मेलकर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम का अवलोकन

मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो चेहरे से संबंधित मांसपेशियों में बदलाव का कारण बनती है। मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम का प्राथमिक लक्षण स्थायी चेहरे की सूजन और पक्षाघात है। यह मुख्य रूप से एक या दोनों होंठों में उल्लेखनीय है। इस स्थिति के साथ ज्यादातर लोगों में एक विचलित जीभ भी मौजूद होती है। यह एक अविश्वसनीय रूप से दुर्लभ स्थिति है, जिसमें केवल 300 मामलों की सूचना है। मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम के कई मामले फेशियल पेल्सी की अनुपस्थिति के कारण असंक्रमित हो जाते हैं। इससे अक्सर स्थिति का पता लगाना और पूरी तरह से निदान करना मुश्किल हो जाता है, इसलिए सही प्रचलन अज्ञात है। मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम युवा वयस्कता में शुरू होता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक देखा जाता है।

लक्षण

मेलकोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को तीन प्राथमिक लक्षण अनुभव होते हैं:

• स्थायी चेहरे की सूजन
• होंठ में सूजन
• जीभ फटी

चेहरे का पक्षाघात भी अक्सर इस स्थिति से जुड़ा होता है। हालांकि, यह लक्षण केवल लगभग 30% व्यक्तियों में मौजूद है जिनके पास मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम है। पक्षाघात चेहरे के एक या दोनों किनारों को प्रभावित कर सकता है और एपिसोडिक हो सकता है। कुछ उदाहरण हैं जहां यह पक्षाघात पहले एपिसोड के बाद स्थायी है।

होठों की अत्यधिक सूजन एक अधिक विशिष्ट लक्षण है जिसे ग्रैनुलोमेटस चेलाइटिस कहा जाता है, जो अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों में मौजूद हो सकता है।

एक विखंडित जीभ में जीभ की सतह पर गहरी खांचे और लहरों की विशेषता होती है जिससे जीभ झुर्रीदार दिखती है। लगभग 20% से 40% व्यक्तियों में इस स्थिति का अनुभव होता है।

चेहरे की सूजन आमतौर पर चेहरे के सभी हिस्सों को प्रभावित करती है और कई घंटों या कई दिनों के बाद कम हो सकती है। हालांकि, बाद में निदान के दौरान सूजन के एपिसोड अधिक गंभीर होते हैं और आमतौर पर स्थायी हो जाते हैं। जब कोई व्यक्ति चेहरे की सूजन के एक प्रकरण का अनुभव करता है, तो यह लक्षण बुखार, सिरदर्द और दृष्टि परिवर्तन के साथ हो सकता है।

का कारण बनता है

मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम के कई ज्ञात मामले एक ही परिवार में मौजूद हैं, जिसके कारण शोधकर्ताओं ने माना है कि यह स्थिति प्रकृति में आनुवंशिक है।

इस विश्वास के बावजूद कि मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम आनुवंशिक है, यह निर्धारित करने के लिए पर्याप्त शोध नहीं किया गया है कि किस जीन ने इस स्थिति का कारण बनने के लिए उत्परिवर्तित किया है।

मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम के साथ-साथ क्रोहन रोग (एक भड़काऊ पाचन विकार) और सारकॉइडोसिस (कई बड़े अंग प्रणालियों को प्रभावित करने वाली एक भड़काऊ स्थिति) के बीच एक लिंक भी है। इन स्थितियों में से प्रत्येक में कुछ लक्षण पाए गए हैं जो मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम की नकल करते हैं।

यह स्थिति भी एंजियोएडेमा के समान है, जिसमें एक मजबूत एलर्जेन घटक होता है। इस स्थिति में, इस स्थिति को विकसित करने के लिए एक योगदान कारक होने के रूप में आहार संबंधी प्राथमिकताओं की ओर अधिक हालिया शोध बताते हैं, क्योंकि ऐसे लक्षण खाद्य एलर्जी की नकल करते हैं।

निदान

मेलकर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम का निदान शारीरिक जांच, पूरी तरह से दवा की समीक्षा, चिकित्सा इतिहास, प्रयोगशाला परीक्षण और न्यूरोलॉजिकल परीक्षण के बाद सावधानीपूर्वक किया जाना चाहिए। इस मूल्यांकन प्रक्रिया में क्रोन की बीमारी, बेल्स पाल्सी, एंजियोएडेमा, खाद्य एलर्जी और एलर्जी प्रतिक्रियाओं, और सार्कोइडोसिस जैसी सत्तारूढ़ स्थितियों में एक करीब से देखना चाहिए। इन स्थितियों में से प्रत्येक में अक्सर समान लक्षण होते हैं और मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम ऐसी स्थितियों में से एक के लिए गलत हो सकता है।

होंठ, त्वचा, और / या म्यूकोसा की एक बायोप्सी अक्सर Melkersson Rosenthal सिंड्रोम का निदान करने के लिए आवश्यक है। यह एक ऊतक परीक्षण है जो न केवल किसी भी न्यूरोलॉजिकल भागीदारी की पहचान करने में सहायता करेगा बल्कि उचित उपचार निर्धारित करने में भी सहायता करेगा।

इलाज

Melkersson Rosenthal सिंड्रोम के हल्के मामलों में, लक्षण बिना किसी उपचार के हल हो जाते हैं। इन हल्के मामलों वाले व्यक्ति अक्सर एक या अधिक वर्षों के दौरान कई एपिसोड का अनुभव करते हैं।

अधिकांश एपिसोड स्थायी लक्षणों की क्षमता के साथ लंबे समय तक चलने वाले होते हैं यदि कार्रवाई का कोई कोर्स नहीं लिया जाता है।

Melkersson Rosenthal सिंड्रोम के लिए सामान्य उपचार हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड इंजेक्शन
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)
• एंटीबायोटिक उपचार फिर से करता है

ये सभी फार्मास्युटिकल उपचार चेहरे में सूजन को कम करने के लिए हैं, जो संभावित रूप से संबंधित लक्षणों जैसे कि जीभ फिशर्स को राहत दे सकते हैं।

इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं को चेहरे की सूजन को और अधिक बढ़ाने से किसी भी प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी को रोकने की सिफारिश की जा सकती है।

मसाज तकनीक जैसी थेरेपी का उपयोग सूजन पैदा करने वाले आंतरिक तरल पदार्थों के पुनर्वितरण के लिए किया जाता है।

विद्युत उत्तेजना सूजन के परिणामस्वरूप दर्द को कम करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक और विधि है। ये दोनों अल्पकालिक उपचार विकल्प हैं जिनका उपयोग अधिक आक्रामक उपचार तकनीकों के बदले जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक सर्जरी को गंभीर मामलों में, चेहरे की तंत्रिका पर सूजन और दबाव को कम करने की सिफारिश की जा सकती है। यह अक्सर गंभीर स्थितियों के लिए एक लोकप्रिय विकल्प होता है जो सूजन प्रमुख रूप से बोलने, साँस लेने और निगलने जैसे महत्वपूर्ण कार्यों में हस्तक्षेप करता है।

मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम के लिए सर्जरी एक अपेक्षाकृत नया उपचार है और इसकी प्रभावशीलता के बारे में बहुत कम शोध है, या तो दीर्घकालिक या अल्पकालिक।

एक बार आपके लक्षणों को हल करने के लिए उपचार करने के बाद, नियमित रूप से डॉक्टर की यात्राओं को बनाए रखना और लक्षणों से अवगत रहना महत्वपूर्ण है जो समय के बढ़ने के साथ बढ़ सकते हैं।

बहुत से एक शब्द

मेल्कोर्सन रोसेन्थल सिंड्रोम ऐसे लक्षण पैदा कर सकता है जो गंभीर मामलों में जीवन और कार्य की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं। कुछ व्यक्ति कई वर्षों के दौरान आंतरायिक प्रकरणों का सामना करने में सक्षम होते हैं।

हालाँकि, यदि आप उन व्यक्तियों में से एक हैं जो स्थायी लक्षण विकसित करते हैं जो आपके जीवन की गुणवत्ता, मानसिक स्वास्थ्य और दैनिक कार्यों जैसे निगलने, बोलने और सांस लेने की क्षमता को प्रभावित करते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। एक चिकित्सक आपको एक विशेषज्ञ की ओर इंगित करने में सक्षम होगा जो सर्जरी का निर्धारण कर सकता है जो आपके लिए सबसे अच्छा विकल्प है।

एक सहायता समूह में शामिल होना और भावनात्मक रूप से स्वस्थ रहना एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी के साथ जीने की क्षमता में सुधार करने का एक और तरीका है।

उपचार प्राप्त करने के बावजूद, कुछ लक्षण पूरी तरह से हल नहीं हो सकते हैं। हमेशा की तरह, एक सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखना और इस स्थिति के लिए अपने मानसिक स्वास्थ्य और भावनात्मक प्रतिक्रिया के लिए सहायता की मांग करना बहुत बड़ा महत्व है।