स्क्लेरोडर्मा के लक्षण

स्केलेरोडर्मा संयोजी ऊतक का एक पुराना ऑटोइम्यून रोग है जो त्वचा के सख्त और कसने का कारण बनता है। (स्केलेरोडर्मा का अर्थ ग्रीक में "कठोर त्वचा" है)। यह रोग त्वचा से संबंधित सभी लक्षणों से स्थानीय हो सकता है या यह प्रणालीगत हो सकता है और शरीर के भीतर संयोजी ऊतकों में सख्त हो सकता है।

स्क्लेरोडर्मा के साथ लगभग हर कोई मोटी, कठोर त्वचा के पैच विकसित करता है। यह क्षेत्र स्क्लेरोडर्मा के प्रकार पर निर्भर करेगा लेकिन इसमें अक्सर हाथ, हाथ और / या चेहरा और कभी-कभी धड़ और पैर शामिल होते हैं। जैसे-जैसे त्वचा टाइट होती है, मूवमेंट प्रतिबंधित हो सकता है और जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो सकता है।

प्रणालीगत रूप, जिसे प्रणालीगत काठिन्य (एसएससी) भी कहा जाता है, आमतौर पर त्वचा की मलिनकिरण, सूजन वाले हाथों, रक्त वाहिकाओं के संकुचन के कारण हाथों और पैरों में सूजन, ठंड, रक्त वाहिकाओं से चेहरे पर लाल धब्बे, त्वचा के नीचे कैल्शियम जमा, का कारण बनता है। और नाराज़गी और अन्य जठरांत्र संबंधी मुद्दों। इसके अलावा, फेफड़े, हृदय या गुर्दे प्रभावित हो सकते हैं और कुशलता से काम करना बंद कर सकते हैं, जिससे गंभीर लक्षण और जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि सांस की तकलीफ और अनियमित हृदय की लय (अतालता)।

उपचार स्क्लेरोदेर्मा और लक्षणों के प्रकार के आधार पर बहुत भिन्न होते हैं, लेकिन एक चिकित्सक की देखभाल और निगरानी के तहत सामयिक और / या मौखिक दवाएं और शारीरिक उपचार शामिल हो सकते हैं, जैसे कि रुमेटोलॉजिस्ट (ऑटोइम्यून और सूजन की स्थिति में विशेषज्ञ)।

वेवेल्व / एमिली रॉबर्ट्स

प्रकार

स्क्लेरोदेर्मा की दो मुख्य श्रेणियां स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा हैं, जो त्वचा और कभी-कभी अंतर्निहित मांसपेशियों या जोड़ों को प्रभावित करती हैं, और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, जिसमें पूरे शरीर में रक्त वाहिकाएं और आंतरिक अंग शामिल होते हैं।

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है और प्रणालीगत काठिन्य से कम गंभीर होता है, जो वयस्कों में अधिक आम है। स्क्लेरोडर्मा के कारण अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन यह त्वचा में कोलेजन (संयोजी ऊतक में एक प्रोटीन) के निर्माण और असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया से संबंधित माना जाता है। उन्होंने कहा कि इस तरह की घटनाओं को रोकने के लिए सरकार ने कई कदम उठाए हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा एक स्थान पर या त्वचा के कई पैच या क्षेत्रों में दिखाई दे सकता है। इसके दो मुख्य उपप्रकार हैं:

• रैखिक स्क्लेरोडर्मा: लेसियन सीधी रेखाओं या लकीरों की तरह दिखते हैं
• मोर्फिया: लाल अंडाकार पैच के रूप

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के सामान्य लक्षण

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ स्थिति है। रैखिक स्क्लेरोडर्मा में आमतौर पर त्वचा की सतह और गहरी दोनों परतें शामिल होती हैं, लेकिन मॉर्फिया एपिडर्मिस और डर्मिस की सतह परतों से परे जाने की प्रवृत्ति नहीं रखता है।

रैखिक स्क्लेरोडर्मा

रेखीय स्क्लेरोडर्मा रेखाओं में बनता है क्योंकि यह कठोर होता है। यह अक्सर शरीर के एक तरफ होता है और एक हाथ या पैर या कभी-कभी सिर के नीचे की रेखा के रूप में दिखाई दे सकता है। जैसा कि यह गहरी त्वचा की परतों में फैलता है, इसमें मांसपेशियों और हड्डी भी शामिल हो सकते हैं। रैखिक स्क्लेरोडर्मा आमतौर पर बच्चों में होता है।

रैखिक स्क्लेरोदेर्मा के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• ट्रंक और अंगों या चेहरे और खोपड़ी पर कठोर, मोमी त्वचा की रेखाएं या धारियाँ
• त्वचा की मलिनकिरण जो हल्का या गहरा दिखाई दे सकती है
• संयुक्त जकड़न

त्वक्काठिन्य

मोर्फिया स्क्लेरोडर्मा, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का अधिक सामान्य रूप, अक्सर पेट और पीठ पर बनता है। यह कभी-कभी चेहरे, हाथों और पैरों पर भी विकसित हो सकता है।

मोर्फिया एक से चार छोटे पैच (प्लाक मॉर्फिया) तक सीमित हो सकता है या कुछ मामलों में यह शरीर के बड़े क्षेत्रों (सामान्यीकृत मॉर्फिया) में फैल सकता है। मोर्फिया सबसे अधिक 20 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन यह बच्चों में भी हो सकता है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लाल रंग की त्वचा के पैच जो पेट, छाती या पीठ पर फर्म, अंडाकार के आकार के क्षेत्रों में मोटे होते हैं
• त्वचा टाइट होते ही मोमी और चमकदार हो जाती है
• पैच का केंद्र बैंगनी सीमाओं के साथ हाथीदांत या पीला हो सकता है
• प्रुरिटिस (खुजली वाली त्वचा)

मोर्फिया अंडाकार और लाल रंग का होता है, लेकिन मोमी पैच रंग, छाया (हल्का या गहरा), आकार और आकार में भिन्न हो सकते हैं। पैच बड़े या सिकुड़ सकते हैं, और वे अनायास गायब हो सकते हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा आमतौर पर समय के साथ दूर हो जाता है, लेकिन यह हल होने के बाद भी त्वचा की मलिनकिरण को छोड़ सकता है। रैखिक स्क्लेरोडर्मा आमतौर पर दो से पांच साल तक रहता है, और मॉर्फिया घाव औसतन तीन से पांच साल तक रहता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के सामान्य लक्षण

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा शरीर के कई हिस्सों में संयोजी ऊतकों को प्रभावित कर सकता है। दो मुख्य उपप्रकार सीमित स्केलेरोडर्मा हैं, जो वर्षों की अवधि में धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, और स्क्लेरोदेर्मा को फैलता है, जो अधिक त्वचा क्षेत्र को कवर करता है और कई अंगों और प्रणालियों में जल्दी से प्रगति करता है।

सीमित स्केलेरोडर्मा

सीमित स्केलेरोडर्मा को सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य या CREST सिंड्रोम भी कहा जाता है, जो इसकी सामान्य स्थितियों और लक्षणों के लिए एक संक्षिप्त विवरण है।

क्रेस्ट

सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में CREST की दो या अधिक सामान्य विशेषताएं हो सकती हैं:

• कैल्सिनोसिस, जो त्वचा में कैल्शियम का जमाव है
• ठंड, तनाव, या भावनात्मक परेशान जिसके जवाब में उंगलियों या पैर की उंगलियों में रक्त का प्रवाह कम हो सकता है
• एसोफैगल शिथिलता, जो तब होती है जब चिकनी मांसपेशियां जो अन्नप्रणाली को लाइन करती हैं, सामान्य आंदोलन और कार्य को खो देती हैं
• Sclerodactyly, उंगलियों और हाथों की त्वचा का मोटा होना और कसना
• तेलंगियाक्टेसिया, चेहरे और हाथों पर त्वचा की सतह के पास केशिकाओं (छोटी रक्त वाहिकाओं) की सूजन जो धब्बे का कारण बनती है

सीमित स्क्लेरोडर्मा / CREST के सामान्य त्वचा-संबंधी लक्षणों में शामिल हैं:

• ठंड लगने पर उंगलियां या पैर की उंगलियां नीले और / या सफेद हो जाती हैं और फिर वापस गर्म होने पर चमकदार लाल हो जाती हैं
• उंगलियों की सूजन और सॉसेज जैसी उपस्थिति
• चेहरे, हाथ और पैरों पर त्वचा का मोटा होना
• त्वचा में या उसके नीचे छोटी, सख्त गांठ
• त्वचा के कसने के कारण उंगलियां कर्ल हो जाती हैं
• उंगली की गति की सीमा कम हो जाती है
• मोमी, चेहरे की तरह मुखौटा
• हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे
• असामान्य त्वचा का सूखापन

अमेरिकन स्क्लेरोडर्मा फाउंडेशन के अनुसार, अनुमानतः 95% प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के मामले की शुरुआत रेनाड की घटना से होती है। सीमित स्केलेरोडर्मा में, रेनॉड की घटना अक्सर त्वचा के घने होने से पहले कई वर्षों तक होती है।

सीमित स्क्लेरोदेर्मा के शुरुआती लक्षणों में उंगलियों और पैर की उंगलियों की संवेदनशीलता और / या सूजन शामिल है। सोते समय मांसपेशियों की निष्क्रियता के कारण हाथों की सूजन सुबह विशेष रूप से स्पष्ट हो सकती है। उंगलियां सॉसेज जैसी दिख सकती हैं, जिससे हाथ को मुट्ठी में बंद करना मुश्किल हो जाता है। दिन बीतने के साथ लक्षण कम हो सकते हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दे 90% लोगों को प्रभावित करते हैं जिनके पास प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा है। अन्नप्रणाली सबसे आम तौर पर शामिल अंग है, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले 67% लोगों को प्रभावित करता है। लक्षण ग्रासनली के संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों के कारण होते हैं जो इसमें हो सकते हैं सीमित या फैलाना स्क्लेरोडर्मा

आम घुटकी के लक्षणों में शामिल हैं:

• नाराज़गी (स्तन की हड्डी के पीछे जलन की अनुभूति)
• निगलते समय कठिनाई या दर्द
• ऊर्ध्वनिक्षेप
• स्वर बैठना
• मुंह के छालें
• मुंह में एसिड का स्वाद

सबसे आम लक्षण नाराज़गी है। यह एसिड रिफ्लक्स (पेट में एसिड का बैकअप या घेघा ऊपर रिफ्लक्सिंग) द्वारा अन्नप्रणाली की जलन के कारण है।

कभी-कभी सीमित कोलेजनर्मा वाले लोगों में फेफड़ों की वायु की थैली के बीच ऊतक में अतिरिक्त कोलेजन इकट्ठा हो जाता है, जिससे फेफड़े के ऊतक सख्त हो जाते हैं और ठीक से काम नहीं कर पाते हैं। यदि फेफड़े प्रभावित हो जाते हैं, तो सामान्य अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार खांसी
• साँसों की कमी

डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा

रेनाउड की घटना अक्सर एक साथ या सिर्फ फैलाना स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में त्वचा को मोटा करने से पहले होती है। डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा में हृदय, फेफड़े, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र शामिल हो सकते हैं।

फैलाना स्क्लेरोडर्मा के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• उंगलियों की सूजन और सॉसेज जैसी उपस्थिति
• धड़, हाथ, हाथ और पैर के बड़े क्षेत्रों पर त्वचा का मोटा होना
• मोमी, चेहरे की तरह मुखौटा
• क्रेस्ट
• त्वचा का काला पड़ना या नमक और काली मिर्च का दिखना
• होठों का पतला होना और मुंह के आसपास फुंसी होना
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और / या जकड़न
• जोड़ों के आंदोलन के साथ झंझरी शोर
• वजन घटना
• थकान
• पेट में जलन
• गैस्ट्रोपेरेसिस (पेट में भोजन के प्रतिधारण से मतली, परिपूर्णता या सूजन की अनुभूति)
• ऐंठन और / या दस्त
• पुरानी खांसी
• साँसों की कमी

मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द भी tendons के साथ और हाथ और पैर की मांसपेशियों में हो सकता है। यह टखनों, कलाई, घुटनों, या कोहनी की गति के साथ खराब हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियों की हानि और कमजोरी सूजन, गर्मी और जोड़ों और मांसपेशियों के आसपास कोमलता के साथ विकसित हो सकती है।

अक्सर, फैलाने वाले स्केलेरोडर्मा वाले लोगों को एक झंझरी शोर का अनुभव होता है जब वे सूजन वाले जोड़ों, विशेष रूप से जोड़ों पर और घुटनों के नीचे स्थानांतरित करने की कोशिश करते हैं।

निचले जीआई पथ में, फैलाना स्क्लेरोडर्मा कभी-कभी भोजन की गति को धीमा कर सकता है और भोजन के अवशोषण को कम कर सकता है।

दोनों प्रकार के प्रणालीगत स्केलेरोडर्मा में, कैल्सिनोसिस की गांठ त्वचा से टूट सकती है और एक सफेद पदार्थ का रिसाव हो सकता है। खुले कट तब संक्रमित हो सकते हैं।

दुर्लभ लक्षण

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के दुर्लभ उपप्रकार हैं जो कभी-कभी अधिक गंभीर स्थिति हो सकते हैं। इन प्रकारों में शामिल हैं:

• सबक्यूटियस मॉर्फिया ऊतकों को प्रभावित करता है और मांसपेशियों में गहरा विस्तार कर सकता है।
• बुलस मोर्फिया, छाले जैसी फुंसियों या मोर्फिया के क्षेत्र पर कटाव के क्षेत्रों का कारण बनता है।
• सामान्यीकृत मॉर्फिया अपने बड़े कवरेज क्षेत्रों के कारण संयुक्त कार्य को भी सीमित कर सकता है। दुर्लभ मामलों में, बड़े घाव एक साथ विलय कर सकते हैं, पूरे शरीर को कवर कर सकते हैं।
• En coup de saber रैखिक स्केलेरोडर्मा का एक दुर्लभ रूप है जो सिर, विशेष रूप से माथे को प्रभावित करता है। लेसियन अवसादग्रस्त खांचे बनाते हैं जो तलवार के घाव या कृपाण के स्ट्रोक से मिलते जुलते हैं। यदि यह खोपड़ी पर है, तो बालों का झड़ना हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, en coup de saber चेहरे की हड्डियों के विकास में असामान्यताएं पैदा कर सकता है और सीमित स्केलेरोडर्मा के अन्य रूपों के विपरीत, यह दूर जाने के बाद कई वर्षों तक पुनरावृत्ति कर सकता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा वाले कुछ लोग अतिरिक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं जो रोग से संबंधित हो सकते हैं या नहीं भी लग सकते हैं। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (गंभीर चेहरे के दर्द के अचानक एपिसोड)
• सीमित आंख आंदोलन
• गंभीर थकान और अवसाद

जटिलताओं

स्क्लेरोडर्मा कई जटिलताओं का कारण बन सकता है जो हल्के से लेकर जीवन के लिए खतरा है। ये आमतौर पर तब होते हैं जब विकार का इलाज नहीं किया गया है या जब उपचार लक्षणों को पर्याप्त रूप से संबोधित करने में विफल रहा है।

स्थानीय स्केलेरोडर्मा की जटिलताओं

स्थानीय स्केलेरोडर्मा की जटिलताओं में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा वाले लगभग 10% से 20% लोग प्रभावित जोड़ों में दर्द का विकास करते हैं।
• एक हाथ या पैर की धीमी वृद्धि: रैखिक स्क्लेरोडर्मा जो मांसपेशियों और tendons तक फैली हुई है, कभी-कभी बच्चों में प्रभावित अंग के विकास को रोक या धीमा कर सकती है।
• सह-मौजूदा भड़काऊ गठिया और किशोर अज्ञातहेतुक गठिया (JIA): जब स्थानीय स्केलेरोडर्मा और गठिया एक साथ होते हैं, तो घाव गठिया के जोड़ों को कवर कर सकते हैं, और गठिया उपचार के लिए कम प्रतिक्रियाशील या अनुत्तरदायी हो सकता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की जटिलताओं

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की जटिलताएं अक्सर स्क्लेरोदेर्मा को फैलाने से संबंधित होती हैं और इसमें कई अंग और शरीर प्रणालियां शामिल हो सकती हैं। जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों पर अल्सर: गंभीर रेनॉड की घटना उंगलियों और पैर की उंगलियों के लिए रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकती है, जिससे अल्सर को ठीक करना मुश्किल हो सकता है। उंगलियों को स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त किया जा सकता है।
• गैंग्रीन: अत्यधिक मामलों में, गंभीर या संकुचित रक्त वाहिकाओं को गंभीर रेनॉड के साथ जोड़कर गैंग्रीन हो सकता है और विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।
• असंयम: नसों को रक्त की आपूर्ति में कमी के कारण मांसपेशियों के कमजोर होने से जठरांत्र संबंधी असुविधा और मूत्र या मल असंयम हो सकता है।
• फेफड़ों की क्षति: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फेफड़ों में संयोजी ऊतक के निशान के कारण साँस लेने में समस्या फेफड़ों की बीमारी और संभावित रूप से दिल की विफलता हो सकती है।
• हृदय की समस्याएं: दिल के ऊतकों और संकुचित रक्त वाहिकाओं के स्कारिंग से दिल की असामान्य लय हो सकती है और, दुर्लभ मामलों में, एक सूजन वाले हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डिटिस) के लिए।
• गुर्दे की क्षति: गुर्दे में प्रतिबंधित रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह स्थिति घातक उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है।
• दांतों की समस्याएं: चेहरे की त्वचा को मजबूत करने से आपके दांतों को ब्रश करने के लिए अपना मुंह खोलना मुश्किल हो सकता है। इसके अतिरिक्त, एसिड भाटा दांत तामचीनी को नष्ट कर सकता है, और स्क्लेरोडर्मा के कारण गम ऊतक में परिवर्तन से दांत ढीले हो सकते हैं या बाहर गिर सकते हैं।
• सूखी आंखें और मुंह: डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा बहुत शुष्क आंखें और मुंह का कारण बन सकता है, जिसे सोजेनर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।
• गैस्ट्रिक एंट्रल वैस्कुलर एक्टासिया सिंड्रोम (जीएवी): कभी-कभी "तरबूज पेट," कहा जाता है, यह एक दुर्लभ स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप चौड़ी रक्त वाहिकाओं, और लोहे की कमी वाले एनीमिया से पेट में लाल-लकीर वाले क्षेत्र होते हैं। GAVE, जो सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा वाले अनुमानित 5% लोगों को प्रभावित करता है, पेट के कैंसर के खतरे को बढ़ाता है।
• यौन रोग: स्क्लेरोडर्मा के साथ नर स्तंभन दोष का अनुभव कर सकते हैं; महिलाओं में लुब्रिकेशन कम हो सकता है और एक योनि द्वार खुल सकता है।
• दिल की विफलता: स्क्लेरोडर्मा से संबंधित हृदय की समस्याएं असामान्य दिल की लय या कंजेस्टिव हार्ट विफलता के रूप में प्रकट हो सकती हैं।
• तंत्रिका तंत्र की समस्याएं: तंत्रिका तंत्र प्रभावित होने पर सिरदर्द और चक्कर आना, आक्षेप और दृश्य गड़बड़ी हो सकती है। कुछ मामलों में यह वाचाघात (बोलने और समझने की क्षमता का नुकसान) को भी जन्म दे सकता है।

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

ऐसे व्यक्ति जो स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं, उन्हें इस जटिल बीमारी में विशेषज्ञता के साथ एक चिकित्सक की तलाश करनी चाहिए, जैसे कि रुमेटोलॉजिस्ट। स्क्लेरोडर्मा का प्रारंभिक पता लगाने से गंभीर जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद मिल सकती है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में अंग की भागीदारी को पहचानने और इलाज करने से, आप अपरिवर्तनीय क्षति को रोक सकते हैं।

बहुत से एक शब्द

यदि आपको या आपके बच्चे को स्क्लेरोदेर्मा का निदान किया जाता है, तो यह भारी हो सकता है, लेकिन यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि स्थानीय रूप से स्केलेरोडर्मा आमतौर पर समय के साथ दूर हो जाता है और प्रभावित अंगों को लक्षित करने के लिए प्रणालीगत स्केलेरोडर्मा उपचार के साथ प्रबंधनीय है।

यदि यह स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा है, तो एक समय आएगा जब कोई नया घाव नहीं बनेगा और मौजूदा फीका हो जाएगा। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, उपचार लगातार सुधार कर रहे हैं और आपके लक्षणों में मदद कर सकते हैं और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।