माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अवलोकन

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अस्थि मज्जा रोगों का एक समूह है जिसमें तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया (एएमएल) के रूप में विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। जबकि इन बीमारियों के सभी अलग-अलग लक्षण और उपचार हो सकते हैं, एक चीज जो उनके पास सभी में है वह यह है कि वे प्रभावित करते हैं कि अस्थि मज्जा कितनी अच्छी तरह से और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम है।संयुक्त राज्य में प्रत्येक वर्ष लगभग 10,000 लोग एमडीएस विकसित करते हैं।

अन्य शब्द जो एमडीएस का वर्णन करने के लिए उपयोग किए जाते हैं, वे हैं प्रीलेयूकमिया, हेमटोपोइएटिक डिसप्लेसिया, सबस्यूट मायेलॉइड ल्यूकेमिया, ओलिगोब्लास्टिक ल्यूकेमिया या स्मोकिंग ल्यूकेमिया।

एमडीएस कैसे विकसित होता है?

एमडीएस एकल रक्त-निर्माण (हेमटोपोइएटिक) स्टेम सेल में डीएनए क्षति या उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है। इस क्षति के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं को ओवरप्रोड्यूस करना शुरू कर देता है और अपरिपक्व या "ब्लास्ट" कोशिकाओं के साथ पैक हो जाता है।

एमडीएस में, क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) में भी वृद्धि होती है, जिससे एक दिलचस्प विरोधाभास होता है। जबकि मज्जा में कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ सकता है, वे लंबे समय तक जीवित नहीं रहते हैं जो रक्त में बाहर निकलते हैं। इसलिए, एमडीएस वाले लोग अक्सर एनीमिया (एक कम लाल रक्त कोशिका गिनती), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक कम प्लेटलेट गिनती) और न्यूट्रोपेनिया (एक कम सफेद रक्त कोशिका गिनती) से पीड़ित होंगे।

जोखिम

यह ज्ञात नहीं है कि म्यूटेशन का कारण क्या होता है जो मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम पैदा करता है, और 90% समय में बीमारी का कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है। कुछ संभावित जोखिम कारक जो एक वृद्धि के साथ जुड़े हैं:

• आयु: निदान की औसत आयु 70 वर्ष है, हालांकि एमडीएस छोटे बच्चों में भी देखा गया है।
• आयनकारी विकिरण: जिन लोगों ने कैंसर के लिए दवा विकिरण उपचार प्राप्त किया है, साथ ही परमाणु बमों और परमाणु दुर्घटनाओं से आयनीकरण विकिरण के संपर्क में आने का खतरा है।
• रासायनिक एक्सपोज़र: कुछ कार्बनिक रसायनों, भारी धातुओं, उर्वरकों, कीटनाशकों और हर्बिसाइड्स के संपर्क में आने से बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।
• तंबाकू का धुआं
• डीजल का निकास

यह एक पूर्व ल्यूकेमिया है?

मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या का मापन यह बताता है कि बीमारी कितनी गंभीर है - अपरिपक्व कोशिकाएं, उतनी ही गंभीर। एक बार जब आपका मज्जा दिखाता है कि इसकी आबादी 20% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं से बनी है, तो स्थिति को एएमएल माना जाता है।

एमडीएस के लगभग 30% मामले एएमएल में प्रगति करते हैं। हालांकि, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि भले ही यह परिवर्तन कभी न हो, एमडीएस से जुड़ा एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया अभी भी जीवन के लिए खतरा है।

उप प्रकार

न केवल एक एमडीएस निदान कई अलग-अलग अस्थि मज्जा विकारों को शामिल करता है, इनमें से प्रत्येक स्थिति के भीतर कई कारक हैं जो रोग के व्यवहार और रोग का निर्धारण करते हैं। नतीजतन, वैज्ञानिकों ने एक वर्गीकरण प्रणाली के साथ आने के लिए संघर्ष किया है जो इन सभी विभिन्न चर को ध्यान में रखता है।

इन प्रणालियों में से पहला फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण है। यह अस्थि मज्जा कैसे दिखता है और रोगी की पूर्ण रक्त गणना (सीबीसीएस) के परिणामों के आधार पर एमडीएस को 5 उपप्रकारों में तोड़ देता है:

• आग रोक एनीमिया (आरए)
• रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ दुर्दम्य एनीमिया
• अतिरिक्त विस्फोट के साथ आग रोक एनीमिया (RAEB)
• परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोट के साथ आग रोक एनीमिया (RAEB-T)
• क्रोनिक मोनोमेलोसाइटिक ल्यूकेमिया (CMML)

1982 में एफएबी मानदंडों के विकास के बाद से, वैज्ञानिकों ने आनुवांशिक असामान्यताओं के बारे में अधिक सीखा है जो एमडीएस की भूमिका निभाते हैं और बीमारी के दौरान इन उत्परिवर्तन की भूमिका निभाते हैं। नतीजतन, 2001 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने FAB प्रणाली में कुछ बदलाव प्रकाशित किए। उन्होंने कुछ शर्तों को जोड़ा- 5q- सिंड्रोम, MDS अयोग्यता (MDS-U), और मल्टीलाइनिस डिस्प्लासिया (RCMD) के लिए दुर्दम्य साइटोपेनिया। -और अस्थि मज्जा में विस्फोटों के प्रतिशत के आधार पर अन्य लोगों जैसे RAEB और CMML को विभाजित किया। उन्होंने यह भी स्पष्ट किया कि एमआरएल के गठन में 20% से अधिक धमाकों में से कुछ भी, एक एमडीएस के विपरीत RAEB-T ल्यूकेमिया बना रहा है।

एमडीएस को वर्गीकृत करने की तीसरी विधि इंटरनेशनल प्रग्नोस्टिक स्कोरिंग सिस्टम (IPSS) का उपयोग कर रही है। यह प्रणाली यह निर्धारित करने के लिए तीन मानदंडों का उपयोग करती है कि एमडीएस कैसे प्रगति करेगा: रोगी के परिसंचारी रक्त में कोशिकाओं की संख्या, अस्थि मज्जा में अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या, और साइटोजेनेटिक्स (एमडीएस से जुड़ी आनुवंशिक असामान्यताओं का प्रकार)।

इन कारकों के आधार पर, IPSS रोगियों को चार श्रेणियों में विभाजित करता है जो MDS- निम्न, मध्यवर्ती -1, मध्यवर्ती -2 और उच्च के "जोखिम" को इंगित करता है। IPSS MDS के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए एक बेहतर तरीका प्रदान करता है, यह निर्धारित करता है। रोग का निदान, और उपचार की योजना।

प्राथमिक बनाम माध्यमिक एमडीएस

अधिकांश रोगियों में, एमडीएस बिना किसी ज्ञात कारण के विकसित होता है, नीले रंग से बाहर। इसे प्राथमिक या कहा जाता हैदे नावोएमडीएस। जैसे कि ल्यूकेमिया और अन्य अस्थि मज्जा विकारों के मामले में, वैज्ञानिक बिल्कुल निश्चित नहीं हैं कि प्राथमिक एमडीएस का क्या कारण है।

माध्यमिक एमडीएस उस स्थिति को संदर्भित करता है जब यह कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ पिछले उपचार का पालन करता है।

निदान

एमडीएस का निदान ल्यूकेमिया के निदान के लिए उपयोग की जाने वाली समान तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है।

पहला कदम रोगी के परिसंचारी रक्त का पूर्ण रक्त गणना (CBC) के लिए परीक्षण करना है। यह परीक्षण स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को देखता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि मज्जा में क्या चल रहा है। ज्यादातर मामलों में, एमडीएस वाला व्यक्ति कम संख्या दिखाएगा। लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया), और संभवतः कम प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) भी।

यदि रोगी को एनीमिया होने का कोई अन्य कारण नहीं मिल सकता है, तो डॉक्टर फिर अस्थि मज्जा एस्पिरेट और बायोप्सी करेंगे। एमडीएस वाले रोगी में, मज्जा एक असामान्य उपस्थिति के साथ-साथ अपरिपक्व या "ब्लास्ट" कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या दिखाएगा। जब कोशिकाओं की आनुवंशिक स्तर पर जांच की जाती है, तो वे गुणसूत्रों में परिवर्तन या परिवर्तन दिखाएंगे।

संकेत और लक्षण

एमडीएस के साथ मरीजों को एनीमिया के लक्षणों का अनुभव हो सकता है जैसे:

• थोड़े परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
• पीली त्वचा
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• छाती में दर्द
• सिर चकराना

कुछ रोगियों में न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण भी होंगे, जिसमें रक्तस्राव की समस्या और संक्रमण से लड़ने में कठिनाई शामिल होगी।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कई अन्य, कम गंभीर स्थितियां हैं जो इन संकेतों और लक्षणों का कारण बन सकती हैं। यदि आप किसी भी स्वास्थ्य चिंताओं के बारे में चिंतित हैं जो आप अनुभव कर रहे हैं, तो हमेशा अपने डॉक्टर या अन्य चिकित्सा पेशेवरों के साथ उन पर चर्चा करना सबसे अच्छा है।

इसे तैयार करना

एमडीएस एक बीमारी नहीं है, बल्कि उन स्थितियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा के कार्यों में परिवर्तन का कारण बनते हैं।

चूंकि विज्ञान आनुवांशिकी के बारे में अधिक सीखता है और इस प्रकार की बीमारियों के विकास में उनकी भूमिका होती है, इसलिए हम उन कारकों के बारे में भी अधिक सीख रहे हैं जो यह निर्धारित करते हैं कि वे क्या करेंगे और संभावित परिणाम। भविष्य में, शोधकर्ता एमडीएस के लिए नए और अधिक प्रभावी उपचार बनाने के लिए इस जानकारी का उपयोग करने में सक्षम होंगे।