संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम, जिसे कभी-कभी सौम्य हाइपरमोबिलिटी संयुक्त सिंड्रोम (BHJS) कहा जाता है, एक विरासत में मिला संयोजी ऊतक विकार है। यह तीन क्लासिक निष्कर्षों के साथ जुड़ा हुआ है: सामान्यीकृत हाइपरमोबिलिटी (जोड़ों में गतिशीलता की औसत सीमा से अधिक), क्रोनिक संयुक्त दर्द और कोलेजन में एक दोष के कारण अन्य न्यूरोमस्कुलर संकेत। महत्वपूर्ण रूप से, यह स्थिति सूजन के संकेतों के बिना होती है और एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षण या मूल्यांकन की मदद से शरीर को प्रभावित करने वाले एक अधिक प्रणालीगत रोग का शासन करना आवश्यक हो सकता है।
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लक्षण
स्पष्ट रूप से, नाम दिया गया है, संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के लक्षण सबसे अधिक सीधे शरीर के जोड़ों को प्रभावित करते हैं, अक्सर बड़े जोड़ों जैसे कि घुटने या कोहनी। वजन-असर वाले जोड़ों, आमतौर पर पैरों में, अधिक स्पष्ट रूप से प्रभावित हो सकते हैं। वास्तव में, कोई भी जोड़ शामिल हो सकता है, जिसमें हाथ, कंधे, पटेला (नेकैप) और यहां तक कि जबड़े का जोड़ (टेंपोमैंडिबुलर ज्वाइंट या टीएमजे) शामिल है।
एक संयुक्त, या कई, शामिल हो सकते हैं। निष्कर्ष सममित हो सकते हैं, शरीर के दोनों किनारों को काफी समान रूप से प्रभावित करते हैं, या अधिक सामान्यीकृत होते हैं।
लक्षण आत्म-सीमित हो सकते हैं, घंटों में भिन्न हो सकते हैं, और हस्तक्षेप के बिना हल हो सकते हैं। वैकल्पिक रूप से, वे निरंतर बन सकते हैं और किसी को कालानुक्रमिक रूप से प्रभावित कर सकते हैं।
संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:
- जोड़ों का दर्द (दिन में अक्सर खराब हो जाना)
- सुबह की जकड़न
- हल्के संयुक्त सूजन (देर से दोपहर में या रात में या गहन व्यायाम या दोहराए जाने वाली गतिविधि के बाद)
- कम सामान्यतः मांसपेशियों में ऐंठन
- आसान आघात
- आवर्तक अव्यवस्थाएं (आमतौर पर कंधे या पेटेला पर)
- लिगामेंट या टेंडन टूटना
- थकान
- चिंता या आतंक विकार
कुछ निष्कर्ष हैं जो वास्तव में संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के निदान से दूर होंगे और इसके बजाय गठिया जैसे एक और भड़काऊ विकार का सुझाव दे सकते हैं। इन लक्षणों में बुखार और लालिमा या जोड़ों को प्रभावित करने वाली गर्मी शामिल हो सकती है।
का कारण बनता है
संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम एक आश्चर्यजनक रूप से सामान्य स्थिति है। सामान्य रूप से संयुक्त शिथिलता स्वस्थ व्यक्तियों में अन्य शिकायतों के बिना आम है। यह अतिसक्रियता, जो अंततः अन्य प्रणालीगत बीमारियों से जुड़ी नहीं है, आबादी के 4% और 13% के बीच होती है।
अपने अतिरिक्त निष्कर्षों के साथ संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम अक्सर एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण परिवारों में चलता है।
वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के साथ, सिंड्रोम आसानी से परिवारों के माध्यम से पारित हो जाता है। यह अनुमान लगाया गया है कि संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले 50% लोगों में परिवार का एक और करीबी सदस्य होता है जो प्रभावित होता है (जैसे माता-पिता, भाई-बहन या बच्चे)।
हालत के प्रति पूर्वाग्रह कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंधित हो सकते हैं:
- कोलेजन
- कोलेजन उपप्रकार का अनुपात
- फाइब्रिलिन
जैसा कि स्थिति के लिए पूर्वसूचना जन्म से मौजूद हो सकती है, यह अनुमान है कि संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम स्कूली बच्चों के 40% तक प्रभावित हो सकता है और 10% को गतिविधियों के बाद या रात में दर्द की शिकायत हो सकती है। ये बच्चे अत्यधिक लचीलापन प्रदर्शित कर सकते हैं। उन्हें जिम्नास्टिक, चीयरलीडिंग, बैले या डांस और योग में अधिक सफल बनाना।
उम्र बढ़ने के साथ व्यापकता कम हो सकती है, क्योंकि जोड़ों का ढीलापन कम स्पष्ट हो जाता है। यह लड़कियों और महिलाओं के बीच अधिक हो सकता है। हाइपरमोबाइल जोड़ों में 5% स्वस्थ महिलाओं में लक्षण हो सकते हैं लेकिन केवल 0.5% पुरुषों में।
अंत में, कुछ जातीयता को संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम की अधिक घटना प्रतीत होती है। यह कोकेशियान या अफ्रीकी मूल के लोगों की तुलना में एशियाई मूल के लोगों को अधिक प्रभावित करता है।
निदान
संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम का निदान कुछ प्रश्नों के साथ पूरा किया जा सकता है, संभावित संकेतों का आकलन करने के लिए एक संक्षिप्त शारीरिक परीक्षा, और अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए मुट्ठी भर रक्त परीक्षण। यह समान सिंड्रोम को अलग करने के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है जिसमें अतिव्यापी लक्षण हो सकते हैं।
प्रश्न आपका डॉक्टर पूछेगा
अधिकांश लोग किसी विशेषज्ञ को देखने से पहले अपने प्राथमिक देखभाल प्रदाता द्वारा प्रारंभिक मूल्यांकन की तलाश कर सकते हैं, जैसे कि रुमेटोलॉजिस्ट या एक फिजियोथेरेपिस्ट। कुछ सवालों के आकलन में यह पहला कदम उठाने की आवश्यकता की संभावना सुझा सकती है, जिसमें शामिल हैं:
- क्या आप डबल-संयुक्त हैं?
- एक बच्चे या किशोर के रूप में, क्या आपके कंधे या घुटने के बल एक से अधिक मौकों पर अव्यवस्था हुई?
- क्या आपने कभी अपने दोस्तों को अपने शरीर को अजीब आकृतियों में उलझा कर खुश किया या आप फूट डाल सकते हैं?
शारीरिक परीक्षा
हाइपरमोबिलिटी और जोड़ों को प्रभावित करने वाले कई जोड़ों को प्रभावित करने वाला दर्द, हाइपरबॉयबिलिटी सिंड्रोम का वर्णन करता है, जिसे ब्राइटन मानदंड के साथ मूल्यांकन किया जा सकता है ताकि बेइटन स्कोर (समान नाम जो थोड़ा अलग चीजों का वर्णन करें)।
जब जोड़ों का दर्द (आर्थ्राल्जिया) तीन महीने या उससे अधिक समय के लिए मौजूद होता है और संयुक्त जुलाब चार या अधिक जोड़ों को प्रभावित करता है, तो स्थिति का निदान किया जाता है।
यह आकलन एक चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है जो 60 सेकंड से कम समय लेने वाले मूल्यांकन में पांच सरल युद्धाभ्यास का अवलोकन करता है। जोड़ों में गतियों की गति को इन विशिष्ट गतिशीलता परीक्षणों द्वारा मापा जाता है:
- कलाई और अंगूठे को नीचे की ओर ले जाया जा सकता है, इसलिए अंगूठे का अग्रभाग स्पर्श करता है (अंगूठे को अंगूठे से स्पर्श करें)
- छोटी उंगलियों को 90 डिग्री से आगे बढ़ाया जा सकता है
- जब खड़े होते हैं, तो घुटने असामान्य रूप से पीछे की ओर झुके होते हैं
- जब पूरी तरह से बढ़ाया जाता है, तो हथियार सामान्य से अधिक झुकते हैं (सीधे से परे)
- कमर से झुकते समय, घुटनों के बल सीधे, हथेलियों को फर्श पर सपाट रख सकते हैं (अपने हाथों को बिना घुटनों को मोड़े फर्श पर सपाट रखें)
इन शारीरिक परीक्षा युद्धाभ्यासों से परे, लक्षणों के अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए कुछ रक्त परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है।
रक्त परीक्षण
संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के लक्षणों और संकेतों की पहचान करने के लिए एक सावधान इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर्याप्त हो सकती है। जब निदान स्पष्ट नहीं होता है, या जब अतिव्यापी लक्षण मौजूद होते हैं, तो अन्य भड़काऊ, संक्रामक और स्व-प्रतिरक्षित कारणों का पता लगाना आवश्यक हो सकता है।
वर्कअप में कुछ अतिरिक्त रक्त परीक्षण शामिल हो सकते हैं, जैसे:
- पूर्ण रक्त कोशिका की गिनती
- एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
- गठिया का कारक
- एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टेस्ट
- सीरम पूरक स्तर
- सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (IgG, IgM, और IgA) स्तर
इस परीक्षण की आवश्यकता आपके चिकित्सक द्वारा निर्देशित की जानी चाहिए।
लक्षण
जोड़ों और संयोजी ऊतकों में शिथिलता के लिए अंतर्निहित प्रवृत्ति शरीर को प्रभावित करने वाली अन्य समस्याओं को जन्म दे सकती है। संयुक्त सतहों पर पहनने और आंसू के कारण उपभेदों, अव्यवस्थाओं और आँसू के लिए वृद्धि हो सकती है। अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति को समझने की क्षमता में कमी (जिसे प्रोप्रियोसेप्शन कहा जाता है) बिगड़ा संवेदी प्रतिक्रिया के कारण संयुक्त आघात की एक उच्च घटना हो सकती है।
संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के संदर्भ में संभावित संकेतों और संबंधित स्थितियों की इस विस्तृत सूची पर विचार करें:
- मोच
- टेंडन या मेनिस्कस आँसू (घुटने को प्रभावित करना)
- अव्यवस्थाएं (कंधे, पेटेला, या टीएमजे को प्रभावित करना)
- भंग
- टेंडोनाइटिस
- TMJ की शिथिलता
- रोटेटर कफ सिंड्रोम
- पीठ दर्द
- पार्श्वकुब्जता
- अग्रकुब्जता
- तंत्रिका संपीड़न विकार (कार्पल टनल सिंड्रोम)
- जन्मजात हिप डिस्प्लाशिया
- पक्षाघात (घुटने या जेनु वेलगम)
- सपाट पैर (पेस प्लेनस)
- chondromalacia
- अनिर्दिष्ट आर्थ्राल्जिया या बहाव
- पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
- fibromyalgia
- बाधक निंद्रा अश्वसन
- ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (प्रकाशस्तंभ, सिंकोप आदि)
- Raynaud सिंड्रोम
- चोट
- वैरिकाज - वेंस
- त्वचा स्ट्राइ
- ड्रोपिंग पलकें, मायोपिया के संकेत
- माइट्रल वाल्व का पतन (विवादास्पद)
- हरनिया
- गर्भाशय या रेक्टल प्रोलैप्स
इन निष्कर्षों से परे, ऐसी ही स्थितियां हैं जो कुछ लक्षणों को साझा कर सकती हैं और उन्हें विशिष्ट विशेषताओं के आधार पर खारिज किया जाना चाहिए।
क्रमानुसार रोग का निदान
संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के कुछ लक्षण और संकेत हैं जो अन्य विकारों के साथ ओवरलैप हो सकते हैं।
- मार्फ़ान सिंड्रोम: एक विरासत में मिला विकार जो संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है और एक प्रभावित व्यक्ति को असमान रूप से लंबे हाथ और पैर के साथ संयुक्त हो सकता है, एक लंबा और पतला निर्माण, arachnodactyly (लम्बी उँगलियाँ), और हृदय और नेत्र संबंधी विशेषताएं (जैसे कि मिओपिया और लेंस अव्यवस्था)
- एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम: एक विरासत में मिला विकार जो ज्यादातर त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है (इस तरह के दोहरे-संयुक्त, रक्तस्राव, और मांसपेशियों में दर्द जैसे लक्षणों के लिए)
- ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता: कोलेजन में एक दोष द्वारा विशेषता, यह आनुवंशिक विकार अत्यधिक संयुक्त शिथिलता, पतली नीली श्वेतपटल और हड्डी की नाजुकता की ओर जाता है जो कई फ्रैक्चर और बोनी विकृति की ओर जाता है।
- डाउन सिंड्रोम: एक आनुवांशिक विकार जो क्रोमोसोम 21 के ट्राइसॉमी के कारण होता है, जो एक विशिष्ट चेहरे की उपस्थिति, विकासात्मक देरी या बौद्धिक विकलांगता, और थायरॉयड या दिल की असामान्यताएं सहित विशिष्ट शारीरिक निष्कर्षों की ओर जाता है।
- चयापचय संबंधी विकार: होमोसिस्टिनुरिया और हाइपरलिसेनीमिया सहित
जब अन्य स्थितियों का संदेह होता है, तो निदान को स्पष्ट करने के लिए आगे का मूल्यांकन आवश्यक हो सकता है। फ्रैक्चर या अन्य असामान्यताओं का आकलन करने के लिए गठिया (विशेष रूप से बच्चों में विशेष रूप से किशोर गठिया), भड़काऊ स्थिति या यहां तक कि एक्स-रे को नियंत्रित करने के लिए परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है।
एक बार जब उचित निदान किया जाता है, तो उचित उपचार का पीछा किया जा सकता है।
इलाज
आम तौर पर, संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम लक्षणों के साथ एक पुरानी बीमारी है जो समय के साथ उतार-चढ़ाव हो सकती है।
यदि आप किसी संयुक्त को स्थानांतरित करने की क्षमता में अचानक परिवर्तन का अनुभव करते हैं या यदि कोई संयुक्त अचानक मिस्पेन बन जाता है, तो इसकी मदद लें, क्योंकि इसके लिए तीव्र हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।
संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम से प्रभावित अधिकांश लोगों के लिए, इस स्थिति को एक गैर-प्रगतिशील, गैर-भड़काऊ स्थिति के रूप में अनुभव किया जाता है जिसे सरल जीवन शैली संशोधनों के साथ सुधार किया जा सकता है।
- अच्छा पोषण बनाए रखें: वजन बढ़ना संयुक्त स्वास्थ्य, विशेष रूप से घुटनों पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है, और दैनिक मल्टीविटामिन लेने से यह सुनिश्चित हो सकता है कि ऊतक निर्माण और मरम्मत के लिए सही पोषक तत्व उपलब्ध हैं।
- स्ट्रेचिंग और स्ट्रेंथ-बिल्डिंग एक्सरसाइज: कम प्रभाव वाले एक्सरसाइज से चोट का खतरा कम होता है और फिटनेस में सुधार होता है। ढीले जोड़ों के आसपास की मांसपेशियों की मजबूती को लक्षित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो सकता है। इन मांसपेशी समूहों को अलग करके, और संतुलन और नियंत्रण में सुधार करके, जोड़ों के तनाव को कम किया जा सकता है। संयुक्त स्थिरता और प्रसार में सुधार के अलावा, अनुकूलित संतुलन और समन्वय अनजाने चोटों से बचने में मदद कर सकता है।
- संयुक्त सुरक्षा: कुछ गतिविधियों के दौरान, जैसे जोरदार या दोहरावदार व्यायाम, उन्हें बचाने के लिए स्प्लिंट्स या ब्रेसिज़ या टेप प्रभावित जोड़ों को पहनना आवश्यक हो सकता है। अच्छे आर्च सपोर्ट वाले जूते या जूते पहनें। विशिष्ट खेल भागीदारी के लिए सहायक स्प्लिंट की आवश्यकता हो सकती है।
- कुछ पदों और गतिविधियों से बचें: जोड़ों को तनाव देने वाली जोरदार और दोहराव वाली गतिविधियों से बचना आवश्यक हो सकता है। ओवरट्रेनिंग, खराब पेसिंग और अत्यधिक प्रदर्शन या एथलेटिक प्रतियोगिताओं से चोट लग सकती है। शरीर की मुद्राओं और स्थिति के बारे में ईमानदार होना भी महत्वपूर्ण हो सकता है। खड़े होने पर घुटनों को थोड़ा मोड़ें और दोनों घुटनों के बल बैठकर क्रॉस लेग करने से बचें।
- अपनी सीमाएं जानें: हाइपरमोबाइल संयुक्त आंदोलनों से बचने की कोशिश करें जो दर्द और अन्य लक्षणों को बढ़ा सकते हैं।
गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (जैसे इबुप्रोफेन या नेप्रोक्सन) या एसिटामिनोफेन के उपयोग से दर्द से राहत मिल सकती है। आराम और उग्र गतिविधियों से बचने की आवश्यकता हो सकती है।
कुछ मामलों में, चोट से उबरने के लिए भौतिक चिकित्सा आवश्यक हो सकती है। ऑस्टियोपैथिक जोड़ तोड़ उपचार (ओएमटी) संयुक्त गति को बढ़ा सकता है, दर्द को कम कर सकता है, रक्त प्रवाह में सुधार कर सकता है, लसीका जल निकासी में मदद कर सकता है और प्रोप्रायसेप्शन को बढ़ा सकता है।
परछती
जॉइंट हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम एक क्रॉनिक स्थिति हो सकती है, लेकिन इसके लिए किसी को सीमित करने की आवश्यकता नहीं होती है। वास्तव में, जो लोग प्रभावित होते हैं वे उन गतिविधियों में अधिक सफल हो सकते हैं जो इनाम में लचीलापन बढ़ाते हैं। इससे चीयरलीडिंग, आधुनिक नृत्य, जिमनास्टिक और बैले में सफलता मिल सकती है।
व्यायाम के बाद मोच, चोट, अव्यवस्था, कभी-कभी सूजन, पीठ में दर्द और असुविधा के लिए बढ़ते जोखिम के कारण शरीर की सीमाओं का सम्मान करना महत्वपूर्ण है। ऐसा लगता है कि अत्यधिक संयुक्त गति के वर्षों के बाद, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस (तथाकथित "पहनने-और-आंसू गठिया) के लिए एक बढ़ा जोखिम है। इसके लिए समान उपचार की आवश्यकता होगी, जैसे कि दर्द से राहत और सर्जरी, जो अक्सर सामान्य उम्र बढ़ने से संबंधित परिवर्तनों के साथ आवश्यक होते हैं।
खराब नींद और स्लीप एपनिया के लक्षणों के लिए एक मूल्यांकन का संकेत देना चाहिए क्योंकि इससे स्वास्थ्य और सेहत खराब हो सकती है।
बहुत से एक शब्द
यदि आप चिंतित हैं कि आप संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम से प्रभावित हो सकते हैं, तो अपने प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता द्वारा मूल्यांकन करें। सहायक देखभाल, पुरानी जोड़ों के दर्द से राहत, और विशिष्ट हस्तक्षेप आपको अधिक आरामदायक महसूस करने और संभावित चोटों से बचने में मदद कर सकते हैं।
