लंबी क्यूटी सिंड्रोम

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) हृदय की विद्युत प्रणाली का एक विकार है, जो एक संभावित घातक प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के रूप में जाना जा सकता हैपरिचर्चा के मुख्य बिन्दु.

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LQTS या तो जन्मजात विकार हो सकता है या जन्म के बाद अधिग्रहित किया जा सकता है, लेकिन सबूत बताते हैं कि यहां तक ​​कि LQTS के अधिग्रहीत प्रकार के लोगों में स्थिति के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी है।

किसी भी तरह से, जिन लोगों के पास एलक्यूटीएस होता है, उनमें सिंकैपॉप (चेतना की हानि) और अचानक मृत्यु का खतरा होता है, अक्सर कम उम्र में।

अवलोकन

LQTS वाले लोग अपने ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल रखते हैं। क्यूटी अंतराल कार्डियक सेल के प्रत्यावर्तन, या "पुनर्भरण" का प्रतिनिधित्व करता है। दिल के विद्युत आवेग के बाद एक हृदय कोशिका को उत्तेजित करता है (इस प्रकार यह धड़कन पैदा करता है), सेल को अगले विद्युत आवेग के लिए तैयार होने के लिए रिचार्जिंग होना चाहिए। क्यूटी अंतराल (जिसे ईसीजी पर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी लहर के अंत तक मापा जाता है) कुल समय है जब इसे निर्वहन करने में समय लगता है, फिर कार्डियक सेल को रिचार्ज करें। LQTS में, क्यूटी अंतराल लंबे समय तक है। क्यूटी अंतराल में असामान्यताएं एलक्यूटीएस से जुड़े अतालता के लिए जिम्मेदार हैं।

का कारण बनता है

जन्मजात LQTS। कई जीनों की पहचान की गई है जो क्यूटी अंतराल को प्रभावित करते हैं, इसलिए एलक्यूटीएस की कई किस्में मौजूद हैं। कुछ परिवारों में LQTS की बहुत अधिक घटना होती है। क्योंकि इतने सारे जीन क्यूटी अंतराल को प्रभावित कर सकते हैं, एलक्यूटीएस में कई बदलावों की पहचान की गई है। इनमें से कुछ ("क्लासिक" एलक्यूटीएस) खतरनाक अतालता और अचानक मृत्यु की एक उच्च घटना से जुड़े हैं, जो अक्सर कई परिवार के सदस्यों में होते हैं। जन्मजात LQTS के अन्य रूप बहुत कम खतरनाक हो सकते हैं।

प्राप्त एलक्यूटीएस। LQTS के अधिग्रहीत फॉर्म वाले लोगों में सामान्य क्यूटी अंतराल सहित सामान्य बेसलाइन ईसीजी होते हैं। हालांकि, उनके क्यूटी अंतराल लंबे समय तक हो सकते हैं, और वे खतरनाक अतालता के लिए जोखिम बन सकते हैं, जब वे कुछ दवाओं के संपर्क में होते हैं, या यदि वे कुछ चयापचय या इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं विकसित करते हैं।

दवाओं की एक लंबी सूची इन व्यक्तियों में एलक्यूटीएस को गति प्रदान कर सकती है, इसमें एंटीरैडमिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से एरिथ्रोमाइसिन, क्लियरिथ्रोमाइसिन और एजिथ्रोमाइसिन) शामिल हैं, मतली और उल्टी के लिए उपयोग की जाने वाली कई दवाएं और कई एंटीडिप्रेसेंट और एंटीसाइकोटिक दवाएं शामिल हैं।

इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया (निम्न रक्त पोटेशियम स्तर), हाइपोमैग्नेसीमिया (निम्न रक्त मैग्नीशियम स्तर), और यकृत या गुर्दे की समस्याएं भी अतिसंवेदनशील लोगों में एलक्यूटीएस को ट्रिगर कर सकती हैं।

कई विशेषज्ञ अब यह मानते हैं कि कई (यदि अधिकांश नहीं) अधिग्रहित LQTS वाले लोग भी LQTS के लिए एक अंतर्निहित आनुवंशिक प्रवृत्ति रखते हैं, तो यह केवल तभी प्रकट होता है जब उन्हें "ट्रिगर" दवा या इलेक्ट्रोलाइट या चयापचय समस्या के साथ "तनाव" होता है।

प्रसार

2000 लोगों में लगभग एक में जन्मजात LQTS मौजूद है। LQTS युवा लोगों में अचानक मौत के अधिक सामान्य कारणों में से एक है। LQTS के अधिग्रहीत वेरिएंट बहुत अधिक आम हैं, और संभवतः आबादी के लगभग 2 - 4% को प्रभावित करते हैं।

लक्षण

एलक्यूटीएस के लक्षण केवल तब होते हैं जब रोगी खतरनाक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक प्रकरण विकसित करता है, और लक्षणों की डिग्री उस समय पर निर्भर करती है जब अतालता बनी रहती है। यदि यह केवल क्षण भर तक रहता है, तो चंद सेकंड का चरम चक्कर आना एकमात्र लक्षण हो सकता है। यदि यह 10 सेकंड या इससे अधिक समय तक बना रहता है, तो सिंकैप होता है। और अगर यह कुछ मिनटों से अधिक समय तक रहता है, तो पीड़ित आमतौर पर चेतना नहीं पाता है।

LQTS की कुछ किस्मों के साथ, अक्सर एड्रेनालाईन के अचानक फटने से एपिसोड को ट्रिगर किया जाता है; जैसे शारीरिक परिश्रम के दौरान हो सकता है, जब गंभीर रूप से चौंका हो, या जब अत्यधिक गुस्सा हो।

सौभाग्य से, LQTS वेरिएंट वाले अधिकांश लोग जीवन-धमकी के लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं।

निदान

डॉक्टरों को किसी ऐसे व्यक्ति में एलक्यूटीएस के बारे में सोचना चाहिए, जिसके पास सिंकॉप या कार्डियक अरेस्ट आया हो, और ज्ञात एलक्यूटीएस वाले व्यक्ति के परिवार के सदस्यों में। व्यायाम के दौरान होने वाले किसी भी युवा व्यक्ति, या किसी अन्य परिस्थिति में जिसमें एड्रेनालाईन के स्तर में वृद्धि होने की संभावना थी, LQTS को विशेष रूप से खारिज किया जाना चाहिए।

एलक्यूटीएस का निदान आमतौर पर ईसीजी पर असामान्य रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल को देखकर किया जाता है। ईसीजी असामान्यताओं को बाहर लाने के लिए कभी-कभी ट्रेडमिल परीक्षण आवश्यक होता है। LQTS और इसके वेरिएंट के लिए जेनेटिक परीक्षण बहुत अधिक इस्तेमाल हो रहा है, जैसा कि कुछ साल पहले था।

उपचार

ओवरटेक LQTS वाले कई रोगियों का इलाज बीटा ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। बीटा ब्लॉकर्स एड्रेनालाईन की वृद्धि को कुंद करते हैं जो इन रोगियों में अतालता के एपिसोड को ट्रिगर करते हैं। ये दवाएं कुछ रोगियों में अचानक कार्डियक अरेस्ट (एससीए) के खिलाफ सुरक्षात्मक हैं, और दूसरों में प्रतिकूल घटनाओं को कम करती हैं। हालाँकि, बीटा-ब्लॉकर्स एलक्यूटीएस के साथ सभी रोगियों में सिंकैप की समग्र घटना और अचानक मृत्यु को कम नहीं कर सकते हैं।

यह LQTS और इसके वैरिएंट वाले लोगों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि क्यूटी अंतराल की एक लंबी अवधि का कारण बनने वाली कई दवाओं से बचें। इन लोगों में, ऐसी दवाओं को वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड को भड़काने की बहुत संभावना है। क्यूटी अंतराल को लम्बा करने वाले ड्रग्स दुर्भाग्य से आम हैं। CredibleMeds दवाओं की एक अद्यतन सूची रखता है जो अक्सर क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं।

LQTS वाले कई लोगों के लिए, प्रत्यारोपण योग्य डिफिब्रिलेटर सबसे अच्छा उपचार है। इस उपकरण का उपयोग उन रोगियों में किया जाना चाहिए जो कार्डियक अरेस्ट से बचे हैं, और संभवत: उन रोगियों में जिन्हें एलक्यूटीएस के कारण सिंकपॉप हुआ है, खासकर अगर बीटा ब्लॉकर्स लेते समय सिंकैप होता है।

उन लोगों के लिए जो बीटा ब्लॉकर्स को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं या जिनके पास अभी भी चिकित्सा के दौरान घटनाएं हैं, बाएं कार्डिएक सहानुभूति से बचाव सर्जरी का प्रदर्शन किया जा सकता है।

बहुत से एक शब्द

LQTS हृदय की विद्युत प्रणाली का एक विकार है जो अचानक, संभावित जीवन-धमकाने वाले कार्डियक अतालता का उत्पादन कर सकता है। LQTS का क्लासिक रूप विरासत में मिला है, लेकिन यहां तक ​​कि "अधिग्रहीत" वेरिएंट में एक अंतर्निहित आनुवंशिक घटक है।

LQTS के साथ घातक परिणामों को लगभग हमेशा रोका जा सकता है, जब तक कि खतरनाक अतालता के जोखिम वाले लोगों की पहचान की जा सकती है।