पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए उपचार के विकल्प

पॉलीसिथेमिया वेरा, एक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जो बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस) के उत्पादन की ओर जाता है। सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट भी ऊंचा हो सकता है। यह रक्त कोशिकाओं (रक्त के तरल हिस्से में वृद्धि के बिना) की संख्या में वृद्धि से थक्के के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ आपके द्वारा निदान किया गया सीखना व्यथित और स्वाभाविक रूप से हो सकता है, आप आश्चर्यचकित हो सकते हैं, "इसका इलाज कैसे किया जा सकता है?" सौभाग्य से, उपचार के साथ, अस्तित्व छह से 18 महीने से 13 साल या उससे अधिक तक बढ़ जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज में एक चुनौती यह है कि 12 प्रतिशत से अधिक लोग मायलोफिब्रोसिस में बदल जाएंगे और लगभग 7 प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया / मायलोयोडप्लास्टिक सिंड्रोम का विकास करेंगे।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले अधिकांश लोगों के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में आमतौर पर निदान में सिरदर्द, चक्कर आना या खुजली जैसे लक्षण होते हैं। ये लक्षण आमतौर पर परेशान करने वाले होते हैं और उपचार की शुरुआत की आवश्यकता होती है।

पीवी के लिए फेलोबॉमी

पॉलीसिथेमिया वेरा का प्राथमिक उपचार चिकित्सीय phlebotomy है। चिकित्सीय फेलोबॉमी में, रक्त में रक्त के समान रक्त को रक्त परिसंचरण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए शरीर से निकाल दिया जाता है। चिकित्सीय फेलोबॉमी को नियमित आधार पर हेमटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता) को 45% से कम रखने के लिए जारी रखा जाता है, हालांकि कुछ चिकित्सक लिंग के आधार पर विभिन्न लक्ष्यों का उपयोग करेंगे (पुरुषों के लिए 45% और महिलाओं के लिए 42%)। फेलोबॉमी दो तरीकों से पॉलीसिथेमिया क्रिया का इलाज करता है: शरीर से शारीरिक रूप से हटाने और नए लाल रक्त कोशिका उत्पादन को सीमित करने वाली लोहे की कमी के कारण रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।

पीवी के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया

जिन लोगों में रक्त का थक्का (60 वर्ष से अधिक आयु, रक्त के थक्कों का इतिहास) विकसित करने का अधिक जोखिम होता है, उन्हें अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अक्सर चिकित्सीय phlebotomy में जोड़ा जाने वाला पहला दवा मौखिक हाइड्रॉक्सीयूरिया है।

हाइड्रोक्सीयूरिया एक मौखिक रसायन चिकित्सा एजेंट है जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करता है। यह सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन को भी कम करता है। हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ इलाज की जाने वाली अन्य स्थितियों के समान, इसे कम खुराक पर शुरू किया जाता है और तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट गोल सीमा में न हो।

यह आमतौर पर रक्त कोशिकाओं के कम उत्पादन के अलावा कुछ दुष्प्रभावों के साथ अच्छी तरह से सहन किया जाता है। अन्य दुष्प्रभावों में मुंह के छाले, हाइपरपिग्मेंटेशन (त्वचा के काले रंग का मलिनकिरण), चकत्ते और नाखून परिवर्तन (नाखूनों के नीचे अंधेरे रेखाएं) शामिल हैं। कम खुराक एस्पिरिन को एक फ्रंट लाइन थेरेपी भी माना जाता है। एस्पिरिन प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकाने की क्षमता को बढ़ाता है जिससे रक्त के थक्कों के विकास में कमी आती है। एस्पिरिन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए यदि आपके पास एक प्रमुख रक्तस्राव प्रकरण का इतिहास रहा है।

पीवी के लिए इंटरफेरॉन अल्फा

जिन लोगों को असहनीय खुजली (प्रुरिटस कहा जाता है) के लिए, जो महिलाएं गर्भवती हैं या बच्चे के जन्म के वर्षों में, या पूर्व उपचारों के लिए दुर्दम्य हैं, इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग किया जा सकता है। इंटरफेरॉन-अल्फा एक चमड़े के नीचे का इंजेक्शन है जो लाल रक्त कोशिका की गिनती को कम करता है। यह तिल्ली के आकार और खुजली को भी कम कर सकता है। दुष्प्रभाव में बुखार, कमजोरी, मतली और उल्टी शामिल हैं जो इस दवा की उपयोगिता को सीमित करता है।

PV के लिए Busulfan

ऐसे रोगियों के लिए जो हाइड्रोक्सीयूरिया और / या इंटरफेरॉन-अल्फा, बुसुल्फान, एक कीमोथेरेपी दवा का उपयोग कर चुके हैं, का उपयोग किया जा सकता है। एक स्वीकार्य सीमा में सफेद रक्त कोशिका की गिनती और प्लेटलेट काउंट को रखने के लिए खुराक को बदल दिया जाता है।

PV के लिए Ruxolitinib

रोगियों के लिए उपयोग की जाने वाली एक अन्य दवा जो अन्य उपचारों में विफल रही, वह है ruxolitinib। यह दवा Janus Associated Kinase (JAK) एंजाइम को रोकती है जो अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में प्रभावित होता है। इसका उपयोग अक्सर उन लोगों के लिए किया जाता है जो पोस्ट-पॉलीसिथेमिया वेरा मायलोफिब्रोसिस विकसित करते हैं। यह गंभीर लक्षणों और स्प्लेनोमेगाली (बढ़े हुए प्लीहा) वाले लोगों में भी सहायक हो सकता है जो महत्वपूर्ण दर्द या अन्य मुद्दों का कारण बनता है।

याद रखें, हालांकि पॉलीसिथेमिया क्रिया एक पुरानी स्थिति है, यह प्रबंधनीय है। उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

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