वॉन ज़ंबुश सोरायसिस का अवलोकन

वॉन ज़ुम्बुश सोरायसिस, जिसे तीव्र सामान्यीकृत पुस्टुलर सोरायसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ प्रकार का सोरायसिस है, जो सफेद, मवाद से भरे फफोले (pustules) की विशेषता है। Pustules संक्रामक नहीं हैं, लेकिन अचानक और अत्यधिक ऑटोइम्यून सूजन का परिणाम हैं। यह दो अन्य प्रकार के पुष्ठीय सोरायसिस से भिन्न होता है, जो आम तौर पर हाथ या पैर तक सीमित होता है, और इसे अधिक गंभीर माना जाता है।

वॉन ज़ुम्बुश किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है लेकिन मुख्य रूप से 50 से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है। लक्षणों का प्रकोप, एक भड़क के रूप में संदर्भित किया जाता है, दवाओं और तनाव सहित किसी भी चीज से ट्रिगर किया जा सकता है। एक शारीरिक परीक्षा और मवाद के नमूने के मूल्यांकन से निदान, वॉन जुम्बुश को लगभग हमेशा एक अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है।

लक्षण

वॉन ज़ंबुश त्वचा पर अचानक दिखाई दे सकता है। लक्षण लाल त्वचा के व्यापक क्षेत्रों से शुरू होते हैं जो तेजी से दर्दनाक और कोमल हो जाते हैं। घंटों के भीतर, छोटे pustules दिखाई देते हैं, जिनमें से कई बड़े फफोले में समेकित होंगे। खरोंच या अपमानित होने पर आसानी से pustules फट सकता है। बुखार और थकान आम बात है।

24 से 48 घंटों के भीतर, गुच्छे सूख जाएंगे और एक चमकदार और चिकनी उपस्थिति होगी। प्रभावित त्वचा बेहद खुजली वाली हो सकती है और चादर से दूर हो सकती है। यह न केवल दर्दनाक है, बल्कि नमी के तेजी से नुकसान और बड़े पैमाने पर निर्जलीकरण का कारण बन सकता है।

गंभीर निर्जलीकरण के लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• अत्यधिक प्यास
• शुष्क मुंह
• सिर दर्द
• पेशाब का कम आना
• गहरे रंग का मूत्र
• थकान
• तंद्रा
• सिर चकराना
• भ्रम की स्थिति
• मांसपेशियों में कमजोरी
• तेजी से दिल की दर
• तीव्र, उथली श्वास
• बुखार और ठंड लगना
• पैर में सूजन
• बेहोशी की हालत

यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो गंभीर निर्जलीकरण मस्तिष्क शोफ (मस्तिष्क की सूजन), दौरे, सदमे, तीव्र गुर्दे की विफलता, हृदय विफलता, कोमा और मृत्यु का कारण बन सकता है।

जर्नल में 2016 की समीक्षा के अनुसारसोरायसिस,पुष्ठीय छालरोग वाले 65% से कम वयस्कों में पट्टिका छालरोग का पूर्व निदान नहीं हुआ होगा। आवर्तक flares असामान्य नहीं हैं।

बच्चों को वॉन जुंबश सोरायसिस शायद ही कभी मिलता है। जब वे करते हैं, तो यह अक्सर उनकी पहली psoriatic घटना होती है और वयस्कों के साथ देखे जाने की तुलना में कम गंभीर होती है।

का कारण बनता है

ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में, सोरायसिस एक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विशेषता है जो गड़बड़ा गई है। खराब समझे जाने वाले कारणों के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली अचानक सामान्य त्वचा कोशिकाओं को हानिकारक मान लेगी और एक भड़काऊ हमला शुरू कर सकती है। यह त्वचा कोशिकाओं के त्वरित उत्पादन के लिए नेतृत्व कर सकता है, जिससे उन्हें सजीले टुकड़े के रूप में जाना जाता है, जो कि पट्टिका के रूप में जाना जाता है।

पुष्ठीय छालरोग के साथ, स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया और भी गंभीर है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह एक सूजन प्रोटीन के कारण होता है जिसे इंटरल्यूकिन के रूप में जाना जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, इंटरल्यूकिन अणुओं का एक "मिलान सेट" होगा, एक जो सूजन को बढ़ावा देता है और दूसरा जो सूजन को बढ़ावा देता है।

यदि दो अणुओं में से एक दोषपूर्ण है, तो यह "उच्च" पर सूजन को छोड़ सकता है और इसे बंद करने का कोई तरीका नहीं है। क्या परिणाम सूजन का एक विशाल विस्फोट है जो ऑटोइम्यून हमले में शामिल कई सफेद रक्त कोशिकाओं को मारता है। मृत कोशिकाओं को लिम्फ तरल पदार्थ के साथ जोड़ा जाता है जो मवाद के रूप में पहचाने जाने वाले सफेद, गूजी पदार्थ को बनाता है।

ट्रिगर्स

सोरायसिस के अंतर्निहित तंत्र की अभी तक पहचान नहीं की गई है, लेकिन वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आनुवांशिकी का संयोजन (जो आपको बीमारी के बारे में बताता है) और पर्यावरणीय ट्रिगर (जो बीमारी को वास्तविक करता है) शामिल है।

वॉन ज़ुम्बुश सोरायसिस के साथ, एक भड़काने के लिए कुछ विशिष्ट ट्रिगर ज्ञात हैं:

• भावनात्मक तनाव
• कोर्टिकोस्टेरोइड दवाओं का अचानक बंद होना
• सैलिसिलेट्स, लिथियम, पेनिसिलिन, इंटरफेरॉन और टेराबिनाफाइन सहित दवाएं
• कोयला टार या एंथ्रेलिन जैसे मजबूत, परेशान करने वाली सामयिक दवाएं
• त्वचा संक्रमण, विशेष रूप सेस्टाफीलोकोकस ऑरीअसतथास्ट्रेप्टोकोकस एपिडर्मिडिस
• अत्यधिक सूरज के संपर्क में
• फोटोथेरेपी
• हाइपोकैल्सीमिया (निम्न रक्त कैल्शियम)
• गर्भावस्था, विशेष रूप से तीसरी तिमाही के दौरान
• बेकेर कैलमेट-गुएरिन (बीसीजी) तपेदिक के लिए टीकाकरण

सामान्य ट्रिगर के ढेरों के बावजूद, पुष्ठीय छालरोग के अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक हैं, जिसका कोई ज्ञात कारण नहीं है।

निदान

कोई प्रयोगशाला परीक्षण या इमेजिंग अध्ययन नहीं हैं जो निश्चित रूप से सोरायसिस का निदान कर सकते हैं। वॉन ज़ंबुश का निदान एक शारीरिक परीक्षा और आपके चिकित्सा इतिहास की समीक्षा के साथ शुरू होता है।

हालांकि pustules की उपस्थिति एक सस्ता हो सकती है, डॉक्टर संदेह की पुष्टि करने के लिए अन्य सुरागों की तलाश करेंगे, जिसमें पट्टिका सोरायसिस का एक पूर्व इतिहास, ऑटोइम्यून बीमारी का एक पारिवारिक इतिहास, या हाल ही में विशिष्ट दवाओं के संपर्क में शामिल हैं।

आपका डॉक्टर लैब में मूल्यांकन के लिए मवाद का नमूना भी प्राप्त कर सकता है। क्योंकि पुष्ठीय छालरोग संक्रमण के कारण नहीं होता है, नमूने में बैक्टीरिया, वायरस या कवक का कोई सबूत नहीं होना चाहिए।

यदि परिणाम अनिर्णायक होते हैं, तो एक विभेदक निदान वॉन ज़ुम्बुश सोरायसिस को अन्य बीमारियों से समान विशेषताओं में अंतर करने के लिए किया जाएगा। इसमे शामिल है:

• रोड़ा
• जिल्द की सूजन
• बैक्टीरियल सेप्टीसीमिया
• सामान्यीकृत एटोपिक जिल्द की सूजन या seborrheic जिल्द की सूजन के माध्यमिक संक्रमण
• इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) पेम्फिगस, एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग विकार

इलाज

वॉन जुंबश सोरायसिस जानलेवा हो सकता है और इसके लिए तुरंत चिकित्सकीय देखभाल की आवश्यकता होती है। यह सबसे अधिक बार एक अस्पताल में दिया जाता है जहां पुनर्जलीकरण और सहायक देखभाल प्रदान की जाती है। उपचार प्रोटोकॉल एक गंभीर जलन के समान है।

उपचार के उद्देश्य हैं:

• तरल पदार्थ के नुकसान को रोकें
• शरीर के तापमान को स्थिर करें
• त्वचा के रासायनिक संतुलन को बहाल करें

माध्यमिक संक्रमण को रोकने के लिए अंतःशिरा (IV) तरल पदार्थ के अलावा सामयिक, मौखिक, या IV एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

शांत संपीड़ित और खारा या दलिया स्नान के साथ सहायक चिकित्सा त्वचा को शांत करने और धीरे से हटाने में मदद कर सकती है (मृत त्वचा)।

तीव्र भड़काने में मदद करने के लिए, सोरियाटेन (एसिट्रेटिन) नामक एक मौखिक रेटिनोइड आमतौर पर निर्धारित किया जाता है। रेटिनोइड त्वचा कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन को धीमा करते हैं और तीव्र लक्षणों को नियंत्रण में लाने में मदद करते हैं। गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट ड्रग्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन) या बायोलॉजिक ड्रग रेमीकेड (इन्फ्लिक्सिमैब) की आवश्यकता हो सकती है।

एक बार तीव्र संकट बीत जाने के बाद, सोरेलन और पराबैंगनी A (PUVA) -एक प्रकार की फोटोथेरेपी- का उपयोग हालत को निरंतर दमन में लाने के लिए किया जा सकता है।

निवारण

वॉन ज़ुम्बुश सोरायसिस को रोकने के लिए वास्तव में कोई उपाय नहीं है, ताकि अंतर्निहित कारणों के बारे में इतना कम पता चल सके। उस के साथ कहा जा रहा है, यदि आपके पास पिछले भड़क गया है, तो आपको पुनरावृत्ति का खतरा है और निवारक कार्रवाई करने की आवश्यकता है। इसमें शामिल होना चाहिए:

• ज्ञात ट्रिगर से बचना: यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि वे क्या हैं, तो आपके द्वारा अनुभव किए जाने वाले किसी भी प्रकार के Psoriatic लक्षणों की एक डायरी रखें, हालांकि मामूली। यह उन स्थितियों या पदार्थों को इंगित करने में मदद कर सकता है जिनसे आपको बचने की आवश्यकता है।
• धूम्रपान बंद करना: वॉन ज़ुम्बुश सोरायसिस के लिए धूम्रपान मुख्य जोखिम कारकों में से एक है। यह आवश्यक रूप से बीमारी को ट्रिगर नहीं करता है लेकिन आपके जोखिम को तेजी से बढ़ाता है।
• अपने अल्कोहल का सेवन कम करना: यह विशेष रूप से गैर-प्रकाश बीयर के साथ सच है, जो सामान्य रूप से सोरायसिस के जोखिम को बढ़ाता है। यदि आप पूरी तरह से रोक नहीं सकते हैं, तो अपने आप को रोजाना दो से तीन पेय से सीमित करें, गैर-हल्की बीयर की जगह हल्की बीयर या वाइन लें।
• अत्यधिक सूरज के संपर्क से बचना: अपने दैनिक सूरज के संपर्क को 15 से 20 मिनट (आपकी त्वचा को फायदा पहुँचाने वाली मात्रा) तक सीमित रखें, और हमेशा पर्याप्त मात्रा में सनस्क्रीन लगाएं। टेनिंग बेड से बचें।
• अपने तनाव को प्रबंधित करना: ध्यान, निर्देशित कल्पना और प्रगतिशील मांसपेशी विश्राम (पीएमआर) जैसे मन-शरीर उपचार तनाव को कम करने में मदद कर सकते हैं और, इसके साथ, flares का खतरा।