Rhabdomyosarcoma का अवलोकन

Rhabdomyosarcoma एक दुर्लभ कंकाल की मांसपेशी कैंसर है जो बचपन में सबसे अधिक बार होता है। यह सरकोमा का एक प्रकार है। सारकोमा ट्यूमर हैं जो मेसोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, शरीर में कोशिकाएं जो हड्डी, उपास्थि, मांसपेशियों, स्नायुबंधन, अन्य नरम ऊतकों जैसे संयोजी ऊतक को जन्म देती हैं। इसके विपरीत 85% कैंसर, कार्सिनोमस होते हैं, जो उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

कार्सिनोमस के विपरीत जिसमें उपकला कोशिकाओं को एक "तहखाने झिल्ली" के रूप में जाना जाता है, सारकोमा में "प्रारंभिक कोशिका" चरण नहीं होता है और इसलिए रोग के प्रारंभिक चरणों के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण प्रभावी नहीं होते हैं।

Rhabdomyosarcoma मांसपेशियों की कोशिकाओं का एक कैंसर है, विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों (धारीदार मांसपेशियों) जो हमारे शरीर के आंदोलन में सहायता करती हैं। ऐतिहासिक रूप से, rhabdomyosarcoma को "बचपन के छोटे दौर के नीले सेल ट्यूमर" के रूप में जाना जाता है, रंग के आधार पर कोशिकाएं ऊतकों पर उपयोग किए जाने वाले एक विशिष्ट डाई के साथ बदल जाती हैं।

कुल मिलाकर, यह कैंसर तीसरा सबसे सामान्य प्रकार का बचपन का ठोस कैंसर है (जिसमें रक्त से संबंधित कैंसर जैसे ल्यूकेमिया शामिल नहीं है)। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में थोड़ा अधिक सामान्य है और गोरे बच्चों की तुलना में एशियाई और अफ्रीकी अमेरिकी बच्चों में भी थोड़ा अधिक सामान्य है।

प्रकार

Rhabdomyosarcoma तीन उपप्रकारों में टूट गया है:

• भ्रूण rhabdomyosarcoma इन कैंसर के 60 से 70% के लिए जिम्मेदार है और जन्म की उम्र और 4 साल की उम्र के बच्चों में सबसे अधिक बार होता है। यह प्रकार फिर से उपप्रकार में टूट गया है। भ्रूण के ट्यूमर सिर और गर्दन के क्षेत्र, जननांगों के ऊतकों या शरीर के अन्य क्षेत्रों में हो सकते हैं।
• अल्वेलर rhabdomyosarcoma दूसरा सबसे आम प्रकार है और जन्म से 19 वर्ष के बीच के बच्चों में पाया जाता है। यह टीनएजर्स और युवा वयस्कों में देखा जाने वाला rhabdomyosarcoma का सबसे आम प्रकार है। ये कैंसर अक्सर (हाथ और पैर), जननांग क्षेत्र, साथ ही छाती, पेट और श्रोणि में पाए जाते हैं।
• एनाप्लास्टिक (प्लेमॉर्फिक) rhabdomyosarcoma कम आम है और बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक बार देखा जाता है।

साइटों

Rhabdomyosarcomas शरीर में कहीं भी हो सकता है जहां कंकाल की मांसपेशी मौजूद है। सबसे आम क्षेत्रों में सिर और गर्दन का क्षेत्र शामिल होता है, जैसे कि ऑर्बिटल ट्यूमर (आंख के आसपास), और अन्य क्षेत्र, श्रोणि (जेनिटोरिनरी ट्यूमर), नसों के पास मस्तिष्क (पैरामिरेन्निअल), और चरम में (हाथ और पैर)। ) का है।

संकेत और लक्षण

Rhabdomyosarcoma के लक्षण ट्यूमर की साइट के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। शरीर के क्षेत्र के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• अनुवांशिक ट्यूमर: श्रोणि में ट्यूमर मूत्र या योनि में रक्त, एक अंडकोश की थैली या योनि द्रव्यमान, रुकावट, और आंत्र या मूत्राशय की कठिनाइयों का कारण हो सकता है।
• ऑर्बिटल ट्यूमर: आंख के पास का ट्यूमर आंख के चारों ओर सूजन और आंख का फड़कना (प्रॉपटोसिस) हो सकता है।
• पैरामिंजल ट्यूमर: रीढ़ की हड्डी के पास ट्यूमर कपाल तंत्रिका से संबंधित समस्याओं के साथ उपस्थित हो सकता है जैसे कि वे चेहरे के दर्द, साइनस के लक्षण, खूनी नाक और सिरदर्द के साथ होते हैं।
• एक्सट्रीमिटीज: जब भुजाओं या पैरों में रेबडोमायोसार्कास होता है, तो सबसे आम लक्षण एक गांठ या सूजन है जो दूर नहीं होती है बल्कि आकार में बढ़ जाती है।

घटना

Rhabdomyosarcoma असामान्य है और बच्चों में लगभग 3.5% कैंसर का कारण है। अमेरिका में हर साल लगभग 250 बच्चों में इस कैंसर का पता चलता है।

कारण और जोखिम कारक

हम ठीक से नहीं जानते हैं कि rhabdomyosarcoma के क्या कारण हैं, लेकिन कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत सिंड्रोम वाले बच्चे जैसे कि न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1), ली- फ्रामेनी सिंड्रोम, कॉस्टेलो सिंड्रोम, प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा, कार्डियो-फेशियल क्यूटेनियस सिंड्रोम, नूनन सिंड्रोम और बेकविथ-विडरमैन सिंड्रोम
• मारिजुआना या कोकीन के माता-पिता का उपयोग
• उच्च जन्म वजन

निदान

Rhabdomyosarcoma का निदान आमतौर पर एक सावधान इतिहास और शारीरिक परीक्षा से शुरू होता है। ट्यूमर के स्थान के आधार पर, एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई, हड्डी स्कैन या पीईटी स्कैन जैसे इमेजिंग अध्ययन किए जा सकते हैं।

एक संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, एक बायोप्सी आमतौर पर करने की आवश्यकता होती है। विकल्पों में एक ठीक सुई बायोप्सी (ऊतक के एक नमूने को उत्तेजित करने के लिए एक छोटी सुई का उपयोग करना), एक कोर सुई बायोप्सी, या एक खुली बायोप्सी शामिल हो सकती है। एक बार जब पैथोलॉजिस्ट के पास ऊतक का एक नमूना होता है, तो ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है और ट्यूमर के आणविक प्रोफ़ाइल को निर्धारित करने के लिए अक्सर अन्य अध्ययन किए जाते हैं (ट्यूमर के विकास के लिए जिम्मेदार जीन म्यूटेशन की तलाश)।

मेटास्टेटिक बीमारी की जांच के लिए, एक प्रहरी नोड बायोप्सी किया जा सकता है। इस परीक्षण में ट्यूमर में एक नीली डाई और रेडियोधर्मी ट्रेसर को इंजेक्ट करना और फिर ट्यूमर के निकटतम लिम्फ नोड्स का एक नमूना लेना जो हल्का नीला या दागदार होता है। एक पूर्ण लिम्फ नोड विच्छेदन की भी जरूरत हो सकती है अगर संतरी नोड कैंसर के लिए सकारात्मक परीक्षण करता है। मेटास्टेस को देखने के लिए आगे के अध्ययन में एक हड्डी स्कैन, अस्थि मज्जा बायोप्सी, और / या छाती की एक सीटी शामिल हो सकती है।

मंचन और समूहन

एक rhabdomyosarcoma की "गंभीरता" आगे मंच या कैंसर के समूह का पता लगाकर परिभाषित किया गया है।

Rhabdomyosarcoma के 4 चरण हैं:

• स्टेज I: स्टेज I ट्यूमर "अनुकूल साइटों" में पाया जाता है जैसे कि ऑर्बिटल (आंख के आसपास), सिर और गर्दन, प्रजनन अंगों (जैसे वृषण या अंडाशय) में, गुर्दे को मूत्राशय से जोड़ने वाली नलिकाएं (मूत्रवाहिनी) ), मूत्राशय को बाहर (मूत्रमार्ग) या पित्ताशय के चारों ओर जोड़ने वाली ट्यूब। ये ट्यूमर लिम्फ नोड्स में फैल गए हैं या नहीं हो सकते हैं।
• स्टेज II: स्टेज II ट्यूमर लिम्फ नोड्स में नहीं फैला है, 5 सेमी (2 1/2 इंच) से बड़ा नहीं है, लेकिन "प्रतिकूल साइटों" में पाया जाता है जैसे कि किसी भी साइट पर चरण I के तहत उल्लेख नहीं किया गया है।
• स्टेज III: ट्यूमर एक प्रतिकूल साइट में मौजूद था और लिम्फ नोड्स में फैल सकता है या नहीं हो सकता है या 5 सेमी से अधिक हो सकता है।
• स्टेज IV: किसी भी चरण या लिम्फ नोड भागीदारी का एक कैंसर जो दूर के स्थलों तक फैल गया है।

Rhabdomyosarcomas के 4 समूह भी हैं:

• समूह I: समूह 1 में ट्यूमर शामिल हैं जिन्हें पूरी तरह से शल्यचिकित्सा से हटाया जा सकता है और लिम्फ नोड्स में नहीं फैलता है।
• समूह 2: समूह 2 ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया जा सकता है लेकिन अभी भी कैंसर कोशिकाएं हाशिये पर मौजूद हैं (हटाए गए ट्यूमर के किनारे पर), या कैंसर लिम्फ नोड्स में फैल गया है।
• समूह 3: समूह 3 ट्यूमर वे हैं जो फैल नहीं रहे हैं, लेकिन किसी कारण से सर्जरी के साथ हटाए जाने में असमर्थ हैं (अक्सर ट्यूमर के स्थान के कारण)।
• समूह 4: समूह 4 के ट्यूमर में वे शामिल हैं जो शरीर के सुदूर क्षेत्रों में फैल गए हैं।

उपरोक्त चरणों और समूहों के आधार पर, rhabdomyosarcomas को तब जोखिम में वर्गीकृत किया जाता है:

• कम जोखिम वाला बचपन rhabdomyosarcoma
• इंटरमीडिएट-जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
• उच्च जोखिम वाला बचपन rhabdomyosarcoma

मेटास्टेसिस

जब ये कैंसर फैलता है, तो मेटास्टेस की सबसे आम साइटें फेफड़े, अस्थि मज्जा और हड्डियां हैं।

उपचार

Rhabdomyosarcoma के लिए सबसे अच्छा उपचार विकल्प रोग के चरण, रोग की साइट और कई अन्य कारकों पर निर्भर करता है। विकल्पों में शामिल हैं:

• सर्जरी: सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है और ट्यूमर के दीर्घकालिक नियंत्रण का सबसे अच्छा मौका प्रदान करता है। सर्जरी का प्रकार ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करेगा।
• विकिरण चिकित्सा: विकिरण चिकित्सा का उपयोग या तो एक ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए किया जा सकता है, जो शल्यक्रिया के बाद ट्यूमर के किनारों का इलाज करने के लिए या किसी भी शेष कैंसर कोशिकाओं को हटाने के लिए नहीं किया जाता है।
• कीमोथेरेपी: उपचार के साथ आकार में कम होने वाले इन ट्यूमर में से 80% के साथ, कीमोथेरेपी के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं।
• नैदानिक ​​परीक्षण: उपचार के अन्य तरीकों जैसे कि इम्यूनोथेरेपी दवाओं का वर्तमान में नैदानिक ​​परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।

परछती

चूंकि इनमें से कई कैंसर बचपन में होते हैं, इसलिए माता-पिता और बच्चे दोनों को इस अप्रत्याशित और भयावह निदान का सामना करना चाहिए।

कैंसर के साथ रहने वाले बड़े बच्चों और किशोरों के लिए, अतीत की तुलना में बहुत अधिक समर्थन है। ऑनलाइन सहायता समुदायों से लेकर बच्चों और किशोरों के लिए विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए कैंसर रिट्रीट तक, या तो बच्चे या परिवार के लिए शिविरों में, कई विकल्प उपलब्ध हैं। स्कूल की सेटिंग के विपरीत, जहां एक बच्चा अनोखा महसूस कर सकता है, और अच्छे तरीके से नहीं, इन समूहों में अन्य बच्चे और किशोर या युवा वयस्क शामिल हैं, जो इसी तरह से किसी ऐसी चीज का सामना कर रहे हैं, जिसका किसी भी बच्चे को कभी सामना नहीं करना चाहिए।

माता-पिता के लिए, आपके बच्चे में कैंसर का सामना करने के रूप में कुछ चीजें चुनौतीपूर्ण हैं। कई माता-पिता अपने बच्चे के साथ स्थानों को बदलने के लिए कुछ भी कम पसंद नहीं करेंगे। फिर भी अपने लिए देखभाल करना अधिक महत्वपूर्ण नहीं है।

विशेष रूप से बचपन के कैंसर का सामना करने वाले बच्चों के माता-पिता और यहां तक ​​कि विशेष रूप से rhabdomyosarcoma के लिए डिज़ाइन किए गए ऑनलाइन समुदायों (ऑनलाइन फ़ोरम के साथ-साथ फ़ेसबुक समूहों) में भी कई व्यक्ति हैं। ये सहायता समूह एक जीवन रेखा हो सकते हैं जब आपको पता चलता है कि परिवार के दोस्तों को यह समझने का कोई तरीका नहीं है कि आप क्या कर रहे हैं। इस तरह से अन्य माता-पिता से मिलना आपको एक जगह देते हुए समर्थन दे सकता है जिसमें माता-पिता नवीनतम अनुसंधान विकास को साझा कर सकते हैं। यह कभी-कभी आश्चर्य होता है कि कई समुदाय ऑन्कोलॉजिस्ट से पहले भी माता-पिता नवीनतम उपचार विधियों के बारे में कैसे जानते हैं।

एक वकील के रूप में अपनी भूमिका को कम मत करो। ऑन्कोलॉजी का क्षेत्र हर दिन विशाल और बढ़ रहा है। और किसी को भी कैंसर के साथ रहने वाले बच्चे के माता-पिता के रूप में प्रेरित नहीं किया जाता है। कैंसर पर ऑनलाइन शोध करने के कुछ तरीके जानें और अपने कैंसर की देखभाल के लिए अपने स्वयं के (या अपने बच्चे के) वकील होने के बारे में जानने के लिए एक क्षण लें।

रोग का निदान

Rhabdomyosarcoma का पूर्वानुमान ट्यूमर के प्रकार, निदान करने वाले व्यक्ति की आयु, ट्यूमर के स्थान और प्राप्त उपचारों जैसे कारकों के आधार पर बहुत भिन्न होता है। कुल मिलाकर 5 साल की जीवित रहने की दर 70% है, जिसमें कम जोखिम वाले ट्यूमर 90% तक जीवित रहते हैं। कुल मिलाकर, पिछले कई दशकों में जीवित रहने की दर में बहुत सुधार हुआ है।

बहुत से एक शब्द

Rhabdomyosarcoma एक बचपन का कैंसर है जो कंकाल की मांसपेशियों में होता है कहीं भी ये मांसपेशियां शरीर में स्थित होती हैं। ट्यूमर के विशेष साइट के साथ-साथ ट्यूमर के निदान के लिए सर्वोत्तम तरीकों के आधार पर लक्षण भिन्न होते हैं। सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है, और यदि ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया जा सकता है, तो बीमारी के दीर्घकालिक नियंत्रण के लिए एक अच्छा दृष्टिकोण है। अन्य उपचार विकल्पों में विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी शामिल हैं।

जबकि बचपन के कैंसर से जीवित रहने में सुधार हो रहा है, हम जानते हैं कि कई बच्चे उपचार के देर से प्रभाव से पीड़ित हैं।इन स्थितियों के प्रभाव को कम करने के लिए उपचार के दीर्घकालिक दुष्प्रभावों से परिचित चिकित्सक के साथ दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है।

माता-पिता और बच्चों के लिए, जिन्हें निदान किया जाता है, अन्य बच्चों और rhabdomyosarcoma का सामना करने वाले माता-पिता के समर्थन समुदाय में शामिल होना अनमोल है, और इंटरनेट के युग में, अब कई विकल्प उपलब्ध हैं।