वेंट्रिकुलर सिस्टम में मस्तिष्क में चार वेंट्रिकल होते हैं। वेंट्रिकल्स मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) से भरे कक्षों का एक संचार नेटवर्क है।
वेंट्रिकुलर सिस्टम सीएसएफ के लिए मार्ग है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के समग्र कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है। वेंट्रिकुलर सिस्टम को प्रभावित करने वाली विकासात्मक विसंगतियों में हाइड्रोसिफ़लस और न्यूरल ट्यूब दोष शामिल हैं।
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एनाटॉमी
पार्श्व निलय की जोड़ी मस्तिष्क में चार निलय में से सबसे बड़ी है। वे मस्तिष्क के सबसे बड़े हिस्से, सेरेब्रम में स्थित हैं। तीसरा वेंट्रिकल मस्तिष्क के केंद्र में स्थित डिएन्सेफेलॉन में है। चौथा वेंट्रिकल बाधा में स्थित है।
प्रत्येक पार्श्व वेंट्रिकल, मस्तिष्क के प्रत्येक तरफ एक "सी" आकार में बैठता है। प्रत्येक पक्ष इंटरवेंट्रिकुलर फोरामिना द्वारा तीसरे वेंट्रिकल से जुड़ता है। चौथा वेंट्रिकल हीरे के आकार का है और तीसरे वेंट्रिकल से नीचे बैठता है। सेरेब्रल एक्वाडक्ट तीसरे वेंट्रिकल को चौथे से जोड़ता है।
शारीरिक रूपांतर
कई विकास संबंधी विसंगतियाँ वेंट्रिकुलर सिस्टम को प्रभावित कर सकती हैं।
जन्मजात जलशीर्ष तब होता है जब मस्तिष्क गर्भाशय में सही ढंग से विकसित नहीं हो पाता है। वेंट्रिकल्स में अतिरिक्त सीएसएफ के निर्माण के कारण स्थिति को एक विषम रूप से बड़े सिर के आकार द्वारा चिह्नित किया गया है। अतिरिक्त द्रव से दबाव मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है और मस्तिष्क के कार्य को बिगाड़ सकता है।
आघात, संक्रमण, स्ट्रोक और ट्यूमर के कारण बच्चों और वयस्कों में हाइड्रोसिफ़लस भी हो सकता है। जन्मजात हाइड्रोसिफ़लस के जोखिमों में माँ में विषाक्त संक्रमण जैसे टोक्सोप्लाज़मोसिज़ या सिफलिस, अन्य जन्मजात तंत्रिका ट्यूब विकृतियाँ, या एक आनुवंशिक दोष शामिल हैं।
सबसे प्रमुख लक्षण एक बढ़े हुए सिर है, लेकिन अन्य लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। नवजात शिशु के सिर पर फोंटनेल (नरम स्थान) उभार हो सकता है, बच्चा चिड़चिड़ा हो सकता है, बहुत अधिक सो सकता है, उल्टी कर सकता है या खराब भोजन कर सकता है।
तंत्रिका ट्यूब दोष मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के जन्मजात विकृतियां हैं। वे गर्भावस्था के बहुत पहले होते हैं। सबसे आम न्यूरल ट्यूब दोष स्पाइना बिफिडा और एनेस्थली हैं।
स्पाइना बिफिडा तब होता है जब तंत्रिका ट्यूब गर्भाशय में सभी तरह से बंद नहीं होती है, जिसके परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी और नसों को नुकसान होता है। स्पाइना बिफिडा से बौद्धिक और शारीरिक विकलांगता हो सकती है।
यह अज्ञात है कि स्पाइना बिफिडा क्या कारण है। स्पाइना बिफिडा के जोखिम को कम करने के लिए, गर्भवती लोगों को फोलिक एसिड के 400 माइक्रोग्राम (एमसीजी) के साथ पूरक करने की सलाह दी जाती है।
एनेस्थली तब होता है जब भ्रूण का मस्तिष्क, खोपड़ी और खोपड़ी पूरी तरह से विकसित नहीं होती है। इस स्थिति के साथ नवजात शिशु आमतौर पर केवल कुछ घंटों से कई दिनों तक जीवित रहते हैं। अक्सर गर्भपात के साथ गर्भावस्था गर्भपात या स्टिलबर्थ के साथ समाप्त होती है।
चीजों के संयोजन से अनैन्सिस हो सकता है। ज्ञात जन्मपूर्व जोखिम कारकों में गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड की कमी, डायबिटीज, सौना और गर्म टबों के उपयोग से उच्च शरीर का तापमान, कुछ दवाएं, जिसमें ओपिओइड और मोटापा शामिल हैं।
डेंडी-वाकर सिंड्रोम तब होता है जब सेरिबैलम ठीक से नहीं बनता है और वेंट्रिकल्स खुलने में विफल हो जाते हैं।बांका-वाकर सिंड्रोम का एक मार्कर एक पीछे फोसा पुटी की उपस्थिति है।
हालत मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र असामान्यताओं में हो सकता है। हाइड्रोसिफ़लस अधिकांश मामलों में होता है। प्रमुख लक्षण एक बढ़े हुए सिर और इंट्राक्रैनील दबाव है।
समारोह
वेंट्रिकुलर सिस्टम सीएसएफ का उत्पादन, परिवहन और उत्सर्जन करता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को कोट करता है। प्रत्येक वेंट्रिकल में कोरॉइड प्लेक्सस होता है, जो परिसंचारी सीएसएफ बनाता है।
CSF पार्श्व वेंट्रिकल से तीसरे वेंट्रिकल और अंत में चौथे वेंट्रिकल में जाता है, जहां यह तब मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से बाहर निकलता है और स्नान करता है। CSF को फिर रक्तप्रवाह में अवशोषित कर लिया जाता है।
वेंट्रिकुलर सिस्टम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को ठीक से काम करने में मदद करता है। यह जो तरल पदार्थ पैदा करता है वह मस्तिष्क की रक्षा करता है और मस्तिष्क को संतुलित रखने वाले रसायनों का सही मिश्रण प्रदान करता है।
एसोसिएटेड शर्तें
हाइड्रोसिफ़लस निलय में सीएसएफ का निर्माण है। यह जन्मजात हो सकता है, लेकिन यह बच्चों और वयस्कों में भी हो सकता है। जब यह बच्चों और वयस्कों में होता है, तो यह अक्सर आघात, संक्रमण, स्ट्रोक या ट्यूमर का परिणाम होता है।
बच्चों में लक्षणों में सिरदर्द, दृष्टि में बदलाव, सिर का बढ़ना, नींद आना, मतली और उल्टी, संतुलन और समन्वय के साथ परेशानी, भूख न लगना, चिड़चिड़ापन और संज्ञानात्मक देरी या गिरावट शामिल हैं।
वयस्कों में लक्षणों में सिरदर्द, नींद न आना, संतुलन और समन्वय के साथ समस्याएं, लगातार पेशाब और असंयम, दृष्टि में परिवर्तन और स्मृति और एकाग्रता के साथ कठिनाई शामिल हैं। 60 वर्ष से अधिक के लोग सोच और तर्क कौशल में गिरावट का अनुभव कर सकते हैं और चलने में परेशानी हो सकती है।
परीक्षण
वेंट्रिकुलर सिस्टम को प्रभावित करने वाली स्थितियों में डॉक्टर द्वारा निदान की आवश्यकता होती है, आमतौर पर एक न्यूरोलॉजिस्ट। कुछ वेंट्रिकुलर सिस्टम की स्थिति उपचार योग्य है।
जलशीर्ष
भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा जन्मजात जलशीर्ष का निदान किया जा सकता है। ज्यादातर समय, जन्म के बाद शारीरिक परीक्षा के दौरान स्थिति पर संदेह होता है। शिशुओं, बच्चों और वयस्कों में, एक निदान की गणना कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी स्कैन), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), या एक अल्ट्रासाउंड से की जा सकती है। कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षण का आदेश दिया जाता है।
हाइड्रोसेफालस का उपचार मस्तिष्क में द्रव को कम करने पर केंद्रित है। एक शंट को द्रव बहाने के लिए डाला जा सकता है। एंडोस्कोपिक थर्ड वेंट्रिकुलोस्टॉमी (ईटीवी) नामक एक सर्जरी में मस्तिष्क के गहरे हिस्से में एक छोटा सा छेद करना शामिल होता है ताकि सीएसएफ निर्बाध प्रवाहित हो सके।
आपातकालीन उपचार आवश्यक हो सकता है और इसमें दवा शामिल हो सकती है, एक काठ का पंचर (जिसे एक स्पाइनल टैप भी कहा जाता है), और मस्तिष्क से तरल पदार्थ को निकालने के लिए एक प्रक्रिया जब तक एक शंट नहीं डाला जा सकता है।
स्पाइना बिफिडा
स्पाइना बिफिडा का निदान गर्भावस्था के दौरान अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी), एक अल्ट्रासाउंड या एमनियोसेंटेसिस को मापने के लिए रक्त परीक्षण के साथ किया जा सकता है। जन्म के बाद, निदान एक शारीरिक परीक्षा, एक्स-रे, एमआरआई या सीटी स्कैन के माध्यम से किया जाता है।
स्पाइना बिफिडा के लिए उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि स्थिति ने शरीर को कैसे प्रभावित किया है। विकल्पों में रीढ़ को बंद करने के लिए भ्रूण पर सर्जरी, हाइड्रोसिफ़लस के लिए उपचार, एक टेथर्ड रीढ़ की हड्डी की मरम्मत के लिए सर्जरी और ब्रेसिज़, बैसाखी, वॉकर और व्हीलचेयर का उपयोग शामिल है।
अभिमस्तिष्कता
एनेस्थली को प्रीनेटल रूप से रक्त परीक्षण के साथ क्वाड मार्कर स्क्रीन, एक अल्ट्रासाउंड, एक भ्रूण एमआरआई और एक एमनियोसेंटेसिस के साथ निदान किया जा सकता है। हालत अप्राप्य और घातक है।
डैंडी-वाकर
बांका-वाकर का अल्ट्रासाउंड, एमआरआई और सीटी स्कैन के साथ निदान किया जाता है। उपचार में एक पुटी और / या निलय को निकालने के लिए एक शंट शामिल होता है।