माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम क्या है?

Sjögren सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती है, जिससे आँसू और लार का उत्पादन करना कठिन हो जाता है। जबकि यह अपने आप हो सकता है, यह रुमेटी संधिशोथ (आरए) और ल्यूपस सहित अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से भी उत्पन्न हो सकता है। जब ऐसा होता है, तो इसे सेकेंडरी सोजग्रेन सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

ऑटोइम्यून बीमारी वाले किसी भी व्यक्ति की उम्र की परवाह किए बिना माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम विकसित कर सकता है, हालांकि यह आमतौर पर पुराने लोगों में निदान किया जाता है। यह महिलाओं में भी अधिक आम है, संभवतः हार्मोनल अंतर के कारण।

चूंकि कोई इलाज नहीं है, उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम के लक्षण

प्राथमिक और माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम दोनों के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• आंखों, मुंह, गले और ऊपरी वायुमार्ग की सूखापन
• भोजन और दवा निगलने में समस्या
• स्वाद के अर्थ में परिवर्तन
• पुरानी खांसी
• स्वर बैठना
• दांतों की समस्या
• बोलने में कठिनाई
• योनि सूखना

प्राथमिक और माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम वाले कुछ लोग भी अनुभव कर सकते हैं:

• थकान
• ब्रेन फ़ॉग
• बुखार
• भूख में कमी
• संयुक्त, मांसपेशियों, और / या तंत्रिका दर्द

माध्यमिक Sjögren का सिंड्रोम प्रायः प्राथमिक Sjögren की तुलना में कम गंभीर है, लेकिन हमेशा नहीं। ऑटोइम्यून स्थितियां अक्सर ओवरलैप करती हैं, और यह बताना मुश्किल हो सकता है कि क्या एक निश्चित लक्षण Sjögren या प्राथमिक स्वप्रतिरक्षी स्थिति से संबंधित है। उदाहरण के लिए, आरए इसी तरह दर्द, बुखार, थकान और भूख में कमी का कारण बन सकता है।

किसी भी ऐसे लक्षण के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें, जो इस बात की परवाह किए बिना कि क्या वे सेकेंडरी Sjögren's से संबंधित हैं, एक प्राथमिक स्व-प्रतिरक्षित रोग, या एक अन्य स्वास्थ्य स्थिति।

जटिलताओं

यह Sjögren वाले लोगों के लिए संक्रमण का अनुभव करने के लिए असामान्य नहीं है। प्राथमिक और द्वितीयक Sjögren दोनों में, जिसमें दंत और नेत्र संक्रमण, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस, और योनिशोथ शामिल हैं।

Sjögren के सिंड्रोम वाले लोगों में लिम्फोमा विकसित करने का थोड़ा ऊंचा जोखिम होता है, जो लिम्फ ग्रंथियों का कैंसर होता है। जोखिम आपके पास Sjögren के होने की अवधि को बढ़ा देता है। आपको अपने डॉक्टर से लिम्फ नोड सूजन की सूचना देनी चाहिए।

Sjögren's की एक और बहुत गंभीर जटिलता वास्कुलिटिस है, एक ऐसी स्थिति जो रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनती है। वास्कुलिटिस उन ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है जो प्रभावित रक्त वाहिकाओं द्वारा आपूर्ति की जाती हैं।

का कारण बनता है

Sjögren की प्रतिरक्षा प्रणाली एक भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है, जिसमें श्वेत रक्त कोशिकाएं हमला करती हैं और शरीर की अपनी नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती हैं। इस असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सटीक कारण अज्ञात है।

ऑटोइम्यून बीमारियां जो अक्सर माध्यमिक Sjögren में शामिल होती हैं:

• आरए
• एक प्रकार का वृक्ष
• स्क्लेरोदेर्मा
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस

माध्यमिक Sjögren का प्रभाव ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों का एक बड़ा हिस्सा है, जिसमें आरए के साथ लगभग 20% और ल्यूपस वाले 14% लोग हैं, 2018 के एक अध्ययन के अनुसार।

Sjögren के सिंड्रोम के लिए सामान्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• आयु: हालांकि Sjögren किसी को भी प्रभावित कर सकता है, अधिकांश लोगों का निदान 40 या उससे अधिक है।
• सेक्स: Sjögren के सिंड्रोम को विकसित करने के लिए महिलाओं की 10 गुना अधिक संभावना है, संभवतः प्रतिरक्षा प्रणाली पर महिला सेक्स हार्मोन के प्रभाव के कारण।

दिलचस्प बात यह है कि प्राथमिक Sjögren का सिंड्रोम हर 10,000 में से 2 और 10 लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से अधिकांश महिलाएं भी हैं।

Fibromyalgia के लिए एक कनेक्शन?

Sjögren का सिंड्रोम अक्सर फाइब्रोमायल्गिया के साथ ओवरलैप होता है, जिसे वर्तमान में एक ऑटोइम्यून बीमारी नहीं माना जाता है। एक अध्ययन में, 20% प्रतिभागियों ने केवल Sjögren के फाइब्रोमाएल्जिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड के साथ ही निदान किया, एक अन्य अध्ययन में पाया गया कि फ़ाइब्रोमाइल्गिया वाले लगभग 33% लोगों ने सूखी आँखें और मुंह की भी पहचान की थी। लेखकों ने सुझाव दिया कि इससे फाइब्रोमायल्गिया के लिए एक ऑटोइम्यून घटक का प्रमाण मिल सकता है, लेकिन अधिक शोध की आवश्यकता है।

निदान

ऐसा कोई भी परीक्षण नहीं है जो माध्यमिक Sjögren के सिंड्रोम के एक निश्चित निदान की पेशकश कर सकता है। आपका डॉक्टर आपके संपूर्ण चिकित्सा इतिहास को देखकर शुरू करेगा और एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा।

एक माध्यमिक Sjögren के निदान में शामिल हैं:

• रक्त का काम जो प्रोटीन और मार्करों के लिए दिखता है जो Sjögren के लिए विशिष्ट है
• भड़काऊ कोशिकाओं के समूहों (कुछ मामलों में) देखने के लिए एक निचला होंठ बायोप्सी
• सूखी आंख का परीक्षण करने के लिए एक नेत्र चिकित्सक का एक रेफरल
• आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए टेस्ट

सुनिश्चित करें कि आप अपने डॉक्टर की परीक्षण सिफारिशों का पालन करते हैं ताकि आप एक सटीक निदान और उचित उपचार प्राप्त कर सकें।

आपको अपने डॉक्टर को किसी भी ओवर-द-काउंटर (ओटीसी) और डॉक्टर के पर्चे वाली दवाओं के बारे में बताना चाहिए। कुछ दवाएं Sjögren के सिंड्रोम से जुड़े लोगों के समान लक्षण पैदा कर सकती हैं। इसमें कुछ रक्तचाप दवाओं, मौखिक गर्भ निरोधकों, एंटीथिस्टेमाइंस और एंटीडिपेंटेंट्स शामिल हैं।

विकिरण उपचार भी इसी तरह के लक्षणों का कारण हो सकता है, खासकर अगर सिर या गर्दन का इलाज किया जाता है। अन्य स्व-प्रतिरक्षित रोग भी Sjögren के सिंड्रोम की नकल कर सकते हैं।

इलाज

Sjögren के सिंड्रोम के लिए उपचार प्रभावित शरीर के हिस्सों पर निर्भर करता है। ओटीसी आई ड्रॉप आपको सूखी आंख का प्रबंधन करने में मदद कर सकता है, और बार-बार पानी का छींटा शुष्क मुंह से मदद कर सकता है। योनि के सूखापन के लिए, आपका डॉक्टर एक पानी आधारित योनि स्नेहक का सुझाव दे सकता है।

यदि आपको नुस्खे उपचार की आवश्यकता है, तो आपका डॉक्टर दवाओं को लिख सकता है:

• आंखों की सूजन कम करें: प्रिस्क्रिप्शन आई ड्रॉप्स, जैसे रेस्टासिस (साइक्लोस्पोरिन), मध्यम से गंभीर आंखों के सूखने को कम करने में मदद कर सकती हैं।
• ग्रंथियों की गतिविधि को बढ़ाएं: सल्जेन (पाइलोकार्पिन) जैसी दवाएं आंसू और लार के उत्पादन को बढ़ाने में मदद कर सकती हैं। इस दवा के साइड इफेक्ट्स में धुंधली दृष्टि, पसीना आना, फ्लशिंग, पेट में दर्द और पेशाब का बढ़ना शामिल है।
• जटिलताओं का इलाज करें: यदि आप अतिरिक्त लक्षण विकसित करते हैं, जैसे कि मुंह का एक खमीर संक्रमण (मौखिक थ्रश), तो आपका डॉक्टर उनका इलाज करने के लिए दवाएं लिखेगा।
• लक्षणों के मुख्य कारण का इलाज करें: ड्रग्स जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, जिसमें मेथोट्रेक्सेट और प्लाक्वेनिल (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) शामिल हैं, जो सोजग्रीन सिंड्रोम के इलाज में सहायक हो सकते हैं।

जब नेत्र सूखापन के प्रबंधन के लिए अन्य उपचार के सभी विकल्प विफल हो गए हैं, तो एक शल्यक्रिया प्रक्रिया को समय पर रोकना कहा जा सकता है। इस शल्य चिकित्सा विकल्प में आंख से आँसू की निकासी को कम करने के लिए छोटे प्लग के साथ आंसू नलिकाओं को सील करना शामिल है। इससे आंखों को अधिक समय तक लुब्रिकेट रखने में मदद मिलती है।

बहुत से एक शब्द

जबकि माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम या प्राथमिक स्वप्रतिरक्षी बीमारियों के लिए कोई इलाज नहीं है जो इसका कारण बनते हैं, उपचार लक्षणों को कम करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकता है।

जितना संभव हो आप सेकेंडरी सोजग्रेन सिंड्रोम के बारे में जान सकते हैं ताकि आप संभावित समस्याओं और बिगड़ते लक्षणों के बारे में जान सकें। संभावित जटिलताओं को कम करने और उपचार परिणामों को बेहतर बनाने के लिए आपके डॉक्टर और प्रारंभिक उपचार के साथ नियमित अनुवर्ती भी महत्वपूर्ण हैं।