गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का परिचय

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (स्पष्ट गिले-ऑन या कभी-कभी जी-योन बर्र-ऐ) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी, संवेदी हानि, डिसओटोनोमिया या तीनों के कुछ संयोजन का कारण बनता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक स्व-प्रतिरक्षित विकार है, जिसका अर्थ है कि शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर की नसों पर हमला करती है। यह आम नहीं है, प्रति 100,000 लोगों में से केवल एक या दो को प्रभावित करता है।

सामान्य रूप से तंत्रिका कोशिकाएं कैसे कार्य करती हैं

यह समझने के लिए कि गुइलेन-बैरे तंत्रिका तंत्र को कैसे नुकसान पहुंचाता है, तंत्रिका कोशिकाओं को सामान्य रूप से कार्य करने के बारे में थोड़ा समझना आवश्यक है। परिधीय तंत्रिका कोशिका का शरीर या तो रीढ़ की हड्डी के बहुत करीब या अंदर होता है।

तंत्रिका एक लंबे, पतले विस्तार को सिग्नल भेजकर संचार करती है जिसे एक्सोन कहा जाता है। ये अक्षतंतु मांसपेशियों के अनुबंध को बनाने के लिए तंत्रिका कोशिका के शरीर से मांसपेशियों तक संकेत भेजते हैं और हमें महसूस करने की अनुमति देने के लिए संवेदी रिसेप्टर्स से कोशिका शरीर को संकेत भेजते हैं।

यह एक प्रकार का तार होने के रूप में एक एक्सोन के बारे में सोचने में मददगार हो सकता है जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों से या उसके पास विद्युत आवेग भेजता है। तारों की तरह, अधिकांश अक्षतंतु बेहतर काम करते हैं यदि वे इन्सुलेशन से घिरे होते हैं।

बिजली के तारों को कोट करने वाली रबर की कोटिंग के बजाय, कई अक्षतंतु माइलिन में लिपटे हुए हैं। माइलिन ग्लिअल सपोर्ट सेल्स द्वारा बनाया जाता है जो तंत्रिका के अक्षतंतु को घेरता है। ये ग्लिअल कोशिकाएं अक्षतंतु की रक्षा करती हैं और पोषण करती हैं, साथ ही यात्रा विद्युत सिग्नल को गति देने में भी मदद करती हैं।

जबकि एक unmyelinated axon के लिए आयनों को axon की पूरी लंबाई से अंदर और बाहर प्रवाहित करने की आवश्यकता होती है, myelinated axons के लिए केवल यह आवश्यक है कि तंत्रिका चयनित बिंदुओं पर ऐसा करें। इन बिंदुओं को नोड्स कहा जाता है, जहां आयनों को प्रवाह करने की अनुमति देने के लिए माइलिन इसमें टूट जाता है। संक्षेप में, अक्षतंतु की पूरी लंबाई की यात्रा करने के बजाय, विद्युत संकेत नोड से नोड तक तेजी से कूदता है, साथ में चीजों को तेज करता है।

कैसे Guillain-Barré सिंड्रोम विकसित करता है

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा परिधीय तंत्रिकाओं पर हमला करने के कारण होता है। तथ्य यह है कि सिंड्रोम आमतौर पर एक संक्रमण के बाद (या बहुत कम ही, एक टीकाकरण के बाद) होता है, जिससे हमें संदेह होता है कि आणविक स्तर पर, कुछ संक्रामक एजेंट तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों की तरह दिखते हैं।

यह प्रतिरक्षा प्रणाली को परिधीय तंत्रिकाओं की पहचान में गलती का कारण बनता है, यह सोचकर कि तंत्रिका के कुछ हिस्सों में संक्रमण है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी जारी करती है जो परिधीय तंत्रिकाओं पर हमला करती है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक व्यक्ति को कैसे प्रभावित करता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि एंटीबॉडीज तंत्रिका पर हमला कहां करते हैं। इस कारण से, गुइलेन-बैर शायद विकारों के परिवार के रूप में सबसे अच्छा सोचा जाता है, जो विभिन्न प्रकार की समस्याओं का कारण बन सकता है।

तीव्र भड़काऊ Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) Guillain-Barré का सबसे सामान्य उपप्रकार है, और जब "Guillain-Barré" शब्द का उपयोग किया जाता है, तो अधिकांश चिकित्सक क्या सोचते हैं। AIDP में, एंटीबॉडी सीधे तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला नहीं करती हैं, बल्कि इसके बजाय, तंत्रिका के अक्षतंतु को घेरने वाली glial समर्थन कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती हैं।

आमतौर पर, यह संवेदी परिवर्तन और कमजोरी की ओर जाता है जो पैर और उंगलियों में शुरू होता है और दिनों से हफ्तों तक बिगड़ जाता है। Guillain-Barré वाले लोग अपने कमजोर क्षेत्रों और पीठ में गहरे दर्द से पीड़ित हो सकते हैं।

गुइलेन-बैरे के अधिकांश रूपों की तरह, शरीर के दोनों पक्ष एआईडीपी में समान रूप से प्रभावित होते हैं। जबकि AIDP गुइलेन-बैरे का सबसे आम प्रकार है, कई अन्य हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं।

तीव्र मोटर और संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMSAN)

AMSAN में, एंटीबॉडी माइलिन म्यान के बजाय सीधे अक्षतंतु को नुकसान पहुंचाते हैं। वे नोड्स पर हमला करके ऐसा करते हैं जहां आयन सिग्नल को तोड़ने के लिए इलेक्ट्रिकल सिग्नल फैलाने वाले आयन एक्सचेंज की अनुमति देता है। AMSAN बहुत आक्रामक हो सकता है, लक्षणों के साथ कभी-कभी केवल एक या दो दिन के भीतर कुल पक्षाघात हो सकता है। इसके अलावा, AMSAN से रिकवरी में एक साल या उससे अधिक समय लग सकता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति के बजाय, AMSAN वाले लोगों के लिए कुछ स्थायी समस्याएं होना असामान्य नहीं है, जैसे कि उनकी उंगलियों में अकड़न या सुन्नता।

एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMAN)

AMAN में, केवल आंदोलन को नियंत्रित करने वाली नसें प्रभावित होती हैं, इसलिए कोई सुन्नता नहीं है। लोग गुलेन-बैर के अन्य रूपों की तुलना में एएमएएन से अधिक तेजी से और पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

मिलर-फ़िशर वेरिएंट

Guillain-Barré सबसे अधिक इस बात से संबंधित है कि जब हम बदलते हैं या अपने वायुमार्ग की रक्षा करते हैं तो यह कैसे बदलता है। गुइलेन-बैरे के मिलर-फिशर संस्करण में, चेहरे और आंखों पर पहले हमला किया जाता है। गले की मांसपेशियों के नियंत्रण का नुकसान भोजन या लार के बिना फेफड़ों में जाने को निगलने के लिए असंभव बना सकता है, फुफ्फुसीय संक्रमण और घुट का खतरा बढ़ सकता है। जबकि गुइलिन-बैर के सभी रूपों को यह देखने के लिए नज़दीकी निगरानी की आवश्यकता होती है कि क्या रोगी को इंटुबैट करने या मैकेनिकल वेंटिलेशन पर रखने की आवश्यकता हो सकती है, मिलर-फिशर वेरिएंट को विशेष रूप से ध्यान देने की आवश्यकता है।

एक्यूट पनाओटोनोमिक न्यूरोपैथी

गुइलैन-बैर्रे की अधिकांश किस्में किसी तरह से स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पसीना, हृदय गति, तापमान और रक्तचाप जैसे कार्यों का नियंत्रण खो जाता है।

एक्यूट पानोनॉटोनिक न्यूरोपैथी एक दुर्लभ प्रकार है जिसमें आंदोलन और सनसनी बरकरार रहती है, लेकिन स्वायत्त कार्य खो जाते हैं। इससे शिथिलता, हृदय संबंधी अतालता और बहुत कुछ हो सकता है।

गुइलेन-बैरे का सबसे आम लक्षण ताकत का प्रगतिशील नुकसान है जिसमें कभी-कभी संवेदना और स्वायत्त नियंत्रण का नुकसान भी शामिल होता है। जबकि अधिकांश परिधीय न्युरोपथियों में महीनों से लेकर वर्षों तक खराब होते हैं, गुइलेन-बैरे दिनों और कभी-कभी घंटों में बदल जाते हैं।

क्योंकि गुइलेन-बर्रे एक ऐसी कमजोरी पैदा कर सकता है जो इतनी गंभीर है कि एक पीड़ित व्यक्ति अपने दम पर सांस भी नहीं ले सकता है, यह महत्वपूर्ण है कि आप इन लक्षणों को नोटिस करते ही जल्द से जल्द मदद प्राप्त करें।