मल्टीस्टिक डिसप्लास्टिक किडनी का अवलोकन

मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी असामान्य भ्रूण विकास का एक परिणाम है जिसमें बच्चे के एक या दोनों गुर्दे सभी अलग-अलग आकार के अनियमित सिस्ट बनते हैं। ज्यादातर मामलों में, मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी केवल एक किडनी को प्रभावित करती है, जो आमतौर पर 3,500 जन्मों में लगभग एक में बाईं ओर होती है।

कुछ दुर्लभ मामले (लगभग 10,000 जन्मों में) होते हैं जिनमें दोनों गुर्दे प्रभावित होते हैं, जो बहुत गंभीर हो सकते हैं क्योंकि गुर्दे गर्भ में एमनियोटिक द्रव के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो भ्रूण में फेफड़ों के विकास के लिए महत्वपूर्ण है।

लक्षण और निदान

एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी का विकास लगभग पांच से छह सप्ताह में शुरू होता है जब दो नलिकाएं (मूत्रवाहिनी) गुर्दे में विकसित होती हैं और नलिकाओं का एक नेटवर्क बनाती हैं। भ्रूण के निर्माण के दौरान नलिकाएं मूत्र एकत्र करती हैं।

विकृत किडनी के मामले में, मूत्र कहीं नहीं जाता है और गुर्दे के अंदर बनता है, जिससे सिस्ट बनता है। ये सिस्ट अंततः निशान ऊतक का कारण बनते हैं और गुर्दे को कार्य करने से रोकते हैं।

एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी के कोई लक्षण नहीं हैं। हालत सबसे अधिक एक अल्ट्रासाउंड के दौरान पाया जाता है और फिर निदान किया जा सकता है। सीटी स्कैन, एमआरआई, या न्यूक्लियर स्कैन सहित अन्य परीक्षणों में एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी और एक अन्य प्रकार के किडनी ब्लॉकेज के बीच अंतर करने में मदद मिल सकती है, जैसे कि ट्यूमर या अन्य पेट द्रव्यमान।

एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी का निदान करना महत्वपूर्ण है क्योंकि लगभग 50 प्रतिशत शिशुओं में एक को किडनी से जुड़ी अन्य जटिलता होगी।

अन्य गुर्दे की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• Vesicoureteral भाटा (VUR): एक ऐसी स्थिति जिसमें मूत्र मूत्रवाहिनी और गुर्दे में पीछे की ओर बहता है।
• हाइड्रोनफ्रोसिस: बच्चे के गुर्दे की सूजन जो मूत्र के निर्माण का परिणाम है
• Ureteropelvic जंक्शन (UPJ) रुकावट: आंशिक या कुल रुकावट जहां किडनी मूत्रवाहिनी से मिलती है, जिससे गुर्दे में मूत्र का निर्माण होता है जिससे गुर्दे में रुकावट और विफलता (कभी-कभी संक्रमण भी होता है)

इन सभी स्थितियों के परिणामस्वरूप संक्रमण में वृद्धि हो सकती है, विशेष रूप से मूत्र पथ के संक्रमण। हालांकि संभावना कम है, एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी भी गुर्दे के कैंसर और उच्च रक्तचाप के जोखिम को थोड़ा बढ़ा सकती है।

का कारण बनता है

एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी का कारण अज्ञात है। कुछ मामलों में, यह आनुवंशिक रूप से विरासत में मिला हो सकता है।

आमतौर पर, एक बहुस्तरीय डिसप्लास्टिक किडनी एक अज्ञात रुकावट के कारण होती है जो मूत्र को गुर्दे से यात्रा करने से रोकती है।

हालांकि बेहद दुर्लभ, एक बच्चे के लिए द्विपक्षीय मल्टीसिस्टिक डिसप्लास्टिक किडनी (जिसका अर्थ है किडनी दोनों की स्थिति है) संभव है, जिसे 20 सप्ताह में अल्ट्रासाउंड स्कैन में देखा जाता है। द्विपक्षीय MCDK के साथ आमतौर पर जीवित नहीं रहते।

इलाज

एक बार अल्ट्रासाउंड के दौरान मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी का पता लगने पर शिशु के बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा बच्चे के जन्म के बाद परीक्षण किया जा सकता है, जिसमें शामिल हैं:

गुर्दे का अल्ट्रासाउंड (RUS)

यह एक गैर-परीक्षणशील परीक्षण है जो शिशु की किडनी, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय की छवियों को बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है, यह देखने के लिए कि क्या असामान्यताएं मौजूद हैं।

Voiding Cystourethrogram (VCUG)

एक एक्स-रे जो बच्चे के मूत्रमार्ग (मूत्राशय से मूत्र को बाहर निकालने के लिए जिम्मेदार ट्यूब) में एक कैथेटर डालकर मूत्र पथ की जांच करता है। कैथेटर के माध्यम से, मूत्राशय को एक तरल डाई से भर दिया जाता है और एक्स-रे छवियों को मूत्राशय को भरने और उत्सर्जक से लिया जाता है। यह परीक्षण यह दिखाने में मदद करता है कि गर्भाशय और किडनी में मूत्र का उल्टा प्रवाह है (जिसे वेसिकोरिएटरल रिफ्लक्स कहा जाता है)।

एक बिंदु पर, शल्यचिकित्सा से सभी मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक गुर्दे हटा दिए गए थे। आजकल, असामान्य गुर्दे को हटाना आमतौर पर आवश्यक नहीं है। एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी का उपचार असामान्य गुर्दे की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। इन प्रकार के परीक्षणों के अलावा, आपका बाल चिकित्सा मूत्रविज्ञानी जीवन के पहले तीन से चार महीनों के लिए गुर्दे की निगरानी कर सकता है, ताकि गुर्दे का आकार बदल गया है या नहीं।

एक मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी विकसित हो सकती है, एक ही आकार में रह सकती है, या ज्यादातर मामलों में, समय के साथ सिकुड़ जाती है और पूरी तरह से गायब हो जाती है, जिससे बच्चे को एक स्वस्थ, कामकाजी किडनी मिलती है।

यदि मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी सिकुड़ नहीं रही है, तो नेफरेक्टोमी नामक सर्जरी अक्सर आवश्यक होती है। रोगी के आधार पर, इस प्रक्रिया को रोबोटिक रूप से किया जा सकता है। कुछ मामलों में, एक लेप्रोस्कोपी किया जाता है, जो एक न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया है।

बच्चे को सामान्य संज्ञाहरण दिया जाएगा और माता-पिता अपने बच्चे से अस्पताल में रात में एक से दो रात तक निगरानी रखने की उम्मीद कर सकते हैं। एक माता-पिता या अभिभावक भी आराम और देखभाल में मदद करने के लिए कमरे में रहने में सक्षम होंगे।

परछती

यह सुनकर कि आपके शिशु में प्रीनेटल स्कैन में एक मल्टीसिस्टिक डिसप्लास्टिक किडनी का निदान किया गया है, वह बेहद अस्थिर हो सकता है। हालांकि, एक बच्चे को जो एक मल्टीसिस्टिक डिसप्लास्टिक किडनी का निदान किया जाता है, इस स्थिति से उत्पन्न अन्य जटिलताओं के साथ एक सामान्य, स्वस्थ जीवन होने की संभावना है। एक किडनी के साथ कार्य करना पूरी तरह से संभव है - एक एकल किडनी शरीर में तनाव को जोड़े बिना दो का काम कर सकती है।

एक बार जब मल्टीस्टिक डिसप्लास्टिक किडनी निकाल दी जाती है (या चली जाती है), तो वार्षिक निगरानी और स्वस्थ आदतों को स्थापित करने की आवश्यकता होगी ताकि शेष किडनी स्वस्थ रहे। रोगी पर निर्भर करते हुए, आहार में अतिरिक्त नमक और प्रोटीन की निगरानी करनी पड़ सकती है। नियमित व्यायाम और स्वस्थ वजन भी महत्वपूर्ण हैं। गुर्दे के बावजूद, ये स्वस्थ जीवन शैली के लिए सामान्य नियम हैं।