरण (लाल या भूरे रंग के पैच)
- जोड़ों का दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- ठंड के मौसम में उंगलियों के निशान
- साँसों की कमी
- उँगलियों में सूजन
- निगलने में परेशानी
- अस्पष्टीकृत थकान
हालांकि यह ध्यान देना महत्वपूर्ण है कि क्या आपका शरीर "बंद" महसूस करना शुरू कर देता है, तो आपको कभी भी ऑनलाइन पढ़ने या दूसरों से सुनने की जानकारी के आधार पर खुद का निदान करने की कोशिश नहीं करनी चाहिए। एक संभावित निदान के बारे में चिंता करने और मूल्यांकन के लिए अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ मिलने से बचें।
शारीरिक परीक्षा
आपका चिकित्सक सूखी आँखों या शुष्क मुँह, हाथों और जोड़ों में सूजन और जोड़ों में गति की सीमित सीमा के संकेत देगा। Raynaud का सिंड्रोम उन संयोजी ऊतक रोगों के रोगियों के लिए विशिष्ट है, जो उँगलियों के पैच का कारण बनते हैं, जो ठंड या भावनात्मक तनाव की प्रतिक्रिया में सुन्न और सुन्न हो जाते हैं।
उंगलियों पर त्वचा का कसना स्क्लेरोसिस का संकेत हो सकता है। आपका डॉक्टर उन चकत्ते की तलाश करेगा जो ल्यूपस की विशेषता हैं, साथ ही साथ बालों को पतला करना।
जोड़ों की सूजन और गठिया दर्द कुछ सबसे आम लक्षण हैं। आपका डॉक्टर आपको बुनियादी कार्य करने के लिए कह सकता है जैसे कि अपने कंधों के ऊपर अपनी बाहों को उठाना, सीढ़ियों पर चढ़ना, या एक कुर्सी से अंदर और बाहर निकलना यह देखने के लिए कि क्या आपको इन कार्यों में कठिनाई है।
MCTD के क्लासिक संकेत
MCTD आमतौर पर सूजन वाले जोड़ों और मांसपेशियों की ओर जाता है। कठोर त्वचा और मलिनकिरण के साथ सूजन वाली उंगलियां (जिन्हें रेनॉड्स सिंड्रोम कहा जाता है) MCTD के संकेत संकेत हैं। आपका डॉक्टर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों के लिए आपके फेफड़ों का भी मूल्यांकन करेगा।
आप संयोजी ऊतक रोग के अन्य सामान्य लक्षणों की जांच करने के लिए थकान, उच्च रक्तचाप, बुखार, पेट में दर्द, सूजन लिम्फ नोड्स और किडनी के कार्य (रक्त परीक्षण के माध्यम से) के लिए मूल्यांकन किया जाएगा। अपने परिवार के इतिहास की समीक्षा करने के लिए एक प्रश्नावली भी उपयोगी है क्योंकि परिवारों में कई ऑटोइम्यून विकार चलते हैं।
लैब्स और टेस्ट
विभिन्न प्रकार के परीक्षण आपके लक्षणों के कारण को इंगित करने और सही निदान खोजने में मदद करेंगे। रक्त और मूत्र परीक्षण, ऊतक बायोप्सी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), एक्स-रे, और सूखी आंखों या मुंह के लिए परीक्षण ऐसे कुछ तरीके हैं जिनसे आप संयोजी ऊतक रोगों का मूल्यांकन कर सकते हैं।
कभी-कभी विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति सबसे अधिक बता रही है। उदाहरण के लिए, ल्यूपस के रोगियों में गंभीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे की समस्याएं आम हैं लेकिन मिश्रित संयोजी रोग नहीं।
प्रारंभिक परीक्षण आपके डॉक्टर को सही निदान को इंगित करने में मदद कर सकता है, लेकिन नए लक्षणों को देखने के लिए चल रही निगरानी आवश्यक है। संयोजी ऊतक रोग क्रोनिक होते हैं और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है क्योंकि वे प्रगति करते हैं और समय के साथ बदलते हैं।
आनुवंशिक परीक्षण
ज्यादातर संयोजी ऊतक रोगों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि वंशानुक्रम की भूमिका स्थापित नहीं की गई है। आपके परिवार के इतिहास का एक सामान्य अवलोकन एक ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने की आपकी संभावना में कुछ अंतर्दृष्टि प्रदान कर सकता है, लेकिन कोई विशिष्ट नहीं हैं स्थिति का निदान करने के लिए आनुवंशिक मार्कर।
सीबीसी और भड़काऊ मार्कर
संयोजी ऊतक रोग के मरीजों में हल्के एनीमिया (ऑक्सीजन-लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की कम संख्या, जो रक्त के थक्के में सहायता करते हैं), और ल्यूकोपेनिया (संक्रमण से लड़ने वाली सफेद रक्त कोशिकाओं की कम संख्या) के लक्षण दिखा सकते हैं। , जिसका पता पूर्ण रक्त गणना (CBC) से लगाया जा सकता है।
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) या सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) जैसे ऊंचे सूजन वाले मार्कर किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी में आम हैं।
प्रोटीन और एंटीबॉडी टेस्ट
संयोजी ऊतक रोग के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी प्राथमिक मार्कर हैं। आपके रक्त को एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडीज (ANA), U1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी, डीएनए-विरोधी एंटीबॉडी और स्मिथ एंटीबॉडी के लिए परीक्षण किया जाएगा।
एएनए परीक्षण के लिए कई अलग-अलग प्रकार के इम्यूनोसेज़ का उपयोग किया जा सकता है, प्रत्येक अपने फायदे और नुकसान के साथ। उदाहरणों में शामिल:
- IFA: पसंदीदा तरीका क्योंकि यह बहुत संवेदनशील है लेकिन व्याख्या के लिए विशेषज्ञता की आवश्यकता होती है
- एलिसा: परिणाम व्याख्या करना आसान है और परीक्षण अधिक व्यापक रूप से उपलब्ध है लेकिन उतना संवेदनशील नहीं है
- सीएलआईए: एलिसा से अधिक संवेदनशील लेकिन आईएफए जितना संवेदनशील नहीं, स्वचालित हो सकता है
- मल्टीप्लेक्स परख (LIA, MBA): एंटीबॉडी के समूहों का विश्लेषण कर सकते हैं
मांसपेशियों के एंजाइमों को मापना, जैसे क्रिएटिन कीनेस, एमिनोट्रांस्फरेज़ और लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज मायोसिटिस के लक्षणों का पता लगाने में मदद कर सकते हैं।
मूत्र परीक्षण
एक मूत्र विश्लेषण संयोजी ऊतक रोगों और गुर्दे की बीमारी के रोगियों के लिए उपयोगी है। मूत्र में उन्नत प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाएं या सफेद रक्त कोशिकाएं मिल सकती हैं।
ऊतक बायोप्सी
ऊतक बायोप्सी ल्यूपस और मायोसिटिस सहित विभिन्न संयोजी ऊतक रोगों के निदान में सहायक हो सकते हैं। ल्यूपस के 80% रोगियों में त्वचा में परिवर्तन होते हैं, और विशिष्ट विशेषताओं को ल्यूपस के कुछ प्रकार के उपप्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।
भड़काऊ मायोसिटिस के लिए, मांसपेशियों की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। सूक्ष्म अवलोकन, जैसे कोलेजन फाइबर की मोटाई और व्यवस्था, पोत की दीवारों के भीतर एडिमा, या कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं की उपस्थिति, एक स्पष्ट निदान की ओर इशारा करते हैं और रोग चरण और प्रगति के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं।
संयुक्त द्रव विश्लेषण
एक संयुक्त द्रव विश्लेषण सूक्ष्मजीवों, प्रतिरक्षा कोशिकाओं (जैसे ल्यूकोसाइट्स), अमाइलॉइड टुकड़े, वसा ग्लोब्यूल्स और अन्य बायोमार्करों के लिए एक विशेष निदान को इंगित करने के लिए श्लेष द्रव का मूल्यांकन करता है। जोड़ों में तरल पदार्थ में गहराई से देखने पर संक्रमण के कारण सूजन गठिया या गठिया जैसे गठिया या ऑस्टियोआर्थराइटिस, या सेप्टिक गठिया के बीच अंतर करने में मदद मिलती है।
इमेजिंग
कार्यात्मक इमेजिंग अनुनाद इमेजिंग (fMRI), पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी स्कैन), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (कैट स्कैन), या एक्स-रे जैसे विभिन्न इमेजिंग तौर-तरीके एक संयोजी ऊतक रोग के अधिक गंभीर संकेतों की जाँच करने के लिए त्वचा के नीचे के ऊतकों का आकलन कर सकते हैं। , जैसे फेफड़ों या मस्तिष्क के कार्य के मुद्दों के आसपास तरल पदार्थ।
उदाहरण के लिए, रंग डुप्लेक्स के साथ अल्ट्रासाउंड इमेजिंग डॉक्टरों को गर्दन के नरम ऊतकों पर ग्रीवा लिम्फ नोड्स और लार ग्रंथियों सहित करीब से देख सकती है।
आपका प्रदाता स्केलेरोडर्मा (त्वचा, रक्त वाहिकाओं, या अन्य अंगों में अत्यधिक कोलेजन जमा करने की विशेषता) या थायरॉयड परिवर्तन, और मायोसिटिस से मांसपेशियों की कमजोरी की जांच के लिए इमेजिंग का उपयोग कर सकता है।
क्या इमेजिंग टेस्ट आवश्यक हैं?
सामान्य तौर पर, संयोजी ऊतक रोगों के प्रारंभिक निदान के लिए इमेजिंग प्रक्रियाओं की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालाँकि, यदि आप रोग की प्रगति (जैसे ट्यूमर की वृद्धि, फेफड़े की स्थिति, या संज्ञानात्मक परेशानी) से जुड़े मुद्दों का अनुभव करना शुरू करते हैं, तो इमेजिंग समस्याओं की पहचान करने और उनके इलाज के लिए उपयोगी है।
बाल चिकित्सा रोगियों के लिए, इमेजिंग अधिक महत्वपूर्ण है क्योंकि संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप दीर्घकालिक विकास में देरी हो सकती है। बाल रोग विशेषज्ञ फेफड़े को देखने के लिए छाती रेडियोग्राफी का उपयोग कर सकते हैं, घुटकी के लिए बेरियम निगल परीक्षण, फेफड़ों में धमनी दबाव का अनुमान लगाने के लिए इकोकार्डियोग्राफी और गुर्दे के कार्य के लिए गुर्दे का अल्ट्रासाउंड करते हैं।
क्रमानुसार रोग का निदान
संयोजी ऊतक विकारों से जुड़ी कई विशेषताएं चोटों या अन्य शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों के साथ भी पाई जाती हैं।
उदाहरण के लिए, सिर्फ इसलिए कि आपको दर्द, थकान, त्वचा में परिवर्तन, सूजन, या स्मृति समस्याएं हैं, जरूरी नहीं कि इसका मतलब है कि आपको ऑटोइम्यून विकार है। यह संभव है कि फाइब्रोमायल्जिया, एलर्जी, तनाव की चोटें, या अवसाद भी आपके लक्षणों का कारण हो सकता है।
संयोजी ऊतक रोग का निदान करने के लिए, आपके चिकित्सक को कई कारकों की समीक्षा करने की आवश्यकता होगी। आप कभी भी यह अनुमान लगाना नहीं चाहते हैं कि जब आप अपना सर्वश्रेष्ठ महसूस नहीं कर रहे हैं तो यह जानने की कोशिश करें। इसके बजाय, अपने स्वास्थ्य पर नियंत्रण पाने के लिए एक उचित निदान और उपचार योजना के लिए मार्गदर्शन करने के लिए एक योग्य पेशेवर की मदद लें।