मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) एक ऐसी स्थिति है जो मांसपेशी ऊतक पर स्थित रिसेप्टर्स (डॉकिंग साइट्स) पर हमला करने वाले प्रतिरक्षा प्रणाली के परिणामस्वरूप गहन मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है। पलकों में मांसपेशियां और नेत्रगोलक से जुड़ी हुई मांसपेशियां आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस में प्रभावित होने वाली पहली (और कभी-कभी) मांसपेशियां होती हैं। अन्य मांसपेशियां जो कमजोर हो सकती हैं उनमें जबड़े, अंग और यहां तक ​​कि सांस लेने वाली मांसपेशियां शामिल हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए अभी तक कोई इलाज नहीं है, उल्टा यह है कि लक्षणों को सुधारने के लिए कई उपचार उपलब्ध हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस का प्राथमिक लक्षण महत्वपूर्ण, विशिष्ट मांसपेशियों की कमजोरी है जो बाद में दिन में उत्तरोत्तर बदतर हो जाता है, खासकर अगर प्रभावित मांसपेशियों का बहुत अधिक उपयोग किया जा रहा है।

आमतौर पर, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ कोई व्यक्ति पहले आंखों की पलकें या "थकी हुई आंखें" (ptosis) और / या धुंधली या दोहरी दृष्टि (डिप्लोमा) का अनुभव करेगा।

जबकि एमजी वाले कुछ लोग केवल आंख की मांसपेशियों की कमजोरी (ओकुलर मायस्थेनिया) का अनुभव करते हैं, अन्य लोग रोग के अधिक सामान्यीकृत रूप में प्रगति करते हैं जिसमें कई मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

उन व्यक्तियों में, आंखों से संबंधित समस्याओं के अलावा, ये लक्षण हो सकते हैं:

• भोजन चबाने या निगलने में कठिनाई, या सुस्त भाषण के कारण मुंह / जबड़े की कमजोरी होती है
• सीमित चेहरे का भाव
• हथियार, हाथ, उंगलियां, पैर और / या गर्दन की कमजोरी

ध्यान रखें, मायस्थेनिया ग्रेविस की कमजोरी की तुलना में अलग है, उदाहरण के लिए, पूरे दिन खड़े होने या काम करने के बाद किसी को अपने पैरों में थकान महसूस हो सकती है।दुर्बलतातात्पर्य केवल एक विशेष पेशी को स्थानांतरित करने में सक्षम होना मुश्किल है।

शायद ही कभी, एक मायास्थानीय संकट हो सकता है। यह एक जीवन-धमकी की स्थिति है जो सांस की मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी के कारण सांस लेने में कठिनाई की विशेषता है। यह अक्सर दवा, संक्रमण या सर्जरी में बदलाव से शुरू होता है।

संबंधित के कारण, सांस की गंभीर कमी, इंटुबैषेण (एक श्वास मशीन पर रखा जा रहा है) और गहन देखभाल इकाई में निगरानी की आवश्यकता होती है।

का कारण बनता है

मायस्थेनिया ग्रेविस तब होता है जब एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित प्रोटीन) एसिटाइलकोलाइन के लिए रिसेप्टर्स पर गलत तरीके से हमला करता है - मांसपेशियों के संकुचन को प्रोत्साहित करने के लिए तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा जारी एक रासायनिक संदेशवाहक। इन एंटीबॉडी को एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (AChR) एंटीबॉडी कहा जाता है। तंत्रिका-से-मांसपेशी संकेतन के संचरण के साथ हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ मामलों में, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ उत्पादित एंटीबॉडीज के बजाय, माईस्थेनिया ग्रेविस वाले व्यक्ति में मांसपेशियों की झिल्ली की सतह पर स्थित प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इन एंटीबॉडी को मांसपेशी-विशिष्ट रिसेप्टर टायरोसिन किनेज (म्यूस्क) एंटीबॉडी कहा जाता है।

निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान एक चिकित्सा इतिहास और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से शुरू होता है। फिर, यदि लक्षण और संकेत मायस्थेनिया ग्रेविस के संकेत मौजूद हैं, तो अतिरिक्त पुष्टिकर परीक्षण अक्सर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किए जाएंगे।

मेडिकल इतिहास और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा

चिकित्सा के इतिहास के दौरान, एक डॉक्टर आपकी स्वास्थ्य कहानी को ध्यान से सुनेंगे और विशिष्ट विवरणों के बारे में पूछताछ करेंगे। उदाहरण के लिए, वे निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकते हैं, यदि उन्हें "थकी हुई या टपकती आँखों" के आधार पर मायस्थेनिया ग्रेविस पर संदेह है।

• क्या आपको बोलने या निगलने में कोई कठिनाई हो रही है?
• आपकी आंखों की कमजोरी के अलावा, क्या आप अपने शरीर में कहीं और (जैसे, हाथ या पैर) कमजोरी का अनुभव कर रहे हैं?
• क्या आपकी कमजोरी सुबह या शाम को बदतर है?

इन सवालों के बाद, आपका डॉक्टर एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करेगा, जिसमें वे आपकी मांसपेशियों की ताकत और टोन का मूल्यांकन करेंगे। वे यह देखने के लिए आपकी आंखों की भी जांच करेंगे कि क्या आंखों की गति में कोई समस्या तो नहीं है।

रक्त परीक्षण

एक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा के अलावा, यदि किसी व्यक्ति में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण हैं, तो एंटीबॉडी रक्त परीक्षण हैं जो निदान की पुष्टि करने के लिए किए जा सकते हैं।

सबसे विशिष्ट परीक्षण एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी परीक्षण है, जो असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त की जांच करता है। एंटीबॉडी की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है। आपका डॉक्टर MuSK एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए भी जांच कर सकता है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, जैसे कि दोहराए जाने वाले तंत्रिका उत्तेजना अध्ययन और एकल-फाइबर इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान करने में बहुत मददगार हो सकते हैं - खासकर अगर अन्य परीक्षण (एंटीबॉडी रक्त परीक्षण की तरह) सामान्य हैं, लेकिन एमजी के लिए डॉक्टर का संदेह अभी भी अधिक है। किसी के लक्षण के आधार पर।

एड्रोफोनियम टेस्ट

एड्रोफोनियम परीक्षण, जिसे टेन्सिलोन परीक्षण भी कहा जाता है, ज्यादातर इसे प्रदर्शन करने के लिए आवश्यक रसायन की अनुपलब्धता के कारण उपयोग से बाहर हो गया है।

ऐतिहासिक रूप से, हालांकि, इस परीक्षण के दौरान, एक डॉक्टर एड्रोफोनियम - एक दवाई देता है जो एसिटाइलकोलाइन के टूटने को रोकता है - एक नस में। यदि इस दवा को दिए जाने के बाद मांसपेशियों की ताकत में सुधार होता है, तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है और एमजी के निदान के लिए मजबूत समर्थन प्रदान करता है।

इमेजिंग

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ रोगियों में थाइमस ग्रंथि का एक ट्यूमर होता है- एक प्रतिरक्षा प्रणाली ग्रंथि जो आपकी छाती में होती है। इमेजिंग परीक्षण, आमतौर पर एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), थायमोमा का निदान कर सकता है।

मस्तिष्क की एक एमआरआई को स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर या मल्टीपल स्कोलोसिस जैसी नकल स्थितियों के लिए मूल्यांकन करने के लिए नैदानिक ​​प्रक्रिया के दौरान भी आदेश दिया जा सकता है।

इलाज

जबकि मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई इलाज नहीं है, ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को कम करते हैं और बीमारी को शांत करते हैं।

एसिटाइलकोलाइन इनहिबिटर

एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर्स नामक ड्रग्स, जो एसिटाइलकोलाइन के टूटने को रोकता है, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन के स्तर को बढ़ाने में मदद कर सकता है। मैस्टेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला मुख्य एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधक मेस्टिनन (पाइरिडोस्टिग्माइन) है।

इस दवा के संभावित दुष्प्रभावों में दस्त, पेट में ऐंठन और मतली शामिल हैं, हालांकि इसे भोजन के साथ लेने से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट को कम किया जा सकता है।

प्रतिरक्षादमनकारियों

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन, का उपयोग अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में एंटीबॉडी के असामान्य उत्पादन को दबाने के लिए किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए कभी-कभी इस्तेमाल की जाने वाली अन्य प्रतिरक्षा-प्रणाली की दवाओं में शामिल हैं:

• इमरान (अजैथोप्रिन)
• सेलकैप्ट (माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल)
• प्रोग्राफ (टैक्रोलिमस)
• रितुक्सन (रुतुसीमाब)

Immunosuppressant दवाओं को आपके डॉक्टर द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि वे सभी संभावित गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।

Plasmapheresis

प्लाज्मा विनिमय (प्लास्मफेरेसिस), जिसमें असामान्य एंटीबॉडी वाले रक्त प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और ताजा प्लाज्मा को वापस रखा जाता है, का उपयोग तीव्र मायस्थेनिक संकट के इलाज के लिए किया जाता है। इस प्रक्रिया को शल्यचिकित्सा से पहले भी किया जा सकता है ताकि मैस्थेनिक संकट का सामना किया जा सके।

प्लास्मफेरेसिस के बारे में चेतावनी यह है कि जब यह दिनों के भीतर काम करता है, तो लाभ अल्पकालिक होते हैं (आमतौर पर सिर्फ सप्ताह)। इसके अलावा, प्लास्मफेरेसिस महंगा है और जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं, जैसे:

• कम रक्त दबाव
• दिल की अड़चन
• मांसपेशियों में ऐंठन
• रक्तस्राव

अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) एक व्यक्ति (उनकी नस के माध्यम से) स्वस्थ दाताओं से एकत्र एंटीबॉडी का एक उच्च एकाग्रता देने पर जोर देता है। आईवीआईजी का प्रशासन आमतौर पर दो से पांच दिनों की अवधि में किया जाता है। जबकि आईवीआईजी के संभावित दुष्प्रभाव आम तौर पर हल्के होते हैं, गुर्दे की विफलता, मेनिन्जाइटिस और एलर्जी प्रतिक्रियाओं सहित गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।

प्लास्मफेरेसिस की तरह, इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग मायस्थेनिक संकट के इलाज के लिए किया जा सकता है या सर्जरी से पहले प्रशासित किया जा सकता है। इसी तरह, आईवीआईजी के प्रभाव अल्पकालिक हैं।

थाइमेक्टोमी

थाइमस ग्रंथि (थाइमेक्टॉमी) को हटाने के लिए सर्जरी मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को कम कर सकती है और संभवत: हल भी कर सकती है।

जबकि थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर वाले लोगों में सर्जरी निश्चित रूप से इंगित की जाती है, चाहे अन्य मामलों में थाइमेक्टॉमी का संकेत दिया गया हो। इन उदाहरणों में, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ विचारशील चर्चा करना महत्वपूर्ण है, जिसे मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करने का अनुभव है।

परछती

मायस्थेनिक हमलों को रोकने के लिए एक महत्वपूर्ण रणनीति संभव ट्रिगर से बचने / कम करने के लिए है।

मायस्थेनिक हमलों के लिए संभावित ट्रिगर में शामिल हैं:

• भावनात्मक तनाव
• सर्जरी
• गर्भावस्था
• थायराइड रोग (अंडरएक्टिव या ओवरएक्टिव)
• शरीर के तापमान में वृद्धि

कुछ दवाएं भी हमले को ट्रिगर कर सकती हैं, जैसे:

• सिप्रो (सिप्रोफ्लोक्सासिन) या अन्य एंटीबायोटिक्स
• बीटा-ब्लॉकर्स, जैसे Inderal (प्रोप्रानोलोल)
• लिथियम
• मैगनीशियम
• वेरापामिल

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले व्यक्तियों को किसी भी नई दवा को शुरू करने से पहले सावधानी बरतनी चाहिए और मांसपेशियों की कमजोरी के संकेतों के लिए इसे ध्यान से देखना चाहिए।

संक्रमण, जैसे कि फ्लू या निमोनिया के साथ, एक मायस्थेनिया भड़कना भी ट्रिगर कर सकता है। इसके साथ, सभी अनुशंसित टीके प्राप्त करना सुनिश्चित करें, जैसे कि आपके वार्षिक फ्लू शॉट।

बहुत से एक शब्द

मायस्थेनिया ग्रेविस का भविष्य उज्ज्वल है, क्योंकि शोधकर्ता थेरेपियों को खोजने के लिए अथक परिश्रम करते हैं, जो लक्ष्य और शायद प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यता को ठीक करते हैं, जो मायस्थेनिया ग्रेविस की जड़ में निहित है। तब तक, अपनी स्वास्थ्य देखभाल में सक्रिय रहना जारी रखें: अपने चिकित्सक को नियमित रूप से देखें, तुरंत किसी भी नए लक्षण की रिपोर्ट करें, और सलाह के अनुसार दवा लें।