न्यूरोब्लास्टोमा का अवलोकन

प्रारंभिक अवस्था में कैंसर के सबसे आम प्रकारों में से एक, न्यूरोब्लास्टोमा एक कैंसर है जो छोटे बच्चों में पाया जाता है। ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के न्यूरोब्लास्ट्स (अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाओं) में शुरू होता है।

विशेष रूप से, न्यूरोब्लास्टोमा में तंत्रिका कोशिकाएं शामिल होती हैं जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का हिस्सा होती हैं। सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के दोनों भाग हैं, एक प्रणाली जो शरीर में प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती है जिसे हमें सांस लेने और पाचन के बारे में सोचने की आवश्यकता नहीं है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है जो तब होता है जब हम तनाव या भयभीत होते हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में गैन्ग्लिया के रूप में संदर्भित क्षेत्र हैं, जो शरीर के विभिन्न स्तरों पर स्थित हैं। इस प्रणाली के आधार पर जहां एक न्यूरोब्लास्टोमा शुरू होता है, यह अधिवृक्क ग्रंथियों (लगभग मामलों की एक तिहाई), पेट, श्रोणि, छाती या गर्दन में शुरू हो सकता है।

आंकड़े

न्यूरोब्लास्टोमा एक सामान्य बचपन का कैंसर है, जो 15 साल से कम उम्र के 7% कैंसर और 25% कैंसर का होता है, जो जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकसित होता है। जैसे, यह शिशुओं में कैंसर का सबसे आम प्रकार है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। लगभग 65% न्यूरोब्लास्टोमा का निदान 6 महीने की उम्र से पहले किया जाता है, और इस प्रकार का कैंसर 10. वर्ष की आयु के बाद दुर्लभ होता है। न्यूरोब्लास्टोमा बच्चों में कैंसर से संबंधित 15% मौतों के लिए जिम्मेदार है।

संकेत और लक्षण

एक न्यूरोब्लास्टोमा के संकेत और लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, जहां शरीर में वे उत्पन्न होते हैं और साथ ही कैंसर अन्य क्षेत्रों में फैल गया है या नहीं।

सबसे आम प्रस्तुति संकेत एक बड़े पेट द्रव्यमान का है। एक द्रव्यमान अन्य क्षेत्रों में भी हो सकता है जहां गैन्ग्लिया मौजूद हैं जैसे कि छाती, श्रोणि, या गर्दन। एक बुखार मौजूद हो सकता है और बच्चे वजन घटाने या "फेल होने में विफलता" से पीड़ित हो सकते हैं।

जब कैंसर फैल गया है (आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत या हड्डियों के लिए) अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं। आँखों के पीछे और आस-पास मेटास्टेसिस (पेरिओरिबिटल मेटास्टेसिस) से शिशु की आँखों को उसकी आँखों के नीचे काले घेरे से उभारने (प्रोप्टोसिस) हो सकता है। त्वचा पर मेटास्टेसिस के कारण फफोले काले धब्बे (एक्चिमोस) हो सकते हैं, जिसने "ब्लूबेरी मफिन बेबी" शब्द को जन्म दिया है। हड्डी के मेटास्टेस से रीढ़ पर दबाव के परिणामस्वरूप आंत्र या मूत्राशय के लक्षण हो सकते हैं। लंबी हड्डियों के लिए मेटास्टेस अक्सर दर्द का कारण बन सकता है और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (हड्डी का फ्रैक्चर जो हड्डी में कैंसर की उपस्थिति के कारण कमजोर हो जाता है) हो सकता है।

जहां न्यूरोब्लास्टोमास फैल गया (मेटास्टासिज़)

न्यूरोब्लास्टोमा प्राथमिक साइट से या तो रक्तप्रवाह या लसीका प्रणाली के माध्यम से फैल सकता है। शरीर के जिन क्षेत्रों में यह सबसे अधिक फैलता है उनमें शामिल हैं:

• हड्डियों (हड्डी में दर्द और लंगड़ाहट के कारण)
• जिगर
• फेफड़े (सांस लेने में तकलीफ या सांस लेने में कठिनाई)
• अस्थि मज्जा (एनीमिया के कारण पैल्लर और कमजोरी के कारण)
• पेरिऑर्बिटल क्षेत्र (आंखों के आसपास उभार के कारण)
• त्वचा (ब्लूबेरी मफिन उपस्थिति के कारण)

निदान

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में आमतौर पर मार्करों (पदार्थ जो कैंसर कोशिकाओं का स्राव होता है) और इमेजिंग अध्ययनों की तलाश में दोनों रक्त परीक्षण शामिल हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के हिस्से के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं कैटेकोलामाइंस नामक हार्मोन का स्राव करती हैं। इनमें एपिनेफ्रीन, नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन जैसे हार्मोन शामिल हैं। न्यूरोब्लास्टोमा के निदान को बनाने में सबसे अधिक बार जिन पदार्थों को मापा जाता है, उनमें होमोवैनीलिक एसिड (एचवीए) और वेनिलीमांडेलिक एसिड (वीएमए) शामिल हैं। एचवीए और वीएमए नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन के मेटाबोलाइट्स (ब्रेकडाउन उत्पाद) हैं।

एक ट्यूमर का मूल्यांकन करने के लिए किए गए इमेजिंग परीक्षण (और मेटास्टेस देखने के लिए) में सीटी स्कैन, एमआरआई और पीईटी स्कैन शामिल हो सकते हैं। सीटी और एमआरआई के विपरीत जो "संरचनात्मक" अध्ययन हैं, पीईटी स्कैन "कार्यात्मक" अध्ययन हैं। इस परीक्षण में, रेडियोधर्मी चीनी की थोड़ी मात्रा को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। तेजी से बढ़ने वाली कोशिकाएं, जैसे कि ट्यूमर कोशिकाएं, इस शर्करा का अधिक सेवन करती हैं और इमेजिंग के साथ इसका पता लगाया जा सकता है।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर किया जाता है क्योंकि ये ट्यूमर आमतौर पर अस्थि मज्जा में फैलते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए अद्वितीय एक परीक्षण MIBG स्कैन है। MIBG का मतलब मेटा-आयोडोबेंज़िलग्विनडाइन है। न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं MIBG को अवशोषित करती हैं जो रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ संयुक्त होती है। ये अध्ययन अस्थि मेटास्टेस के मूल्यांकन के साथ-साथ अस्थि मज्जा की भागीदारी में सहायक होते हैं।

एक और परीक्षण जो अक्सर किया जाता है वह एक MYCN प्रवर्धन अध्ययन है। MYCN कोशिका वृद्धि के लिए महत्वपूर्ण जीन है। कुछ न्यूरोब्लास्टोमास में इस जीन की अतिरिक्त प्रतियां (10 से अधिक प्रतियां) हैं, एक खोज को "MYCNESification" कहा जाता है। MYCN प्रवर्धन के साथ न्यूरोब्लास्टोमा न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए प्रतिक्रिया करने की कम संभावना है और शरीर के अन्य क्षेत्रों में मेटास्टेसाइज करने की अधिक संभावना है।

न्यूरोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग

चूंकि मूत्र वनीलिनमांडेलिक एसिड और होमोवेनिलिक एसिड के स्तर को प्राप्त करना काफी आसान है और 75 से 90 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमा में असामान्य स्तर मौजूद हैं, इस बीमारी के लिए सभी बच्चों की जांच की संभावना पर बहस की गई है।

अध्ययनों ने इन परीक्षणों के साथ स्क्रीनिंग को देखा है, आमतौर पर 6 महीने की उम्र में। जबकि स्क्रीनिंग प्रारंभिक चरण न्यूरोब्लास्टोमा के साथ अधिक बच्चों को उठाती है, यह बीमारी के लिए मृत्यु दर पर कोई प्रभाव नहीं डालता है और वर्तमान में अनुशंसित नहीं है।

मचान

कई अन्य कैंसर के साथ, न्यूरोब्लास्टोमा कैंसर के प्रसार की डिग्री के आधार पर I और IV चरणों के बीच विभाजित है। 1988 में विकसित इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा स्टेजिंग सिस्टम कमेटी (INSS) प्रणाली में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• स्टेज I - स्टेज I रोग में ट्यूमर स्थानीयकृत होता है, हालांकि यह पास के लिम्फ नोड्स में फैल सकता है। इस चरण में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर को पूर्ण रूप से हटाया जा सकता है।
• स्टेज II - यह ट्यूमर उस क्षेत्र तक सीमित है जिसमें यह शुरू हुआ था और आस-पास के लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन ट्यूमर को पूरी तरह से सर्जरी से नहीं हटाया जा सकता है।
• चरण III - ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता (अनारक्षित है)। यह आस-पास या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैल गया होगा, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं।
• स्टेज IV - स्टेज IV में लिम्फ नोड्स के साथ या बिना किसी भी आकार का कोई भी ट्यूमर शामिल है जो हड्डी, अस्थि मज्जा, यकृत या त्वचा में फैल गया है।
• स्टेज IV-S - स्टेज IV-S का एक विशेष वर्गीकरण उन ट्यूमर के लिए किया जाता है जो स्थानीय होते हैं, लेकिन इसके बावजूद एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में अस्थि मज्जा, त्वचा या यकृत में फैल गया है। अस्थि मज्जा शामिल हो सकता है, लेकिन ट्यूमर अस्थि मज्जा के 10 प्रतिशत से कम में मौजूद है।

60% से 80% बच्चों का निदान तब किया जाता है जब कैंसर चरण IV है।

इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम (INRGSS)

इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम (INRGSS) को विशेष रूप से अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप (INRG) द्वारा डिजाइन किया गया था, ताकि पूर्व-उपचार, कैंसर के "जोखिम" का दूसरे शब्दों में, ट्यूमर होने की कितनी संभावना है। ठीक हो गया।

इस प्रणाली का उपयोग करके, ट्यूमर को उच्च जोखिम या कम जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो उपचार का मार्गदर्शन करने में मदद करता है।

कारण और जोखिम कारक

न्यूरोब्लास्टोमा वाले अधिकांश बच्चों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। कहा जाता है कि, आनुवंशिक उत्परिवर्तन को न्यूरोब्लास्टोमा के लगभग 10% के लिए जिम्मेदार माना जाता है।

ALK (एनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनेज) जीन में उत्परिवर्तन पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा का एक प्रमुख कारण है। PHOX2B में जर्मिनेशन म्यूटेशन की पहचान फैमिलियल न्यूरोब्लास्टोमा के एक सबसेट में की गई है।

अन्य संभावित जोखिम कारक जो प्रस्तावित किए गए हैं उनमें माता-पिता का धूम्रपान, शराब का उपयोग, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और कुछ रसायनों के संपर्क में शामिल हैं, लेकिन इस समय यह अनिश्चित है कि ये भूमिका निभाते हैं या नहीं।

उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कई उपचार विकल्प हैं। इनका चुनाव इस बात पर निर्भर करेगा कि सर्जरी संभव है या अन्य कारक। INCRSS के अनुसार ट्यूमर "उच्च जोखिम" है या नहीं, यह भी उपचार के चुनाव में एक भूमिका निभाता है, और आमतौर पर चुनाव इस आधार पर किए जाते हैं कि ट्यूमर उच्च जोखिम है या कम जोखिम। विकल्पों में शामिल हैं:

• सर्जरी - जब तक कि एक न्यूरोब्लास्टोमा फैल गया हो (चरण IV), सर्जरी आमतौर पर जितना संभव हो उतना ट्यूमर को हटाने के लिए किया जाता है। यदि सर्जरी सभी ट्यूमर को हटाने में असमर्थ है, तो आमतौर पर कीमोथेरेपी और विकिरण के साथ अतिरिक्त उपचार की सिफारिश की जाती है।
• कीमोथेरेपी - कीमोथेरेपी में दवाओं का उपयोग शामिल है जो तेजी से विभाजित कोशिकाओं को मारते हैं। जैसे, यह शरीर में सामान्य कोशिकाओं पर इसके प्रभाव के कारण दुष्प्रभाव हो सकता है जो तेजी से विभाजित होते हैं जैसे कि अस्थि मज्जा, बालों के रोम और पाचन तंत्र में। आमतौर पर न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं में साइटॉक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एड्रीमाइसिन (डॉक्सोरूबिसिन), प्लाटिनोल (सिस्प्लैटिन), और इटोपोसाइड शामिल हैं। अतिरिक्त दवाओं का उपयोग आमतौर पर किया जाता है यदि ट्यूमर को उच्च जोखिम माना जाता है।
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट - स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी उपचार का एक और विकल्प है। ये प्रत्यारोपण या तो ऑटोलॉगस हो सकते हैं (कीमोथेरेपी से पहले बच्चे की खुद की कोशिकाओं का उपयोग करके) या एलोजेनिक (माता-पिता या किसी असंबंधित दाता जैसे दाता से कोशिकाओं का उपयोग करके)।
• अन्य उपचार - उन ट्यूमर के लिए जो पुनरावृत्ति करते हैं, उपचार की अन्य श्रेणियों पर विचार किया जा सकता है जिसमें रेटिनोइड थेरेपी, इम्यूनोथेरेपी और ALK अवरोधक और अन्य उपचारों के साथ लक्षित थेरेपी शामिल हैं, जैसे कि रेडियोधर्मी कणों से जुड़ी न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा लिए गए यौगिकों का उपयोग करना।

सहज छूट

स्वतःस्फूर्त विचलन के रूप में संदर्भित एक घटना हो सकती है, खासकर उन बच्चों के लिए जिनके ट्यूमर 5 सेमी (2 1/2 इंच आकार) से कम हैं, वे I या चरण II हैं, और एक वर्ष से कम उम्र के हैं।

सहज छूट तब होती है जब ट्यूमर बिना किसी उपचार के अपने आप "गायब" हो जाते हैं। हालांकि यह घटना कई अन्य कैंसर के साथ दुर्लभ है, यह न्यूरोब्लास्टोमा के साथ असामान्य नहीं है, या तो प्राथमिक ट्यूमर या मेटास्टेसिस के लिए। हम निश्चित नहीं हैं कि इनमें से कुछ ट्यूमर किस कारण से दूर हो सकते हैं, लेकिन यह संभवतः किसी तरह से प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित है।

रोग का निदान

न्यूरोब्लास्टोमा का पूर्वानुमान विभिन्न बच्चों में काफी भिन्न हो सकता है। निदान पर आयु एक नंबर का कारक है जो रोग का निदान करता है। जिन बच्चों को एक वर्ष की आयु से पहले निदान किया जाता है, उनमें एक बहुत अच्छा रोग का निदान होता है, यहां तक ​​कि न्यूरोब्लास्टोमा के उन्नत चरणों के साथ भी।

कारक जो न्यूरोब्लास्टोमा के पूर्वानुमान से जुड़े हैं, उनमें शामिल हैं:

• निदान पर आयु
• बीमारी का चरण
• आनुवंशिक निष्कर्ष जैसे प्लोइड और प्रवर्धन
• कुछ प्रोटीन के ट्यूमर द्वारा अभिव्यक्ति

समर्थन ढूँढना

किसी ने एक बार कहा था कि केवल कैंसर होने से भी बदतर बात यह है कि आपके बच्चे को कैंसर का सामना करना पड़ता है, और उस कथन में बहुत सच्चाई है। माता-पिता के रूप में, हम अपने बच्चों के दर्द को छोड़ना चाहते हैं। सौभाग्य से, कैंसर वाले बच्चों के माता-पिता की जरूरतों को हाल के वर्षों में बहुत अधिक ध्यान दिया गया है। ऐसे कई संगठन हैं जो माता-पिता का समर्थन करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं जिनके पास कैंसर से पीड़ित बच्चे हैं, और कई इन-व्यक्ति और ऑनलाइन सहायता समूह और समुदाय हैं। ये समूह आपको अन्य माता-पिता के साथ बात करने की अनुमति देते हैं, जो समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं और समर्थन प्राप्त करते हैं जो आपको अकेले नहीं जानने से आता है। कुछ ऐसे संगठनों की जाँच करें जो उन माता-पिता का समर्थन करते हैं जिनके पास कैंसर है।

यह महत्वपूर्ण है कि भाई-बहनों का उल्लेख किया जाए - जो बच्चे कैंसर के साथ भाई-बहन होने की भावनाओं का सामना कर रहे हैं, जबकि अक्सर उनके माता-पिता के साथ बहुत कम समय होता है। ऐसे समर्थन संगठन और यहां तक ​​कि शिविर हैं जो उन बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं जो उनके अधिकांश दोस्त समझने में असमर्थ होंगे। CancerCare में कैंसर वाले बच्चे के भाई-बहनों की मदद करने के लिए संसाधन हैं। SuperSibs उन बच्चों को आराम और सशक्त बनाने के लिए समर्पित है जिनके पास कैंसर से पीड़ित हैं और इन बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए कई अलग-अलग कार्यक्रम हैं। आप कैंप और कैंसर से प्रभावित परिवारों और बच्चों के लिए पीछे हटने की इच्छा भी कर सकते हैं।

बहुत से एक शब्द

न्यूरोब्लास्टोमा जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चों में कैंसर का सबसे आम प्रकार है, लेकिन बाद में बचपन या वयस्कता में दुर्लभ है। लक्षणों में अक्सर पेट में एक द्रव्यमान या "ब्लूबेरी मफिन" दाने जैसे लक्षण शामिल होते हैं।

उपचार के कई विकल्प न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपलब्ध हैं, जिनका अभी-अभी निदान हुआ है या जिन्हें पुनरावृत्ति हुई है। रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में रोग का निदान होने पर जीवित रहना सबसे अधिक होता है, भले ही यह व्यापक रूप से फैल गया हो। वास्तव में, कुछ न्यूरोब्लास्टोमा, विशेष रूप से युवा शिशुओं में, अनायास उपचार के बिना गायब हो जाते हैं।

यहां तक ​​कि जब प्रैग्नेंसी अच्छी होती है, तो एक न्यूरोब्लास्टोमा माता-पिता के लिए एक विनाशकारी निदान होता है, जो अपने बच्चों को कैंसर का सामना करने के बजाय खुद का निदान करेंगे। सौभाग्य से, हाल के वर्षों में बचपन के कैंसर के उपचार में जबरदस्त शोध और प्रगति हुई है, और हर साल नए उपचार दृष्टिकोण विकसित किए जा रहे हैं।