पीकेयू आहार एक प्रमुख उपचार रणनीति है यदि आपके पास आनुवंशिक विकार फेनिलकेतोनूरिया (पीकेयू) है, जिसमें आप एक एंजाइम को याद कर रहे हैं जो फेनिलएलनिन को टाइरोसिन (दोनों अमीनो एसिड) में बदलने की अनुमति देता है। क्योंकि यह सामान्य प्रक्रिया नहीं होती है, फेनिलएलनिन मस्तिष्क में इकट्ठा होता है और संज्ञानात्मक और / या व्यवहार संबंधी समस्याओं का कारण बनता है। एक पीकेयू आहार उन खाद्य पदार्थों के आस-पास होता है जो इस बिल्ड-अप को न्यूनतम रखने के लिए फेनिलएलनिन में कम होते हैं।
डेबी लुईस-हैरिसन / गेटी इमेजेज़प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों से बचना पीकेयू आहार की मूल बातों में से एक है, क्योंकि ये विकल्प फेनिलएलनिन का एक प्रमुख स्रोत हैं। बेशक, आपके शरीर को अभी भी प्रोटीन की आवश्यकता है, इसलिए विशेष रूप से तैयार किए गए चिकित्सा खाद्य पदार्थ उस अंतर को भरने में मदद करते हैं।
कम फेनिलएलनिन पीकेयू आहार के बाद विकार को ठीक नहीं करेगा, लेकिन यह आपके लक्षणों को नियंत्रण में रखने में मदद कर सकता है।
लाभ
पीकेयू आहार का पालन करने से आपको अपना सर्वश्रेष्ठ जीवन जीने और हालत से संबंधित संज्ञानात्मक मुद्दों को रोकने या कम करने में मदद मिलेगी, जैसे कि स्मृति समस्याएं, सिरदर्द, चिंता, अवसाद, सक्रियता और मनोविकृति।
में प्रकाशित एक अध्ययनजर्नल ऑफ इनहेरिटेड मेटाबोलिक डिजीजउन वयस्कों के न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक कार्य को देखा गया जिन्हें बचपन से पीकेयू आहार के साथ इलाज किया गया था। शोधकर्ताओं ने पाया कि न्यूरोलॉजिकल और सामाजिक कार्यों में कुछ कमी थी। हालांकि, वे महत्वपूर्ण नहीं थे, और अधिकांश वयस्कों में स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में सामान्य बुद्धि और जीवन की अच्छी गुणवत्ता थी।
पीकेयू वाले छोटे बच्चों के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि वे आहार का सावधानीपूर्वक पालन करें क्योंकि उनका दिमाग जल्दी विकसित हो रहा है। एक बच्चे के शरीर में फेनिलएलनिन का उच्च स्तर उनके मस्तिष्क को दौरे और अपरिवर्तनीय क्षति का कारण बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप स्थायी बौद्धिक विकलांगता होती है।
शोधकर्ताओं ने बच्चों के मस्तिष्क में सफेद पदार्थ में हानिकारक परिवर्तन की पहचान की, जिनके जीवनकाल में फेनिलएलनिन के उच्च और चर दोनों स्तर थे। में प्रकाशित उनके शोधआणविक आनुवंशिकी और चयापचय,पीकेयू आहार का सख्ती से पालन करने और उम्र के साथ आहार का उदारीकरण न करने के महत्व पर बल देता है।
सभी उम्र के लिए फेनिलएलनिन के अनियंत्रित स्तरों के अन्य दुष्प्रभावों में एक्जिमा, शरीर की गंध और खराब समाजीकरण शामिल हैं।
नेशनल पीकेयू एलायंस के अनुसार, जीवन के लिए पीकेयू आहार का अनुसरण उच्च IQ स्तरों से जुड़ा है, जबकि किसी के जीवनकाल में रक्त में फेनिलएलनिन का उच्च स्तर होने से मस्तिष्क की कार्यप्रणाली और न्यूरोलॉजिकल दुर्बलता के साथ अधिक समस्याएं जुड़ी होती हैं।
यह काम किस प्रकार करता है
PKU आहार प्रदान करके काम करता है:
- उचित वृद्धि के लिए पर्याप्त कैलोरी (बच्चों में) या स्वस्थ वजन बनाए रखने के लिए (वयस्कों में)
- पर्याप्त प्रोटीन और फेनिलएलनिन को पूरा करने के लिए लेकिन आपके आवश्यक अमीनो एसिड की जरूरत से अधिक नहीं
- आपको स्वस्थ रखने के लिए सही पोषक तत्व
फेनिलएलनिन विभिन्न खाद्य पदार्थों में अलग-अलग मात्रा में मौजूद है। प्रोटीन खाद्य पदार्थ सर्वोच्च स्रोत हैं, इसलिए उन्हें बचा जाना चाहिए। अन्य खाद्य पदार्थ जैसे अनाज, स्टार्च और नियमित सब्जियां, और कुछ फलों में फेनिलएलनिन की मात्रा कम होती है, इसलिए इन्हें कम मात्रा में खाया जा सकता है।
प्रोटीन और अन्य पोषक तत्वों के लिए जिसे आप अपने आहार से गायब कर रहे हैं, बनाने के लिए, आपको एक विशेष रूप से डिजाइन किए गए, फिनाइलेलेनिन मुक्त चिकित्सा पोषण भोजन को जोड़ने की आवश्यकता होगी। वास्तव में, आपके प्रोटीन का लगभग 70% से 85% फिनाइल-फ्री जैसे पूरक आहार से आएगा। पूरे खाद्य पदार्थों में अमीनो एसिड की तुलना में वे जिन अमीनो एसिड की आपूर्ति करते हैं, वे बहुत तेजी से ऑक्सीकृत होते हैं, इसलिए प्रोटीन के लिए इन चिकित्सा खाद्य पदार्थों पर निर्भर रहने वाले लोगों के लिए प्रोटीन की आवश्यकता अधिक होती है।
बच्चों (4 वर्ष से अधिक) और वयस्कों को अपनी उम्र के लिए प्रोटीन के दैनिक सेवन के संदर्भ में 120% से 140% की आवश्यकता होती है। शिशुओं के लिए प्रोटीन की जरूरत उनकी उम्र पर निर्भर करती है लेकिन शरीर के वजन के हिसाब से औसतन 2.5 ग्राम प्रोटीन होता है। 4 वर्ष की आयु तक के बच्चों के लिए, शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1.5 से 2.1 ग्राम प्रोटीन की आवश्यकता होती है।
आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपको बता सकता है कि आपको प्रत्येक दिन कितना प्रोटीन चाहिए और आपका दैनिक फेनिलएलनिन लक्ष्य क्या होना चाहिए।
समयांतराल
PKU आहार PKU के साथ किसी के लिए भी एक जीवन भर का आहार है। यह आवश्यक है कि शिशु और बच्चे इसका सख्ती से पालन करें। अतीत में, किशोरों और वयस्कों को सलाह दी गई थी कि वे आहार से दूर जा सकते हैं, लेकिन यह अब अनुशंसित नहीं है।
यदि आप पीकेयू आहार से दूर जाते हैं, तो आप देख सकते हैं कि आपको सिरदर्द, मनोदशा के मुद्दे, स्मृति समस्याएं या अन्य संज्ञानात्मक चिंताएं हैं। यदि आप इसे फिर से शुरू करते हैं, तो इनमें सुधार होना चाहिए।
क्या खाने के लिए
जटिल खाद्य पदार्थपीकेयू के लिए डिज़ाइन किए गए चिकित्सा खाद्य पदार्थ, शेक, पाउडर
अधिकांश फलों और फलों के रस
अधिकांश गैर-स्टार्च वाली सब्जियां (और रस)
कम प्रोटीन ब्रेड और पास्ता
जैतून का तेल, मक्खन, मार्जरीन, नारियल तेल, घी जैसे वसा
चीनी (सफेद या भूरा), शहद, मेपल सिरप, गुड़ जैसे मिठास
भारी मात्रा में छोटी क्रीम
गैर-डेयरी दूध या दही (चावल, बादाम, नारियल, आदि)
अरारोट, मकई का आटा, टैपिओका स्टार्च
जड़ी बूटी, मसाले, सिरका, सरसों, नमक, काली मिर्च
कॉफी चाय
शराब
खाद्य पदार्थ जिनमें कृत्रिम स्वीटनर एस्पार्टेम होता है
मांस (बीफ, पोर्क, वील, बकरी, आदि)
मुर्गी पालन (चिकन, टर्की, आदि)
मछली और समुद्री भोजन
अंडे
सोया खाद्य पदार्थ (टोफू, टेम्पेह, सोया मीट, चीज, आदि)
फलियां (दाल, छोले, गुर्दे, काले, पिंटो बीन्स, आदि)
आटिचोक
एस्परैगस
एवोकाडो
बटरनट स्क्वाश
मक्का
हरी सेम
गोभी
मटर
आलू और फ्रेंच फ्राइज़
किशमिश
चावल, साबुत अनाज (जई, क्विनोआ, फटा हुआ गेहूं, आदि), नियमित पास्ता
मीठे आलू
नट और अखरोट बटर
डेयरी: दूध, पनीर और दही
वसा, तेल और चीनी के अपवाद के साथ, सभी खाद्य पदार्थों में फेनिलएलनिन की कुछ मात्रा होती है। इसलिए, भले ही आप आज्ञाकारी सूची से खाद्य पदार्थों का चयन करते हैं, फिर भी आपको अपने हिस्से के प्रति सचेत रहना होगा।
यदि आपके पास पीकेयू है, तो आहार विशेषज्ञ या अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ आहार को अपनी विशिष्ट आवश्यकताओं के अनुरूप बनाने के लिए काम करना महत्वपूर्ण है, जो आपके रक्त, आपके प्रोटीन और अन्य आहार लक्ष्यों, आपके भोजन की वरीयताओं, और आपके भोजन में फेनिलएलनिन स्तरों पर आधारित होगा। जीवन शैली।
सामान्य दिशा - निर्देश
एस्पार्टेम: यह कृत्रिम स्वीटनर फेनिलएलनिन से बनाया गया है, इसलिए इसे बचना चाहिए। इसे आमतौर पर NutraSweet या Equal के रूप में बेचा जाता है, लेकिन इसे इसके रूप में सूचीबद्ध किया गया हैaspartameडायट, लाइट, या शुगर-फ्री खाद्य पदार्थ जैसे शीतल पेय, मिठाई, जिलेटिन, पुडिंग, दही, आदि।
फल: किशमिश के अपवाद के साथ, ज्यादातर ताजे या जमे हुए फल फेनिलएलनिन में कम होते हैं, जो उच्च होते हैं और सीमित होने चाहिए, और केले और हनीड्यू तरबूज, जिन्हें मध्यम फेनिलएलनिन फल माना जाता है। इनमें से अपने हिस्से को आधा कप तक रखें और उन्हें मॉडरेशन में खाएं। ध्यान रखें अगर आप सूखे केले के चिप्स (या सबसे सूखे मेवे) खाते हैं, तो बड़े हिस्से खाना आसान है, इसलिए सुनिश्चित करें कि आप उन्हें लगभग आधा कप तक ही सीमित रखें।
सब्जियां: सफेद, मीठे, बैंगनी आलू (और फ्राइज़), विंटर स्क्वैश, कॉर्न और मटर जैसी स्टार्च वाली सब्जियाँ कम ही खानी चाहिए। अधिकांश अन्य ताजा या जमे हुए सब्जियां फेनिलएलनिन में कम हैं, गैर-अनुपालन सूची में लोगों के अपवाद के साथ। गाजर, तोरी और फूलगोभी में फेनिलएलनिन की एक मध्यम मात्रा होती है, लेकिन छोटे हिस्से में, गोभी के चावल नियमित चावल का अच्छा विकल्प हो सकते हैं; पास्ता की जगह स्पाइरलाइज्ड गाजर या तोरी काम करता है। यदि आप जमी हुई सब्जियां खरीदते हैं, तो सुनिश्चित करें कि कोई क्रीम या पनीर सॉस नहीं है, जो अतिरिक्त प्रोटीन और फेनिलएलनिन को जोड़ देगा।
अनाज: अधिकांश नियमित अनाज, रोटी, पास्ता, और गेहूं के आटे से बने पके हुए सामान में उचित मात्रा में प्रोटीन होता है, इसलिए उन्हें केवल मध्यम मात्रा में खाना चाहिए। कम प्रोटीन वाली ब्रेड, अनाज, पास्ता और बेक्ड माल की तलाश करें, जो बेहतर विकल्प हैं। एक अच्छे संसाधन के लिए अपने आहार विशेषज्ञ से पूछें।
डेयरी: नियमित दूध, पनीर, दही, और इनसे बने खाद्य पदार्थ प्रोटीन और फेनिलएलनिन में उच्च होते हैं, इसलिए गैर-डेयरी विकल्प देखें। बहुत उच्च वसा वाले डेयरी खाद्य पदार्थ जैसे भारी क्रीम या पूर्ण वसा वाले क्रीम पनीर का उपयोग मॉडरेशन में किया जा सकता है।
नट, नट बटर, बीज: ये फिनाइललेन की बड़ी मात्रा में योगदान कर सकते हैं अगर औसत मात्रा में भी खाया जाए। पीनट बटर या अन्य नट बटर से बचें, और यदि साबुत नट्स या बीजों का उपयोग कर रहे हैं, तो उन्हें एक मुट्ठी से कम तक सीमित करें। अधिक विशिष्ट दिशानिर्देशों के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से पूछें।
सीज़निंग: जड़ी-बूटियाँ, मसाले, नमक, काली मिर्च, सरसों, सादा या सुगंधित सिरका, सोया सॉस, वोर्सेस्टरशायर सॉस, और बारबेक्यू सॉस प्रोटीन में कम और उपयोग करने के लिए ठीक हैं।
फेनिलएलनिन की गणना
एक भोजन में फेनिलएलनिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए, इन चरणों का पालन करें:
- लेबल पर सेवारत आकार की जाँच करें।
- प्रोटीन की कुल मात्रा का पता लगाने के लिए प्रति सेवारत प्रोटीन की मात्रा से गुणा करें।
- उस भोजन में फेनिलएलनिन की मात्रा प्राप्त करने के लिए प्रोटीन की कुल मात्रा को 50 से गुणा करें।
अनुशंसित समय
क्योंकि आपके रक्त में फेनिलएलनिन की मात्रा को कम करना महत्वपूर्ण है, इसलिए आपको अपने भोजन और नाश्ते को दिन के दौरान फैलाने की पूरी कोशिश करनी चाहिए। यह आपको अधिक पूर्ण और संतुष्ट रखने में भी मदद करेगा।
चूंकि आपके फेनिलएलनिन लक्ष्यों के भीतर बने रहने के लिए आपके कई हिस्सों को छोटा होना पड़ेगा, इसलिए शायद आपको प्रतिदिन पांच या छह छोटे भोजन खाने में मदद मिलेगी।
शिशुओं और शिशुओं
एक बार यह सोचा गया था कि पीकेयू वाले शिशुओं को केवल एक विशेष सूत्र के साथ खिलाया जाना है, लेकिन अब यह पता चला है कि फेनिलएलनिन में स्तन का दूध कम है। हालांकि, स्तन दूध केवल नर्सिंग बच्चे के समग्र सेवन का लगभग 25% होना चाहिए। PKU वाले बच्चे जिन्हें स्तनपान नहीं कराया जाता है उन्हें केवल एक विशेष सूत्र प्राप्त करना चाहिए जिसमें फेनिलएलनिन नहीं होता है।
में प्रकाशित PKU के साथ स्तनपान करने वाले शिशुओं पर एक छोटे से अध्ययन मेंबाल चिकित्सा नर्सिंग जर्नल,शोधकर्ताओं ने पाया कि अपने जीवन के पहले वर्ष में, PKU के साथ स्तनपान करने वाले शिशुओं में फेनिलएलनिन का स्तर कम था और PKU वाले शिशुओं की तुलना में बेहतर वजन हासिल किया गया था, जो विशेष रूप से फार्मूला वाले थे।
विचार
निगरानी
आपके रक्त को मासिक रूप से खींचना चाहिए ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि फेनिलएलनिन जमा नहीं हो रहा है। यदि यह है, तो आपको उन खाद्य पदार्थों पर और कटौती करनी होगी, जिनमें फेनिलएलनिन होता है और पोषण के पूरक के रूप में अधिक होता है।
संयुक्त राज्य अमेरिका और अधिकांश अन्य देशों में, रक्त परीक्षण के साथ जन्म के समय शिशुओं में पीकेयू के लिए जांच की जाती है। फेनिलएलनिन और टाइरोसिन के रक्त स्तर को पीकेयू के साथ शिशुओं में बारीकी से मॉनिटर किया जाता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि वे एक लक्ष्य सीमा के भीतर अपने आहार में फेनिलएलनिन की मात्रा रखते हुए वृद्धि के लिए पर्याप्त पोषण प्राप्त कर रहे हैं।
सामान्य पोषण
यदि ठीक से पालन किया जाता है, तो पीकेयू आहार पौष्टिक रूप से पर्याप्त होना चाहिए। फिर भी, क्योंकि आपके भोजन के विकल्प सीमित हैं, यह कुछ विटामिन, खनिज और फाइबर में कम हो सकता है, खासकर यदि आप अपने चिकित्सा भोजन की अनुशंसित मात्रा से कम लेते हैं।
व्यावहारिकता
पीकेयू आहार का पालन करना सबसे आसान है जब आप घर पर होते हैं और अपना भोजन तैयार करते हैं। यदि आप कॉलेज में हैं, तो काम या छुट्टियों के लिए यात्रा करना, पार्टियों या समारोहों में भाग लेना, या छुट्टियों के लिए दोस्तों और परिवार के साथ इकट्ठा करना, उचित भोजन की योजना बनाना और आहार के साथ रहना अधिक चुनौतीपूर्ण होगा। जब आपको उनकी आवश्यकता होती है, तो कुछ लंबे समय तक भोजन और नाश्ते को ध्यान में रखने में मदद मिल सकती है।
FLEXIBILITY
पीकेयू वाले लोगों के लिए विभिन्न प्रकार के चिकित्सीय खाद्य पदार्थ उपलब्ध हैं, इसलिए आपको उन कुछ को खोजने में सक्षम होना चाहिए जो आपको पसंद हैं। अधिक विविधता के लिए आप उन्हें विभिन्न तरीकों से भी चख सकते हैं। यदि कई कम फेनिलएलनिन फल और सब्जियां हैं जो आपको पसंद नहीं हैं, तो आपका आहार बहुत सीमित हो सकता है।
लागत
पीकेयू आहार में एक प्रमुख बाधा आपके चिकित्सा खाद्य पदार्थों की लागत है। यदि आपके पास स्वास्थ्य बीमा है, तो उन्हें आपके वाहक द्वारा आवश्यक दवाओं के रूप में माना जाएगा, लेकिन कवरेज और विशिष्ट उत्पादों की मात्रा भिन्न हो सकती है।
सहयोग
इस तरह के सख्त आहार का पालन करना कई बार सामाजिक रूप से अलग हो सकता है। यदि आवश्यक हो तो भोजन योजना के साथ-साथ भावनात्मक सहायता के लिए आहार विशेषज्ञ या आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम की मदद लेना महत्वपूर्ण है।
आपको पीकेयू सहायता समूह से जुड़ने या राष्ट्रीय पीकेयू एलायंस से जुड़ने में भी मदद मिल सकती है, जो सूचना, टिप्स और प्रोत्साहन के लिए एक बेहतरीन संसाधन है।
वेलेवेल से एक शब्द
कई किशोर और वयस्क पीकेयू आहार से दूर जाते हैं क्योंकि वे अपने आहार में विविधता को याद करते हैं। ऐसा करने से आपके संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है, जो आपके स्कूल, काम या रिश्तों को प्रभावित कर सकता है। अच्छी बात यह है, आप हमेशा अपने आहार पर वापस जा सकते हैं, और यहां तक कि कुछ सरल स्वैप बनाने से भी मदद मिल सकती है।यदि आप थोड़ी देर के लिए "बंद आहार" कर रहे हैं, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से जोखिमों और लाभों के बारे में बात करें और आप पीकेयू आहार पर वापस कैसे जा सकते हैं।
PKU का अवलोकन