क्रेस्ट सिंड्रोम क्या है?

CREST सिंड्रोम एक जटिल बीमारी है जो शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करती है। यह त्वचा और आंतरिक अंगों को मोटा और / या सख्त कर सकता है। CREST प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) की श्रेणी के भीतर कई स्थितियों का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाने वाला संक्षिप्त नाम है। इन बीमारियों में शामिल हैं:

• कैल्सिनोसिस: कैल्शियम त्वचा पर जमा होता है।
• रेनॉड के फेनोमेन: हाथों और पैरों में ठंडे तापमान या चिंता की असामान्य प्रतिक्रिया होती है। रक्त वाहिकाएं संकीर्ण हो जाती हैं जब आप ठंडे या तनावग्रस्त होते हैं, रक्त प्रवाह बहाल होने से पहले उंगलियों और पैर की उंगलियों को सफेद या नीला कर देते हैं और वे सामान्य रंग में लौट आते हैं।
• एसोफैगल डिसमोटिलिटी: चिकनी मांसपेशियां जो अन्नप्रणाली को लाइन करती हैं वे सामान्य आंदोलन और कार्य को खो देती हैं।
• स्क्लेरोडैक्टली: अतिरिक्त कोलेजन आपके हाथों पर त्वचा पर जमा होता है। परिणाम उंगलियों पर मोटी, तंग त्वचा है।

तेलंगिक्टेसिया: उन क्षेत्रों में छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण आपके हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे।

CREST सिंड्रोम को सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य या सीमित स्क्लेरोडर्मा भी कहा जाता है। स्क्लेरोडर्मा एक समय पर शरीर के केवल छोटे क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले एक स्थानीयकृत मुद्दे के रूप में प्रकट हो सकता है (रैखिक स्क्लेरोडर्मा या मॉर्फिया के रूप में जाना जाता है), या पूरे शरीर को प्रभावित करने वाली प्रणालीगत समस्या के रूप में। यह दुर्लभ संयोजी ऊतक रोग अधिक गंभीर हो जाता है क्योंकि यह प्रणालीगत बीमारी की ओर बढ़ता है।

प्रभावित सिस्टम

सिस्टमिक स्केलेरोसिस शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित करता है-केवल एक क्षेत्र नहीं। CREST सिंड्रोम एक छाता शब्द है, जो स्क्लेरोडर्मा से संबंधित कई विशिष्ट स्थितियों को मिलाता है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है। स्क्लेरोदेर्मा से सबसे अधिक प्रभावित शरीर प्रणाली हैं:

• त्वचा
• जठरांत्र पथ
• फेफड़ों
• गुर्दे
• कंकाल की मांसपेशियां
• पेरीकार्डियम

इन प्रणालियों के भीतर, संयोजी ऊतक प्रभावित विशिष्ट क्षेत्र हैं। त्वचा के लिए, यह एक दृश्य मोटा या सख्त के रूप में दिखाई देगा। अन्य अंगों के लिए, प्रभाव को देखना अधिक कठिन हो सकता है। संक्षेप में, प्रणालीगत स्केलेरोसिस अंगों के अस्तर, या "त्वचा" का कारण बनता है और कठोर नहीं होता है।

यह शिथिलता बड़ी समस्याओं का कारण बन सकती है, जैसे कि अन्नप्रणाली, जहां चिकनी मांसपेशियों जो अंग को अनुबंधित करती हैं और भोजन को प्रभावी ढंग से स्थानांतरित नहीं करती हैं।

क्रेस्ट सिंड्रोम के लक्षण

प्रणालीगत काठिन्य के लक्षण शरीर की प्रणाली के प्रभावित होने के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। CREST सिंड्रोम के साथ, पांच विशिष्ट बीमारियों को शामिल किया जाता है जो त्वचा, हाथ, पैर, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करते हैं। प्रभावित शरीर के अंग के आधार पर, लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा की सूजन
• त्वचा में खुजली
• त्वचा का मलिनकिरण
• बाल झड़ना
• त्वचा का सूखापन या सख्त होना
• जोड़ों पर अल्सर या घाव
• गठिया
• थकान
• जोड़ों का दर्द
• अवकुंचन
• निगलने में कठिनाई
• पेट में जलन
• खांसी जो निगलने के बाद होती है
• आवाज की कर्कशता
• सूजन
• कब्ज या दस्त
• मल असंयम
• आंत्र रुकावट
• साँसों की कमी
• दिल की बीमारी
• गुर्दे की शिथिलता और मूत्र प्रणाली में परिवर्तन
• न्यूरोपैथी
• नपुंसकता

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, या CREST सिंड्रोम में शामिल रोग, महिलाओं में और अफ्रीकी-अमेरिकी मूल के लोगों में सबसे आम हैं।

का कारण बनता है

CREST सिंड्रोम या बीमारियों के इस परिवार के भीतर किसी भी विकार का सटीक कारण अज्ञात है। इस बात के सबूत हैं कि कुछ परिवारों में मौजूद इन बीमारियों के समूहों के साथ आनुवंशिक या पारिवारिक संबंध हैं। यह माना जाता है कि इन मामलों में एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी के रूप में विकसित होना है।

हालांकि सभी मामले विरासत में नहीं मिले हैं। कई वायरस या पर्यावरणीय कारक भी हैं जो स्क्लेरोसिस परिवार में बीमारियों के विकास से जुड़े हैं। इसमे शामिल है:

• साइटोमेगालोवायरस (CMV)
• एपस्टीन-बार वायरस (EBV)
• Parvovirus B19
• सिलिका धूल जोखिम
• विभिन्न कार्बनिक सॉल्वैंट्स और रसायनों के लिए एक्सपोजर
• सिगरेट पीने और अन्य नशीली दवाओं का उपयोग

निदान

CREST सिंड्रोम का निदान जटिल हो सकता है, और निदान के बाद या सिंड्रोम से जुड़ी कई स्थितियों के बाद समय पर आ सकता है। आपके डॉक्टर द्वारा एक शारीरिक मूल्यांकन पहला कदम है। यदि आप देखते हैं तो आपके डॉक्टर को CREST सिंड्रोम का संदेह हो सकता है:

• पफी या सूजी हुई अंगुलियाँ
• हाथ, पैर, चेहरे या बाहों पर त्वचा को मोटा करना
• मुंह के आसपास की त्वचा का कसना
• अपनी उंगलियों पर त्वचा में बैठना, या अपने नाखूनों के चारों ओर घाव
• त्वचा पर सफेद धब्बे जो कैलिसम के संचय का संकेत देते हैं, जिसे कैल्सिनोसिस कटिस के रूप में जाना जाता है
• त्वचा के नीचे दर्द और वायु संचय, जिसे क्रेपिटस भी कहा जाता है - विशेष रूप से जोड़ों पर।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको स्क्लेरोसिस परिवार में एक या अधिक बीमारियां हैं, या CREST सिंड्रोम के सभी तत्व हैं, तो वे संभवतः आपको अतिरिक्त लैब परीक्षण और प्रक्रियाओं के लिए भेजेंगे। इन परीक्षणों में शामिल हैं:

• संयोजी ऊतकों में कमी समारोह से संबंधित पोषक तत्वों की दुर्बलता से एनीमिया या अन्य शिथिलता को इंगित करने के लिए अंतर के साथ पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• गुर्दे के कार्य को मापने के लिए सीरम क्रिएटिनिन
• मांसपेशियों की भागीदारी को मापने के लिए क्रिएटिनिन कीनेस
• मूत्र-विश्लेषण
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) परीक्षण
• एंटीटोपोइज़ोमेरेज़ I (एंटी-स्केल -70) एंटीबॉडी
• एंटीसेंटोमेयर (एसीए) एंटीबॉडी
• एंटी-आरएनए पोलीमरेज़ III एंटीबॉडी
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण
• कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चेस्ट एक्स-रे जैसी इमेजिंग स्टडीज
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी

इलाज

क्रेस्ट सिंड्रोम का इलाज करना जटिल है क्योंकि रोग प्रक्रिया शरीर के प्रत्येक हिस्से को अलग तरह से प्रभावित करती है, और विभिन्न अंगों को अलग-अलग प्रबंधन की आवश्यकता होती है। CREST सिंड्रोम में शामिल स्थितियों के लिए कोई सार्वभौमिक उपचार नहीं है, लेकिन शुरुआती निदान मददगार है।

आपका डॉक्टर आपको रोग की प्रगति को नियंत्रित करने या फ्लेयर-अप को सीमित करने में मदद करने के लिए इम्युनोसप्रेसेन्ट दवाएं या स्टेरॉयड लिख सकता है।

लक्षण प्रबंधन CREST सिंड्रोम के इलाज का एक बड़ा हिस्सा है। यह अलग-अलग दिखाई देगा, जिसके आधार पर भागीदारी के किस क्षेत्र में लक्षण पैदा हो रहे हैं। उदाहरण के लिए, रेनॉड्स के साथ, आपको जीवनशैली में बदलाव करना पड़ सकता है जैसे धूम्रपान छोड़ना, या ठंडे तापमान से बचना या तनाव को कम करना।

जब अन्नप्रणाली या जठरांत्र संबंधी मार्ग शामिल होता है, तो जुलाब कब्ज को दूर करने में मदद कर सकता है, या आपका डॉक्टर आपको नाराज़गी का प्रबंधन करने के लिए दवा लिख ​​सकता है।

अपने विशेष लक्षणों के प्रबंधन के लिए अपने डॉक्टर से विशिष्ट सलाह लें। एक स्वस्थ आहार और व्यायाम आहार भी CREST सिंड्रोम को नियंत्रण में रखने में मदद कर सकता है।

रोग का निदान

जबकि सीमित स्केलेरोसिस से दर्द या असुविधा हो सकती है, प्रणालीगत स्केलेरोसिस रोग जैसे कि CREST सिंड्रोम में मृत्यु दर अधिक होती है। CREST में मृत्यु दर का प्रमुख कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। इकोकार्डियोग्राम और पल्मोनरी फ़ंक्शन परीक्षण के माध्यम से इस स्थिति के लिए निगरानी की सिफारिश की जाती है।

गंभीर स्केलेरोसिस के रोगियों के लिए निदान पिछले कई दशकों में सुधार हुआ है, अंग की विफलता के बेहतर प्रबंधन के लिए धन्यवाद।

बहुत से एक शब्द

CREST सिंड्रोम एक शब्द है जिसका उपयोग स्क्लेरोसिस परिवार में कई बीमारियों का वर्णन करने के लिए किया जाता है। त्वचा का मोटा होना, सख्त होना, या सूजन आमतौर पर इन बीमारियों की पहचान है, और पहले ध्यान देने योग्य लक्षणों में से एक है। एक स्वस्थ आहार और जीवन शैली को बनाए रखने पर ध्यान दें, और अपने स्केलेरोसिस को प्रगति से लेकर अंग विफलता तक बनाए रखने में मदद करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ घनिष्ठ संबंध विकसित करें।