बोन कैंसर: कारण और जोखिम कारक

जब कैंसर हड्डियों को प्रभावित करता है, तो यह आमतौर पर एक गैर-हड्डी के कैंसर के कारण होता है जो शरीर में कहीं और शुरू हो गया है और हड्डियों तक फैल गया है, या मेटास्टेसाइज़ किया गया है। इसके विपरीत, यहाँ ध्यान उन कैंसर पर है जो हड्डियों में शुरू होते हैं, जिन्हें प्राथमिक हड्डी कैंसर भी कहा जाता है।

प्राथमिक हड्डी का कैंसर वास्तव में एक व्यापक श्रेणी है, जिसमें कई अलग-अलग प्रकार की दुर्भावनाएं शामिल हैं, जिनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं; हालाँकि, इनमें से ओस्टियोसारकोमा, चोंड्रोसारकोमा और इविंग सारकोमा सबसे आम हैं।

ज्ञात कारण

हालाँकि हड्डी के कैंसर के कारणों का ठीक-ठीक पता नहीं है, लेकिन कैंसर कोशिकाओं के डीएनए में बदलाव को महत्वपूर्ण माना जाता है। ज्यादातर मामलों में, ये परिवर्तन संयोग से होते हैं और माता-पिता से बच्चों में पारित नहीं होते हैं।

वैज्ञानिकों ने शामिल जोखिम कारकों को समझने की कोशिश करने के लिए विकास के पैटर्न का अध्ययन किया है। ओस्टियोसारकोमा तीसरी सबसे आम प्रकार की दुर्भावना है जो किशोरों में हड्डी को प्रभावित करती है, जो केवल ल्यूकेमिया और लिम्फोमा से पहले होती है। चोंड्रोसारकोमा भी एक सामान्य प्राथमिक हड्डी का कैंसर है, लेकिन यह वयस्कों और बच्चों और किशोरों में 51 साल के निदान की औसत आयु के साथ अधिक आम है।इविंग सरकोमा सबसे अधिक बार किशोरावस्था में निदान किया जाता है, और निदान की औसत आयु 15 वर्ष है।

ओस्टियोसारकोमा जोखिम प्रोफ़ाइल

ओस्टियोसारकोमा समग्र रूप से सबसे आम प्राथमिक हड्डी का कैंसर है। इसे विकसित करने की बाधाओं को बढ़ाने के लिए कुछ विशिष्ट शर्तें ज्ञात हैं। जिन व्यक्तियों में आँख के दुर्लभ ट्यूमर को वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा के रूप में जाना जाता है, उनमें ओस्टियोसारकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। इसके अतिरिक्त, जो पहले रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी का उपयोग करके कैंसर का इलाज करते थे, उन्हें बाद में जीवन में ओस्टियोसारकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

संयोग से, अधिकांश डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि टूटी और घायल हुई हड्डियां और खेल की चोटें ऑस्टियोसारकोमा का कारण नहीं बनती हैं। हालांकि, इस तरह की चोटें पहले से मौजूद ओस्टियोसारकोमा या किसी अन्य हड्डी के ट्यूमर को चिकित्सा ध्यान में ला सकती हैं।

इसलिए, निश्चित रूप से दोनों के बीच एक कड़ी है - बस यह है कि यांत्रिक चोट ऑस्टियोसारकोमा का कारण नहीं लगती है।

आयु, लिंग और जातीयता-संबंधित जोखिम कारक

ओस्टियोसारकोमा मुख्य रूप से दो चोटी आयु समूहों को प्रभावित करता है- पहला शिखर किशोर वर्षों में होता है और दूसरा बड़े वयस्कों में होता है।

• पुराने रोगियों में, ऑस्टियोसारकोमा आमतौर पर असामान्य हड्डी से उत्पन्न होता है, जैसे कि लंबे समय से चली आ रही हड्डी की बीमारी (उदाहरण के लिए, पगेट की बीमारी)।
• युवा व्यक्तियों में, ओस्टियोसारकोमा पांच वर्ष की आयु से पहले अत्यंत दुर्लभ है, औरशिखरकिशोर वृद्धि के दौरान वास्तव में घटना होती है। औसतन, युवा आबादी में ओस्टियोसारकोमा के लिए एक प्रतिनिधि "मानक आयु" लड़कियों के लिए 16 वर्ष और लड़कों के लिए 18 वर्ष की आयु है।

अन्य कैंसर की तुलना में ओस्टियोसारकोमा अपेक्षाकृत दुर्लभ है; यह अनुमान लगाया गया है कि संयुक्त राज्य में प्रत्येक वर्ष 20 वर्ष से कम आयु के लगभग 400 व्यक्तियों का ओस्टियोसारकोमा का निदान किया जाता है। अधिकांश अध्ययनों में लड़कों को अधिक बार प्रभावित किया जाता है, और अफ्रीकी मूल के युवाओं में घटना गोरों की तुलना में थोड़ी अधिक है।

जोखिम कारक छोटे व्यक्तियों के लिए लागू होते हैं

• कुछ दुर्लभ आनुवंशिक कैंसर सिंड्रोम की उपस्थिति
• उम्र 10 से 30 साल के बीच
• लंबा कद
• पुरुष सेक्स
• अफ्रीकी-अमेरिकी जाति
• हड्डी के कुछ रोगों की उपस्थिति

जोखिम कारक वृद्ध व्यक्तियों के लिए लागू होते हैं

कुछ हड्डियों के रोग जैसे कि पगेट की बीमारी, विशेष रूप से समय के साथ, ऑस्टियोसारकोमा के बढ़ते जोखिम से जुड़ी हुई हैं। फिर भी, पूर्ण जोखिम कम है, केवल पैगेट की बीमारी वाले लगभग एक प्रतिशत लोगों में ओस्टियोसारकोमा विकसित हो रहा है।

विकिरण जोखिम एक अच्छी तरह से प्रलेखित जोखिम कारक है, और क्योंकि कैंसर के लिए विकिरण और ओस्टियोसारकोमा की उपस्थिति के बीच का अंतराल आमतौर पर लंबा होता है (उदाहरण के लिए, 10 वर्ष या अधिक), यह अक्सर वृद्धावस्था के लिए सबसे अधिक प्रासंगिक होता है।

आनुवंशिक भविष्यवाणी

ओस्टियोसारकोमा के लिए आनुवंशिक सिंड्रोम का पूर्वानुमान लगाने में शामिल हैं:

• ब्लूम सिंड्रोम
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया
• ली-फ्रामुनी सिंड्रोम
• पेजेट की बीमारी
• रेटिनोब्लास्टोमा
• रोथमुंड-थॉमसन सिंड्रोम (जिसे पोइकिलोडर्मा कॉनजेनिटेल भी कहा जाता है)
• वर्नर सिंड्रोम
• माना जाता है कि p53 और रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर दमन जीन के कार्य में कमी से ऑस्टियोसारकोमा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका होती है।

हालांकि p53 और रेटिनोब्लास्टोमा जीन के जर्मलाइन (अंडाणु और शुक्राणु) उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं, इन जीनों को ऑस्टियोसारकोमा ट्यूमर के नमूनों के बहुमत में बदल दिया जाता है, इसलिए ओस्टियोसारकोमा के विकास के लिए एक संबंध है। P53 जीन में जर्मलाइन म्यूटेशन से ओस्टियोसारकोमा सहित घातक विकृतियों के विकास का एक उच्च जोखिम हो सकता है जिसे ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है।

यद्यपि ओस्टियोसारकोमा का उत्पादन करने के लिए ट्यूमर दबाने वाले जीन और ऑन्कोजीन में परिवर्तन आवश्यक है, यह स्पष्ट नहीं है कि इनमें से कौन सी घटना पहले होती है और क्यों या कैसे होती है।

पगेट की बीमारी वाले लोगों में ओस्टियोसारकोमा

ओस्टियोसारकोमा का एक दुर्लभ उपसमुच्चय है जिसमें बहुत खराब रोग का निदान होता है। ट्यूमर उन लोगों में होता है जो 60 वर्ष से अधिक आयु के हैं। उनकी उपस्थिति के समय तक ट्यूमर बड़े होते हैं और वे बहुत विनाशकारी होते हैं, जिससे पूर्ण शल्य लकीर (हटाने) को प्राप्त करना मुश्किल हो जाता है, और फेफड़े के मेटास्टेसिस अक्सर शुरुआत में मौजूद होते हैं।

जोखिम प्रोफ़ाइल एक बड़े आयु वर्ग की है। वे पगेट की बीमारी वाले लगभग एक प्रतिशत लोगों में विकसित होते हैं, आमतौर पर जब कई हड्डियां प्रभावित होती हैं। ट्यूमर कूल्हे की हड्डी, कूल्हों के पास, और कंधे की संयुक्त के पास हाथ की हड्डी में होते हैं; वे शल्य चिकित्सा के लिए मुश्किल हैं, ज्यादातर रोगी की उम्र और ट्यूमर के आकार के कारण।

विच्छेदन कभी-कभी आवश्यक होता है, खासकर जब हड्डी कैंसर के कारण टूट जाती है, जो अक्सर होती है।

पेरोस्टील और पेरीओस्टियल ओस्टियोसारकोमा

ये एक उपसमुच्चय हैं जो हड्डी के भीतर उनके स्थान के कारण नामित किए गए हैं; वे आम तौर पर कम आक्रामक ओस्टियोसारकोमा होते हैं जो ऊतक की परत के साथ हड्डी की सतह पर उत्पन्न होते हैं जो हड्डी को घेरते हैं, या पेरीओस्टेम। वे शायद ही कभी हड्डी के आंतरिक हिस्सों में प्रवेश करते हैं और शायद ही कभी अत्यधिक घातक ओस्टियोसारकोमा बन जाते हैं।

पैरोस्टल ओस्टियोसारकोमा के लिए जोखिम प्रोफ़ाइल क्लासिक ओस्टियोसारकोमा से भिन्न होती है: यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, 20 से 40 वर्ष की आयु वर्ग में सबसे आम है, और आमतौर पर जांघ के पीछे उठता है, घुटने के जोड़ के पास , हालांकि कंकाल में कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है।

उच्च जोखिम जोखिम

जोखिम कारकों को बेहतर और बदतर रोगनिरोधकों से जोड़ा गया है, लेकिन दुर्भाग्य से, ये वही कारक आम तौर पर उन रोगियों की पहचान करने में मददगार नहीं रहे हैं जो उत्कृष्ट परिणामों को बनाए रखते हुए अधिक तीव्र या कम तीव्र चिकित्सीय आहारों से लाभ उठा सकते हैं। परिणामों को प्रभावित करने के लिए ज्ञात कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं।

प्राथमिक ट्यूमर साइट

हाथ और पैरों में बनने वाले ट्यूमर में, जो शरीर के कोर या धड़ से दूर होते हैं, उनमें बेहतर रोग का निदान होता है।

प्राथमिक ट्यूमर जो खोपड़ी और रीढ़ में बनते हैं, प्रगति और मृत्यु के सबसे बड़े जोखिम से जुड़े होते हैं, ज्यादातर इसलिए क्योंकि इन स्थानों में कैंसर की पूरी शल्य चिकित्सा को प्राप्त करना कठिन होता है।

जबड़े और मुंह के क्षेत्र में सिर और गर्दन के ओस्टियोसारकोमा में सिर और गर्दन के अन्य प्राथमिक स्थलों की तुलना में बेहतर प्रैग्नेंसी होती है, संभवतः इसलिए कि वे पहले ध्यान में आते हैं।

हिप्बोन ओस्टियोसारकोमा सभी ओस्टियोसारकोमा का सात से नौ प्रतिशत हिस्सा बनाते हैं; मरीजों के लिए जीवित रहने की दर 20 से 47 प्रतिशत है।

मल्टीफ़ोकल ओस्टियोसारकोमा (एक स्पष्ट प्राथमिक ट्यूमर के बिना कई हड्डी के घावों के रूप में परिभाषित) वाले मरीजों में एक बेहद खराब रोग का निदान होता है।

स्थानीयकृत बनाम मेटास्टेटिक रोग

मेटास्टेटिक रोग वाले रोगियों की तुलना में स्थानीय बीमारी वाले मरीजों (दूर के क्षेत्रों में नहीं फैलने वाले) में अधिक बेहतर रोग का निदान है। 20 प्रतिशत रोगियों में निदान पर स्कैन पर मेटास्टेसिस का पता चलेगा, फेफड़े सबसे आम साइट होने के साथ। मेटास्टैटिक रोग के रोगियों के लिए रोग का निदान काफी हद तक मेटास्टेस, मेटास्टेस की संख्या और शल्य चिकित्सा द्वारा निर्धारित किया जाता है। मेटास्टैटिक बीमारी की प्रतिरोधकता।

मेटास्टेटिक बीमारी वाले लोगों के लिए, कम फेफड़ों के मेटास्टेस के साथ रोग का निदान बेहतर होता है और जब यह बीमारी दोनों फेफड़ों के बजाय केवल एक फेफड़े तक फैल गई है।

कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर नेक्रोसिस

यहां ट्यूमर परिगलन कैंसर के ऊतकों को संदर्भित करता है जो उपचार के परिणामस्वरूप "मर गया" है।

कीमोथेरेपी और सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट निकाले गए ट्यूमर में ट्यूमर नेक्रोसिस का आकलन करता है। कीमोथेरेपी के बाद प्राथमिक ट्यूमर में कम से कम 90 प्रतिशत नेक्रोसिस वाले मरीजों में कम न्यूरोसिस वाले रोगियों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।

हालांकि, शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि कम परिगलन की व्याख्या नहीं की जानी चाहिए कि कीमोथेरेपी अप्रभावी रही है; इंडक्शन कीमोथेरेपी के बाद बहुत कम या कोई परिगलन वाले रोगियों के लिए इलाज की दर उन रोगियों के लिए इलाज की दर से बहुत अधिक है जो कोई कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं करते हैं।

चोंड्रोसारकोमा जोखिम प्रोफ़ाइल

यह उपास्थि-उत्पादक कोशिकाओं का एक घातक ट्यूमर है, और यह सभी प्राथमिक हड्डी ट्यूमर के लगभग 40 प्रतिशत का प्रतिनिधित्व करता है। चोंड्रोसारकोमा अपने या दूसरे पर, जिसे सौम्य ट्यूमर (जैसे ओस्टियोचोन्ड्रोमा या सौम्य एनचोंड्रोमा) के "घातक अवनति" के रूप में जाना जाता है, में उत्पन्न हो सकता है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• आयु: आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में होता है; हालाँकि, यह छोटी आयु वर्ग में भी होता है, और जब यह होता है, तो यह मेटास्टेसिस के लिए सक्षम उच्च श्रेणी की दुर्दमता का शिकार होता है।
• लिंग: दोनों लिंगों में लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है।
• स्थान: किसी भी हड्डी में हो सकता है, लेकिन हिपबोन और जांघ की हड्डी में विकास की प्रवृत्ति होती है। चोंड्रोसारकोमा अन्य फ्लैट हड्डियों में उत्पन्न हो सकती है, जैसे कि स्कैपुला, पसलियां और खोपड़ी।
• जेनेटिक्स: मल्टीपल एक्सोस्टोस सिंड्रोम (कभी-कभी मल्टीपल ऑस्टियोकोंड्रोमस सिंड्रोम कहा जाता है) एक विरासत में मिली स्थिति है जो किसी व्यक्ति की हड्डियों पर कई धक्कों का कारण बनता है, जो ज्यादातर उपास्थि से बना होता है। Exostoses दर्दनाक हो सकता है और हड्डी विकृति और / या फ्रैक्चर को जन्म दे सकता है। विकार आनुवंशिक है (3 जीनों EXT1, EXT2, या EXT3 में से किसी एक में उत्परिवर्तन के कारण), और इस स्थिति वाले रोगियों में चोंड्रोसारकोमा का खतरा बढ़ जाता है।
• अन्य सौम्य ट्यूमर: एक एन्कोन्ड्रोमा एक सौम्य उपास्थि ट्यूमर है जो हड्डी में बढ़ता है। जिन लोगों को इनमें से कई ट्यूमर मिलते हैं, उनमें कई एनकोन्ड्रोमैटोसिस नामक एक स्थिति होती है। उनके पास चोंड्रोसारकोमा विकसित होने का खतरा भी बढ़ जाता है।

ईविंग सरकोमा रिस्क प्रोफाइल

इस गोरों (या तो गैर-हिस्पैनिक या हिस्पैनिक) में बहुत अधिक आम है और एशियाई अमेरिकियों के बीच कम आम है और अफ्रीकी अमेरिकियों के बीच अत्यंत दुर्लभ हैं। किसी भी उम्र में ट्यूमर हो सकता है, लेकिन वे किशोर में सबसे आम हैं और युवा लोगों में कम आम हैं वयस्क और छोटे बच्चे। वे पुराने वयस्कों में दुर्लभ हैं।

लगभग सभी इविंग ट्यूमर कोशिकाओं में परिवर्तन होते हैं जिसमें ईडब्ल्यूएस जीन शामिल होता है, जो क्रोमोसोम 22 पर पाया जाता है। ईडब्ल्यूएस जीन के सक्रियण से कोशिकाओं का अतिवृद्धि और इस कैंसर का विकास होता है, लेकिन ऐसा होने का सही तरीका अभी तक नहीं है स्पष्ट।