महान धमनियों (TGA) का स्थानान्तरण क्या है?

महान धमनियों का संक्रमण (टीजीए) जन्मजात दोषों का एक समूह है जिसमें हृदय की प्रमुख रक्त वाहिकाओं की स्थिति बदल जाती है। दुर्लभ मामलों में, यहां तक ​​कि दिल के कक्षों को भी स्वैप किया जाएगा। टीजीए सामान्य रक्त परिसंचरण का कारण बनता है, ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के शरीर को लूटता है। इस आधार पर कि संरचनाएँ बदली हुई हैं, टीजीए उपसंहिता (उल्लेखनीय लक्षणों के बिना, कम से कम जीवन में बाद तक) से जीवन-धमकी तक गंभीरता में हो सकता है। टीजीए का एक्स-रे और अन्य अध्ययनों से आसानी से निदान किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में सर्जरी उपचार योजना का एक अनिवार्य हिस्सा है।

महान जहाजों (टीजीवी) के वाष्पोत्सर्जन के रूप में भी जाना जाता है, टीजीए एक दुर्लभ लेकिन गंभीर विकार है जो हर 4,000 से 10,000 जन्मों में से एक को प्रभावित करता है।

TGA के प्रकार

टीजीए दो प्रकार के होते हैं जो जहाजों और हृदय कक्षों के आधार पर भिन्न होते हैं:

• महान धमनियों (डी-टीजीए) का डेक्सट्रॉप-ट्रांसपोज़ेशन तब होता है जब मुख्य फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी की स्थिति स्विच की जाती है।
• महान धमनियों (ले-टीजीए) का लेवो-संक्रमण एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें न केवल महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनियों को स्विच किया जाता है, बल्कि हृदय के निचले कक्ष (वेंट्रल्स भी कहा जाता है)।

टीजीए आमतौर पर अन्य दोषों के साथ होता है, जैसे कि वेंट्रिकल सेप्टल दोष (दिल के निचले कक्षों के बीच एक छेद), अलिंद सेप्टल दोष (दिल के ऊपरी कक्षों के बीच एक छेद), या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (छेद में छेद) महाधमनी)।

लक्षण

टीजीए के लक्षण शामिल दोष के प्रकार से भिन्न हो सकते हैं। डी-टीजीए से जुड़े लोग अधिक तात्कालिक और गंभीर होते हैं, जबकि एल-टीजीए से जुड़े लोग अक्सर जीवन के बाद तक (कुछ अवलोकनीय लक्षणों के साथ) उपमहाद्वीपीय होते हैं।

डेक्स्ट्रो-टीजीए

दो प्रकारों में से, डी-टीजीए को अधिक गंभीर माना जाता है क्योंकि महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का स्विचिंग रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करता है। सामान्य पैटर्न (बॉडी-हार्ट-लंग-हार्ट-बॉडी) का अनुसरण करने के बजाय, डी-टीजीए दो अलग और विशिष्ट "परिपत्र" पैटर्न का पालन करेगा:

1. फेफड़ों के लिए लक्षित डीऑक्सीजेनेटेड रक्त को महाधमनी (शरीर-हृदय-शरीर) के माध्यम से हृदय से बाहर निकाल दिया जाता है।
2. परिसंचरण के लिए इरादा ऑक्सीजन युक्त रक्त इसके बजाय फुफ्फुसीय धमनी (शरीर-फेफड़े-शरीर) के माध्यम से फेफड़ों में वापस भेज दिया जाता है।

डी-टीजीए के साथ शिशुओं में रक्त ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) की कमी गंभीर और संभावित रूप से जानलेवा हो सकती है, जिसमें शामिल हैं:

• सायनोसिस (ऑक्सीजन की कमी के कारण नीला-ईश त्वचा)
• डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ)
• एक तेज़ दिल
• कमजोर नाड़ी
• उचित पोषण न मिलना

इसके अलावा, फेफड़ों को बहुत अधिक ऑक्सीजन युक्त रक्त पहुंचाने से फेफड़ों के ऊतकों पर ऑक्सीडेटिव तनाव (एंटीऑक्सिडेंट और मुक्त कणों के बीच असंतुलन) रखकर नुकसान हो सकता है।

सर्जरी के बिना, डी-टीजीए जीवित रहने के लिए एक ही तरीका है कि रक्त हृदय के छिद्रों से होकर गुजरे - जैसे कि एक सेप्टल दोष या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस - ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिश्रण करने की अनुमति देता है, अपर्याप्त मात्रा में। उन्होंने कहा कि इस तरह की घटनाओं को रोकने के लिए सरकार ने कई कदम उठाए हैं।

लेवो-टीजीए

एल-टीजीए के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी, साथ ही बाएं और दाएं निलय दोनों के स्विचिंग से रक्त परिसंचरण बंद नहीं होगा। इसके बजाय, यह रक्त को विपरीत दिशा में प्रवाहित करेगा।

क्योंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त अभी भी उपलब्ध है, एल-टीजीए के लक्षण कम गंभीर होते हैं। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि हालत सौम्य है। क्योंकि रक्त का प्रवाह उल्टा हो जाता है, सही वेंट्रिकल को सामान्य परिसंचरण के बल का सामना करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है, जिससे हृदय पर अत्यधिक दबाव पड़ता है।

सरल एल-टीजीए (जिसमें कोई अन्य जन्मजात हृदय दोष शामिल नहीं हैं) आसानी से पहचाने जाने योग्य लक्षणों का कारण नहीं हो सकता है, हालांकि रक्तचाप बढ़ सकता है। समय के साथ, दाएं वेंट्रिकल पर रखा तनाव वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का कारण बन सकता है - दिल के चैंबर की असामान्य वृद्धि।

यह हृदय से रक्त के बहिर्वाह को कम कर सकता है और हृदय की विफलता के लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• सांस लेने में कठिनाई
• परिश्रम पर एनजाइना (सीने में दर्द)
• सिंकप (बेहोशी, आमतौर पर परिश्रम पर)
• दिल की धड़कन
• सामान्य थकान
• ऊपरी पेट भरा हुआ
• ऊपरी दाहिने पेट में बेचैनी या दर्द
• भूख में कमी

जटिल एल-टीजीए, जिसमें अतिरिक्त हृदय दोष शामिल हैं, पहचानने योग्य लक्षणों को जन्म दे सकता है, जिसमें हल्के सायनोसिस और परिश्रम के साथ चरम थकान शामिल है। दिल में असामान्य मार्ग हृदय की फेफड़ों और शरीर के बाकी हिस्सों से रक्त को पंप करने की क्षमता को कम कर सकते हैं।

एल-टीजीए वाले कुछ लोगों में लक्षण नहीं हो सकते हैं या यहां तक ​​कि उनकी स्थिति से अवगत होने तक हो सकता है जब दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। उनके लिए, चिकित्सा प्रबंधन अक्सर सर्जरी से अधिक पसंद किया जाता है।

का कारण बनता है

महान धमनियों का प्रत्यारोपण भ्रूण के विकास के दौरान होता है। ऐसा क्यों होता है यह अज्ञात है, हालांकि यह माना जाता है कि कुछ स्वास्थ्य स्थितियां भ्रूण की कोशिकाओं के विशेषज्ञ और अंतर करने के तरीके को बदल देती हैं। कुछ मामलों में, वे आनुवंशिक कोडिंग को "फ्लिप" कर सकते हैं, जिससे महान धमनियों और निलय की स्थिति का उलट हो सकता है।

टीजीए से जुड़े मातृ जोखिम कारकों में से हैं:

• गर्भावस्था के दौरान मधुमेह नियंत्रित
• गर्भावस्था के दौरान शराब पीना
• गर्भावस्था के दौरान रूबेला (जर्मन खसरा) या अन्य वायरल संक्रमण होना
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान
• जन्मजात हृदय दोष का पारिवारिक इतिहास

TGA का खतरा तब अधिक होता है जब गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक के दौरान इनमें से कोई भी चीज होती है, जब कोशिकाएं विशेषज्ञ शुरू कर रही होती हैं।

इन जोखिम कारकों के होने का मतलब यह नहीं है कि आपका बच्चा टीजीए के साथ पैदा होगा। अन्य कारकों में योगदान हो सकता है, और आनुवंशिक और पर्यावरणीय ट्रिगर स्पष्ट रूप से परिभाषित होने से पहले और शोध की आवश्यकता है।

उस के साथ, गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान और शराब से बचने, मधुमेह और अन्य पुरानी स्वास्थ्य स्थितियों को नियंत्रित करने और गर्भवती होने से पहले आवश्यक टीकाकरण प्राप्त करने के लिए हर संभव प्रयास किया जाना चाहिए।

निदान

टीजीए का आमतौर पर संदेह होता है अगर एक बच्चा हाइपोक्सिया के संकेतों के साथ पैदा होता है - कम रक्त ऑक्सीजन जिसमें साइनोसिस और प्रयोगशाला में सांस लेने की विशेषता होती है)। हालांकि, संकेत याद किया जा सकता है अगर एल-टीजीए या डी-टीजीए एक सेप्टल दोष के साथ है। अक्सर, जन्मपूर्व जांच तब तक नहीं की जाएगी जब तक कि दिल या रक्त संचार दोष के स्पष्ट संकेत न हों।

यदि टीजीए का संदेह है, तो डॉक्टर पहले स्टेथोस्कोप के साथ बच्चे के दिल की जांच करेंगे। एक सामान्य संकेत एक दिल की बड़बड़ाहट है जिसमें रक्त एक असामान्य रूप से तेज ध्वनि बनाता है क्योंकि यह दिल के माध्यम से चलता है।

नैदानिक ​​परीक्षणों के संयोजन के साथ TGA की पुष्टि की जा सकती है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो संरचनात्मक असामान्यताओं का पता लगाने के लिए दिल की धड़कन के दौरान हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है
• इकोकार्डियोग्राम, जो हृदय को कल्पना करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है क्योंकि यह रक्त पंप करता है
• चेस्ट एक्स-रे, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की स्थिति की कल्पना करने के लिए आयनिंग विकिरण का उपयोग करता है
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो हृदय के त्रि-आयामी "स्लाइस" बनाने के लिए कई एक्स-रे चित्र लेता है
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, जिसमें शिशु की कमर में नस से हृदय तक एक बेहतर ट्यूब डाली जाती है, जिससे एक्स-रे पर दिल को बेहतर ढंग से देखा जा सके और हृदय के आंतरिक दबाव को मापा जा सके।

यदि जन्म से पहले टीजीए का संदेह है, तो एक भ्रूण इकोकार्डियोग्राम किया जा सकता है, जबकि बच्चा गर्भ में है। वर्तमान में, भ्रूण की हृदय शल्य चिकित्सा और कैथीटेराइजेशन जीवन-धमकी की स्थितियों के लिए आरक्षित हैं क्योंकि उनकी प्रभावशीलता अभी तक साबित नहीं हुई है।

इलाज

टीजीए का उपचार निदान के समय रोगी की उम्र के साथ-साथ शामिल प्रकार से भिन्न होता है।

डेक्स्ट्रो-टीजीए

क्योंकि जन्म के समय डी-टीजीए आमतौर पर अधिक होता है और, इस तरह, निदान की अधिक संभावना होती है, उपचार हृदय दोष को ठीक करने पर केंद्रित होता है।

हालाँकि, क्योंकि नवजात शिशु का दिल इतना छोटा होता है, अक्सर जन्म के कम से कम दो सप्ताह बाद तक सर्जरी में देरी हो जाती है। इस प्रतीक्षा अवधि के दौरान, पर्याप्त सर्कुलेशन बनाए रखने के लिए शिशु का अस्तित्व आमतौर पर दिल में एक या एक से अधिक छेद (यानी सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोस) होने पर निर्भर होता है।

सुधारात्मक सर्जरी से पहले, एक बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ नवजात शिशु की स्थिति को बेहतर बनाने के लिए कई विकल्पों की सिफारिश करेगा:

• दवाएं: जन्म के कुछ समय बाद, बच्चे को अल्प्रोस्टिल (प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1) का एक अंतःशिरा (चतुर्थ) जलसेक प्राप्त होगा जो हृदय के असामान्य छिद्रों को खुला रखने में मदद करता है।
• बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी (बीएएस): इस प्रक्रिया के लिए, एक पतली कैथेटर को बच्चे के कमर से हृदय तक चलाया जाता है। कैथेटर के अंत में एक गुब्बारा दिल में छेद को बड़ा करने के लिए फुलाया जाता है।

अतीत में, इन प्रक्रियाओं का प्रदर्शन किया गया था ताकि सुधारात्मक सर्जरी में लगभग एक महीने की देरी हो सके।

हाल के वर्षों में, शल्यचिकित्सा ने जटिलताओं के जोखिम के कारण बीएएस को त्यागने का विकल्प चुना है (जैसे स्ट्रोक, एम्बोलिज्म, आलिंद वेध, संवहनी क्षति, और कार्डियक टैम्पोनैड) और जन्म के दो सप्ताह बाद सुधारात्मक सर्जरी करते हैं।

कई विकल्प हैं जो एक सर्जन डी-टीएजी को सही करने के लिए कर सकते हैं। दोनों खुली सर्जरी हैं जो छाती में प्रवेश करके हृदय तक पहुंचती हैं। दो प्राथमिक विकल्प हैं:

• धमनी स्विच ऑपरेशन: इस प्रक्रिया में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी प्रत्येक अलग हो जाते हैं और अपने सही पदों पर चले जाते हैं। यह ज्यादातर मामलों में पसंदीदा विकल्प माना जाता है। सर्जरी के दौरान, हृदय के किसी भी छिद्र को छोटा होने पर अपने आप बंद या बंद करने की अनुमति दी जा सकती है।
• आलिंद स्विच ऑपरेशन: इस सर्जरी में दिल (एट्रिआ) के दो ऊपरी कक्षों के बीच एक सुरंग (बाधक) बनाना शामिल है। यह शरीर के बाकी हिस्सों में प्रसव के लिए महाधमनी तक पहुंचने के लिए ऑक्सीजन और रक्त को ऑक्सीजन तक पहुंचने के लिए डीऑक्सीजनेटेड रक्त की अनुमति देता है। प्रभावी होने पर, सर्जरी से लीक और दिल की लय संबंधी विकार हो सकते हैं और जीवन में बाद में अतिरिक्त सुधारात्मक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

यहां तक ​​कि अगर सर्जरी को सफल माना जाता है, तो हृदय को नियमित रूप से एक कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा पूरे जीवन में निगरानी रखने की आवश्यकता होगी। कुछ शारीरिक गतिविधियों से बचने की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि भारोत्तोलन या चरम खेल, क्योंकि वे हृदय पर अत्यधिक दबाव डाल सकते हैं।

लेवो-टीजीए

क्योंकि एल-टीजीए के लक्षण अक्सर सूक्ष्म होते हैं, इसलिए यह तब तक पहचाना नहीं जा सकता जब तक कि एक बच्चा बड़ा न हो और कुछ मामलों में दिल की विफलता के लक्षण विकसित होने तक पता नहीं लगाया जाएगा।

आमतौर पर, एल-टीजीए वाले अधिकांश बच्चों को तब तक सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि एक सेप्टल दोष या सही वेंटिलेशनुलर वाल्व में बाधा न हो। इसके बजाय, बच्चे को जीवन भर निगरानी की जाएगी और वयस्कता में दिल की किसी भी समस्या की पहचान करने और उसका इलाज करने के लिए।

यदि सर्जरी की आवश्यकता है, तो इसमें शामिल हो सकते हैं:

• हार्ट वाल्व की मरम्मत: यह सर्जरी या तो एक खुली सर्जरी के रूप में की जा सकती है या हृदय में एक कैथेटर के माध्यम से ठीक की जा सकती है।
• हार्ट वाल्व रिप्लेसमेंट: ओपन सर्जरी या हार्ट कैथीटेराइजेशन के माध्यम से की जाने वाली यह सर्जरी क्षतिग्रस्त वाल्व को प्रोस्थेटिक वाले से बदल देगी।
• डबल स्विच ऑपरेशन: यह एक तकनीकी रूप से जटिल सर्जरी है जो बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी को ऑक्सीजन युक्त रक्त को पुन: प्रवाहित करती है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी को डीऑक्सीजेनेटेड रक्त।

सर्जरी की जाती है या नहीं, एल-टीजीए के साथ एक बच्चे को दिल की कई समस्याओं का सामना करना पड़ सकता है, क्योंकि वे बड़े हो जाते हैं, जिसमें हार्ट वाल्व की समस्याएं, ब्रेडीकार्डिया (दिल की लय कम होना), और दिल की विफलता शामिल है। इन चिंताओं को ठीक करने के लिए हार्ट ब्लॉक और पेसमेकर सर्जरी जैसी दवाओं और प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है।

एल-टीजीए के साथ निदान किए गए वयस्कों को शायद ही कभी डबल-स्विच सर्जरी की आवश्यकता होती है, हालांकि वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन असामान्य नहीं है। इसके बजाय, उपचार दिल की विफलता और हृदय ताल विकारों के लक्षणों से राहत देने पर ध्यान केंद्रित करेगा।

रोग का निदान

TGA का पूर्वानुमान (अनुमानित परिणाम) अलग-अलग हो सकता है। हालांकि, डी-टीजीए और एल-टीजीए के सर्जिकल और फार्मास्यूटिकल प्रबंधन में प्रगति के साथ, हाल के वर्षों में जीवन के उपायों और जीवन की गुणवत्ता में भारी वृद्धि हुई है। कुछ मामलों में, एक सामान्य जीवन प्रत्याशा तक पहुँच जाता है।

डेक्स्ट्रो-टीजीए

जाहिर है, परिणामों को बेहतर बनाने में सबसे बड़ी चुनौती में डी-टीजीए के साथ नवजात शिशु शामिल हैं, जिन्हें सर्जरी की आवश्यकता होती है। में प्रकाशित 2018 का एक अध्ययनएनाल्स ऑफ थोरैसिक सर्जरीबताया गया है कि जिन बच्चों को क्रमशः धमनी या आलिंद स्विच सर्जरी हुई, उनके लिए 86.1% या 76.3% जीवित रहने की संभावना हैकम से कम20 साल।

ऑपरेशन के दौरान मरने वालों को छोड़कर, एक धमनी स्विच वाले लोगों की जीवित रहने की संभावना 97.7% तक बढ़ गई, जबकि आलिंद स्विच वाले लोगों की 20 साल की जीवितता दर 86.3% थी। लंबे समय तक चिकित्सा प्रबंधन और अतिरिक्त शल्यचिकित्सा, जब जरूरत होती है, संभवतः उन और अधिक वर्षों तक जीवित रहने का समय बढ़ाएगा।

लेवो-टीजीए

एल-टीजीए वाले लोगों में, जीवित रहने का समय आम तौर पर अधिक होता है, लेकिन दिल में संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ-साथ चिकित्सा हस्तक्षेपों की सीमा से प्रभावित होता है।

उदाहरण के लिए, 2015 में प्रकाशित समीक्षाऑस्कर जर्नलसूचना दी कि एल-टीजीए वाले लोग जिनके पास ट्राइकसपिड वाल्व (हृदय के दाईं ओर दो वाल्वों में से एक) का रिसाव था, बिना वाल्व रिसाव के उन लोगों की तुलना में 20% की जीवित रहने की दर थी, जिनका 20 साल का अस्तित्व था। 93%।

दूसरी ओर, TGA वाले लोगों में ट्राइकसपिड वाल्व का प्रतिस्थापन क्रमशः 100% और 94% की 5-7 और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर के अनुरूप है।

यहां तक ​​कि टीजीए वाले लोगों को जिन्हें हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, उनके पास सर्जिकल तकनीकों और पोस्टऑपरेटिव सर्जरी के कारण 69% की 5 साल की जीवित रहने की दर है।

बहुत से एक शब्द

यदि आपके बच्चे में महान धमनियों का संक्रमण है, तो आप काफी चिंतित हो सकते हैं। यह जानने में मदद मिल सकती है कि टीजीए के साथ पैदा हुए अधिकांश बच्चे गंभीर जटिलताओं के बिना वयस्कता में अच्छी तरह से जीवित रह सकते हैं यदि उचित रूप से इलाज किया जाए।

20 वीं शताब्दी के मध्य तक, टीजीए के साथ जन्म लेने वाले अधिकांश बच्चे कुछ महीनों से अधिक जीवित नहीं रहे। नए, बेहतर सर्जिकल तकनीकों के आगमन और सर्जिकल पश्चात देखभाल में सुधार के साथ, तस्वीर बेहतर के लिए बदल गई है।