न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के विकार

मियासथीनिया ग्रेविस

प्रति मिलियन 150 से 200 लोगों के बीच व्यापकता के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस न्यूरोमस्कुलर विकारों का सबसे आम है, और सभी न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है। मांसपेशियों पर अवरुद्ध न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टर्स के कारण रोग मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। एंटीबॉडीज का मतलब आमतौर पर हमलावर संक्रमणों पर हमला करना होता है जो एक रोगज़नक़ और हमले के लिए एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की गलती है। व्यायाम करने से कमजोरी दूर होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 60 से 70% लोगों में थाइमस की समस्या होती है, और 10 से 12% लोगों में थाइमोमा होता है। कई अन्य उपचार उपलब्ध हैं।

लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस)

लैम्बर्ट-ईटन को अक्सर पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि कैंसर से संबंधित एंटीबॉडी भी तंत्रिका तंत्र के हिस्से पर हमला कर रहे हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के विपरीत, जिसमें हमला किया गया संरचनाएं पेशी पर हैं, एलईएमएस में समस्या मोटर तंत्रिका के अंत के साथ है। कैल्शियम चैनल सामान्य रूप से न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई के लिए खुलते हैं और संकेत देते हैं, लेकिन एलईएमएस में ऐसा नहीं कर सकते क्योंकि एंटीबॉडी ने चैनल पर हमला किया है। नतीजतन, कोई न्यूरोट्रांसमीटर जारी नहीं किया जाता है, और रोगी कमजोरी का अनुभव करता है क्योंकि मांसपेशियों को अनुबंध का संकेत नहीं मिल सकता है। बार-बार व्यायाम के साथ, कमी को दूर किया जा सकता है; इसलिए एलईएमएस में, लक्षण कभी-कभी बार-बार किए जाने वाले प्रयास से बेहतर होते हैं।

बोटुलिज़्म

बोटुलिनम विष कभी-कभी जानबूझकर डॉक्टरों द्वारा मांसपेशियों को डायस्टोनिया के मामलों में आराम करने के लिए उपयोग किया जाता है। अपने गैर-चिकित्सीय रूप में, विष बैक्टीरिया द्वारा निर्मित होता है और पक्षाघात का कारण बन सकता है जो चेहरे और गले की मांसपेशियों से शुरू होता है और शरीर के बाकी हिस्सों में उतरता है। न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के अन्य संकटों की तरह, यह एक चिकित्सा आपातकाल हो सकता है जिसमें इंटुबैषेण की आवश्यकता होती है। विष प्रोटीन पर हमला करता है जो तंत्रिका-पेशी के बीच की जगह में खाली करने से पहले तंत्रिका के अंत में डॉक से पूर्व-सिनैप्टिक न्यूरॉन के अंदर न्यूरोट्रांसमीटर से भरे पुटिकाओं को अनुमति देता है। उपचार बोटुलिनम विष का एक मारक है, जिसे जल्द से जल्द दिया जाना चाहिए।

अन्य न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार

कुछ दवाएं, जैसे पेनिसिलिन और कुछ स्टैटिन, शायद ही कभी एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण बन सकती हैं जो मायथेनिया ग्रेविस की नकल करती हैं। कई अन्य दवाएं खराब हो सकती हैं या किसी ऐसे व्यक्ति पर संकट ला सकती हैं जिसके पास पहले से ही मायस्थेनिया ग्रेविस है।

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के रोगों के लिए परीक्षण

एक शारीरिक परीक्षा से परे, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की एक बीमारी का निदान करने में पहला कदम एक इलेक्ट्रोमोग्राम और तंत्रिका चालन अध्ययन है। ये न केवल मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिनम विषाक्तता और लैम्बर्ट-ईटन के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं, बल्कि मोटर न्यूरॉन रोग जैसे अन्य विकारों को भी दूर करने में मदद कर सकते हैं, जिसमें एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस भी शामिल है।

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के विकार बहुत गंभीर हो सकते हैं, अगर सांस लेने में मदद करने के लिए इंटुबैषेण और वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, तो कमजोरी काफी गंभीर हो जाती है। विकारों के तंत्र काफी अलग हैं, विभिन्न उपचारों की आवश्यकता होती है। शक्ति और सुरक्षा दोनों को पुनः प्राप्त करने के लिए उचित निदान पहला कदम है।