Duodenal atresia एक दुर्लभ स्थिति है जो जन्म के समय मौजूद होती है। यह ग्रहणी का एक विकृति है, जो छोटी आंत का खंड है जो सीधे पेट से भोजन प्राप्त करता है। नवजात शिशुओं में स्थिति गंभीर उल्टी का कारण बन सकती है, और यह गर्भावस्था के दौरान कुछ संकेत भी दे सकती है, जिसमें बड़े बच्चे के आसपास तरल पदार्थ की बड़ी मात्रा शामिल है।
लक्षण
प्रसवपूर्व (जन्म से पहले) लक्षण
Duodenal atresia में अक्सर पॉलीहाइड्रमनिओस होता है, एमनियोटिक द्रव (गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को घेरने वाला द्रव) का एक असामान्य संचय होता है। सामान्य परिस्थितियों में, भ्रूण एम्नियोटिक द्रव को निगलता है, लेकिन जब ग्रहणी के एट्रेसिया मौजूद होते हैं, तो भ्रूण को निगलना मुश्किल होता है, जिसके परिणामस्वरूप अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव का निर्माण होता है।
पॉलीहाइड्रमनिओस गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का एक उच्च जोखिम प्रस्तुत करता है, जैसे कि समय से पहले प्रसव।
ग्रहणी के गतिभंग के जन्म के पहले लक्षणों में शामिल हैं:
- पॉलीहाइड्रमनिओस: यह माँ के पेट को असामान्य रूप से बड़ा दिखाने का कारण बन सकता है। एक प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव का पता लगा सकता है, कभी-कभी स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को यह दिखावा कर देता है कि ग्रहणी संबंधी गतिरोध उपस्थित हो सकता है।
- डबल बबल: यह अल्ट्रासाउंड पर देखी जाने वाली ग्रहणी की गति का एक उत्कृष्ट संकेत है। एक बुलबुला भ्रूण के द्रव से भरे पेट की छवि है और दूसरा द्रव से भरा ग्रहणी है। ये तब होते हैं जब पेट और ग्रहणी के हिस्से में तरल पदार्थ होता है, लेकिन आंतों के मार्ग के नीचे कोई तरल पदार्थ नहीं होता है।
जन्म के बाद लक्षण
जन्म के बाद, शिशुओं में ग्रहणी के अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जैसे:
- ऊपरी पेट की सूजन
- बड़ी मात्रा में उल्टी (जिसमें हरे रंग का पित्त शामिल हो सकता है)
- यदि कई घंटों तक सूत्र या स्तन के दूध को रोक दिया जाए तो भी उल्टी जारी रहती है
- पहले कुछ मेकोनियम मल के बाद मल त्याग की अनुपस्थिति। मेकोनियम स्टूल सामान्य मल होते हैं जो गहरे रंग के होते हैं और उन सामग्रियों को शामिल करते हैं जो गर्भाशय में एक भ्रूण के विकास के दौरान आंतों को लाइन करते हैं।
का कारण बनता है
आम तौर पर, ग्रहणी के लुमेन (उद्घाटन) पाचन तंत्र के बाकी हिस्सों की ओर जाता है। यह भ्रूण के विकास के दौरान खुला होना चाहिए ताकि भ्रूण के विकास के दौरान भोजन और तरल पदार्थ पाचन तंत्र के माध्यम से स्वतंत्र रूप से बह सकें। डुओडेनल एट्रेसिया एक विकासात्मक विकृति के कारण ग्रहणी का एक अवरोध (रुकावट) है। इसमें डुओडेनल लुमेन की या तो पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है।
ग्रहणी की गति के साथ, तरल पदार्थ पाचन तंत्र के माध्यम से नहीं जा सकते हैं, और बच्चे को निगलने वाली सामग्री के सभी उल्टी होती है।
डुओडेनल एट्रेसिया एक जन्मजात स्थिति है जो जन्म से पहले विकसित होती है। कारण अज्ञात है, और आनुवंशिकी एक भूमिका निभा सकती है। Duodenal atresia एक अलग स्थिति हो सकती है, या यह अन्य जन्मजात जन्म दोषों के साथ हो सकती है।
ग्रहणी संबंधी गति की घटना की दर हर 5,000 से 10,000 जीवित जन्मों में लगभग एक है; हालत लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है। ग्रहणी संबंधी गतिभंग के साथ पैदा होने वाले सभी शिशुओं में से आधे से एक संबंधित जन्मजात दोष है, जिसमें लगभग 30% ग्रहणी के गतिरोध डाउन सिंड्रोम शामिल हैं।
अन्य संबंधित जन्मजात असामान्यताओं में एसोफैगल एट्रेसिया (घुटकी की एक असामान्यता जो इसकी गतिशीलता को प्रभावित करती है), गुर्दे की समस्याएं, अंगों के दोष, हृदय (हृदय) दोष, समय से पहले जन्म और अन्य आंतों की असामान्यताएं शामिल हैं।
डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21)
डाउन सिंड्रोम एक आनुवांशिक विकार है जो तब होता है जब एक बच्चे में दो के बजाय तीन होते हैं, गुणसूत्र 21 की प्रतियां। डाउन सिंड्रोम को "ट्राइसॉमी 21" कहा जाता है। अतिरिक्त गुणसूत्र शारीरिक और बौद्धिक अक्षमताओं में परिणत होते हैं। कई अन्य असामान्यताएं, जैसे कि ग्रहणी संबंधी गतिभंग, उपस्थित हो सकती हैं, साथ ही हृदय की समस्याएं, दृष्टि समस्याएं और सुनवाई समस्याएं भी हो सकती हैं।
निदान
गर्भावस्था के दौरान 20 सप्ताह के प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड चेकअप की सलाह दी जाती है। Duodenal atresia गर्भावस्था के अंतिम तिमाही तक अल्ट्रासाउंड पर दिखाई नहीं दे सकता है।
गर्भावस्था के तीसरे तिमाही के दौरान 20 सप्ताह की प्रसवपूर्व जाँच के बाद एक अतिरिक्त अल्ट्रासाउंड किया जा सकता है, जिसमें कई शामिल हैं:
- आनुवंशिक स्क्रीनिंग जिसने डाउन सिंड्रोम का संकेत दिया है, मौजूद है
- एक सामान्य प्रसवपूर्व परीक्षा के दौरान गर्भाशय का असामान्य रूप से बड़ा माप।
- पॉलीहाइड्रमनिओस या एक डबल बुलबुला एक शुरुआती अल्ट्रासाउंड पर नोट किया गया।
अगर ग्रहणी की गति का संदेह है, तो आगे नैदानिक परीक्षण आयोजित किए जा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- वंशानुगत परिस्थितियों के लिए माता-पिता का मूल्यांकन करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण
- उच्च-रिज़ॉल्यूशन भ्रूण अल्ट्रासोनोग्राफी, एक गैर-इनवेसिव डायग्नोस्टिक परीक्षण, भ्रूण की आंतों की पथ और अन्य अंगों की कल्पना कर सकता है
- भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी, दिल की संरचना और गति का मूल्यांकन करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड
- एमनियोसेंटेसिस, एक प्रक्रिया जिसमें एम्नियोटिक द्रव का एक नमूना एमनियोटिक थैली से लिया जाता है जिसमें एक लंबी सुई होती है जिसे माता के पेट में डाला जाता है ताकि आनुवंशिक विकारों के लिए भ्रूण के गुणसूत्रों का विश्लेषण किया जा सके
बच्चे के जन्म के बाद जब तक एक्स-रे निदान को सत्यापित नहीं कर सकता तब तक ग्रहणी की गति का निश्चित निदान नहीं किया जा सकता है। यदि ग्रहणी संबंधी गति का पता लगाया जाता है, तो दिल का मूल्यांकन करने के लिए एक इकोकार्डियोग्राम परीक्षण किया जाएगा।
इलाज
जन्म से पहले डुओडेनल एट्रेसिया उपचार
डुओडेनल अट्रेसिया का इलाज केवल एक शिशु के जन्म के बाद किया जा सकता है, लेकिन कुछ जन्मपूर्व हस्तक्षेप हैं जो जन्म के समय जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं।
घनिष्ठ अवलोकन की आवश्यकता है, ताकि भ्रूण और माँ को तत्काल समस्याओं की निगरानी की जा सके। इसमें गर्भाशय के अनुक्रमिक माप और आंतरिक गर्भाशय के दबाव का मूल्यांकन शामिल है। कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान कुछ एमनियोटिक द्रव को निकालने के लिए एक एमनियोरेड्यूशन प्रक्रिया की जाती है।
जन्म के बाद डुओडेनल एट्रेसिया उपचार
ग्रहणी की गति से निदान वाले शिशुओं को सामान्य रूप से वितरित किया जा सकता है,के बग़ैरसर्जिकल सी-सेक्शन प्रक्रिया की आवश्यकता। समग्र लक्ष्य मां के लिए है कि वह शिशु की नियत तारीख तक यथाशीघ्र योनि प्रसव करवाए। यद्यपि प्रसव सामान्य हो सकता है, शिशु के जन्म के बाद विशेष चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी और शिशु को जन्म के बाद नवजात गहन देखभाल इकाई में ले जाया जाएगा।
ग्रहणी की गति के साथ एक शिशु को अंतःशिरा पोषक तत्वों और तरल पदार्थों के साथ खिलाया जाना चाहिए। इसके अलावा, एक बहुत पतली लचीली ट्यूब जिसे नासोगैस्ट्रिक (एनजी) ट्यूब कहा जाता है, नाक या मुंह के माध्यम से शिशु के पेट में डाली जाएगी। यह फंसी हुई हवा को हटा देगा और गैसें पाचन तंत्र से सामान्य रूप से नहीं चल पाएंगी। ट्यूब निर्जलीकरण को रोकने के साथ-साथ पोषण प्रदान करने में मदद करने के लिए तरल पदार्थों के वितरण की भी अनुमति देगा।
ग्रहणी संबंधी गतिभंग का निदान करने वाला शिशु तब तक बोतल या स्तनपान से दूध नहीं ले पाएगा जब तक कि रुकावट को ठीक करने के लिए सर्जरी नहीं की जाती है।
शल्य चिकित्सा
अधिकांश परिस्थितियों में, शल्य चिकित्सा की प्रक्रिया जन्म के बाद दिन में दो या तीन के आसपास की जाती है। हालांकि ग्रहणी के कई अलग-अलग प्रकार के विकृतियां हैं जिन्हें ग्रहणी के गति के उपप्रकार माना जाता है, प्रक्रिया प्रत्येक उपप्रकार के लिए समान है। प्रक्रिया के चरणों में शामिल हैं:
- सामान्य संज्ञाहरण का प्रशासन
- ग्रहणी के अवरुद्ध अंत को खोलना
- छोटी आंत के शेष को अंत तक जोड़ना जो अवरुद्ध था
शल्यचिकित्सा के बाद
प्रक्रिया के बाद, बच्चे को नवजात गहन देखभाल इकाई में वापस कर दिया जाएगा; कुछ दिनों के लिए नवजात शिशु को वेंटिलेटर (एक मशीन जो बच्चे को साँस लेने में मदद करता है) पर रखा जाना आवश्यक हो सकता है।
सामान्य परिस्थितियों में, ग्रहणी संबंधी गतिभंग के लिए सर्जरी होने के लगभग तीन सप्ताह बाद बच्चा अस्पताल में होगा। सर्जिकल साइट के ठीक होने के बाद, शिशु तुरंत बोतल या स्तनपान शुरू कर सकता है। एक बार बच्चा मुंह से भोजन ले रहा है, बिना किसी जटिलता के, बच्चा माता-पिता के साथ घर जा सकता है।
रोग का निदान
जब नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, जब ग्रहणी की गति का निदान और उपचार किया जाता है, तो रोग का निदान उत्कृष्ट है।
पोस्ट-ऑपरेटिव जटिलताओं दुर्लभ हैं और इसमें निर्जलीकरण, छोटी आंत्र की सूजन, आंतों की गतिशीलता की समस्याएं या गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स शामिल हो सकते हैं।
मिनिमली-इनवेसिव सर्जरी बनाम पारंपरिक सर्जरी का अध्ययन
2017 के एक अध्ययन में ग्रहणी संबंधी गतिभंग के साथ शिशुओं के परिणाम की जांच की गई, जिन्हें 2004 और 2016 के बीच न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी (एमआईएस) या पारंपरिक ओपन सर्जरी के साथ इलाज किया गया था।
अध्ययन के परिणामों को शिशुओं के समग्र उपचार समय का मूल्यांकन करने के लिए मापा गया था:
परछती
ग्रहणी संबंधी गतिभंग और सह-जन्मजात विकारों के बिना शिशुओं में एक बहुत अच्छा रोग का निदान होता है। बच्चा सर्जरी के बाद पूरी तरह से सामान्य जीवन जीने में सक्षम होगा। हालाँकि, यदि आप एक ऐसे बच्चे के माता-पिता हैं, जो अन्य जन्मजात दोषों (जैसे कि दिल की स्थिति या डाउन सिंड्रोम) के साथ का निदान किया गया है, तो ग्रहणी की गति की मरम्मत प्रक्रिया आपके बच्चे की स्थिरता के लिए एक लंबी सड़क की शुरुआत हो सकती है।
ध्यान रखें कि आधुनिक दुनिया में, डाउन सिंड्रोम से पैदा हुए बच्चे अक्सर लंबे, खुश, स्वस्थ और उत्पादक जीवन जीने के लिए बड़े होते हैं। डाउन सिंड्रोम के साथ पैदा होने वाले बच्चों के कई माता-पिता के अनुसार, जो शुरुआत में भारी लगता है, वह अक्सर जीवन का सबसे बड़ा आशीर्वाद बन जाता है।
पहला कदम माता-पिता के लिए उपलब्ध संसाधनों के ढेरों का पता लगाना और उनका पता लगाना है, जैसे कि नेशनल डाउन सिंड्रोम कांग्रेस, जो संसाधनों का खजाना प्रदान करता है। वे नए और अपेक्षित माता-पिता, वयस्क भाई-बहन, शिक्षा, भाषण और भाषा उपकरण, स्वास्थ्य और चिकित्सा जानकारी और अनुसंधान के अवसरों के लिए सलाह देते हैं। उनके पास स्थानीय और राष्ट्रीय समर्थन नेटवर्क की त्वरित निर्देशिका भी है।
बहुत से एक शब्द
ज्यादातर शिशुओं को जिनके पास ग्रहणी की गति की सर्जरी होती है, उन्हें अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद किसी भी प्रकार के दीर्घकालिक उपचार या स्थिति के लिए अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता नहीं होगी।
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