मायोपैथी कारण, लक्षण और उपचार

मायोपैथी मांसपेशियों के रोगों का वर्णन करने के लिए प्रयोग किया जाने वाला शब्द है। यदि आपको मायोपैथी का निदान किया गया है, या यदि आप वर्तमान में संभावित मायोपैथी के लिए मूल्यांकन किया जा रहा है, तो एक मजबूत संभावना है कि आपने अब तक मायोपैथी के बारे में नहीं सुना है, क्योंकि यह अन्य चिकित्सा स्थितियों की तरह सामान्य नहीं है।

आपके पास निदान प्रक्रिया के बारे में प्रश्न हो सकते हैं, आपको पूर्वानुमान और उपचार के संदर्भ में क्या अनुमान लगाना चाहिए, और क्या आपके परिवार के अन्य सदस्यों को भी मायोपथी का खतरा हो सकता है।

अवलोकन

मायोपैथी मांसपेशियों की एक बीमारी को संदर्भित करता है। इन मामलों में, मांसपेशियों को उनकी तुलना में कम प्रभावी ढंग से काम करना चाहिए। यह तब हो सकता है जब मांसपेशियों का विकास ठीक से नहीं होता है, जब वे क्षतिग्रस्त हो गए हैं, या जब उनके पास महत्वपूर्ण घटकों की कमी है।

मांसपेशियां सामान्य रूप से सिकुड़ कर काम करती हैं, जिसका अर्थ है छोटा होना। एक मांसपेशी प्रोटीन और अन्य संरचनात्मक घटकों से बनी होती है जो मांसपेशियों को अनुबंधित करने के लिए समन्वित तरीके से चलती हैं। जब इन घटकों में से कोई भी दोषपूर्ण होता है, तो इससे मायोपैथी हो सकती है।

मांसपेशियों की बीमारी के विभिन्न कारणों में से कई हैं, और इसके परिणामस्वरूप, विभिन्न मायोपथियों की एक संख्या है। विभिन्न मायोपथियों में से प्रत्येक का अपना विशिष्ट नाम, कारण, नैदानिक ​​परीक्षणों का सेट, पूर्वानुमानित पूर्वानुमान और उपचार है।

कुछ मायोपथियों को समय के साथ खराब होने की उम्मीद है, जबकि कुछ काफी स्थिर हैं। कई मायोपैथी वंशानुगत हैं, और कई नहीं हैं।

मायोपैथी के प्रकार

जन्मजात मायोपैथी का अर्थ है मायोपथी जो एक व्यक्ति के साथ पैदा होती है। इन स्थितियों में से कई को वंशानुगत माना जाता है या आनुवांशिकी द्वारा परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है।

जबकि जन्मजात मायोपैथी के लक्षण अक्सर बहुत कम उम्र में शुरू होते हैं, ऐसा हमेशा नहीं होता है। कभी-कभी एक वंशानुगत चिकित्सा बीमारी तब तक लक्षणों का उत्पादन शुरू नहीं करती है जब तक कि कोई व्यक्ति किशोर या वयस्क नहीं होता है।

विरासत में मिला

आमतौर पर विरासत में मिली मायोपैथी में शामिल हैं:

• माइटोकॉन्ड्रियल मायोपथी: यह एक बीमारी है जो कोशिका के ऊर्जा-उत्पादक भाग, माइटोकॉन्ड्रिया में एक दोष के कारण होती है। कई प्रकार के माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी हैं। जबकि वे वंशानुगत उत्परिवर्तन (जीन में असामान्यता) के कारण हो सकते हैं, वे बिना किसी पारिवारिक इतिहास के भी हो सकते हैं।
• मेटाबोलिक मायोपैथी: रोगों का यह समूह चयापचय संबंधी समस्याओं के कारण होता है जो मांसपेशियों के कार्य में बाधा डालते हैं। जीन में दोषों के कारण वंशानुगत चयापचय मायोपैथी के कई कारण होते हैं जो कुछ एंजाइमों के लिए कोड होते हैं जो सामान्य मांसपेशी आंदोलन के लिए आवश्यक होते हैं।
• नेमालिन मायोपैथी: यह मांसपेशियों में "नेमालिन छड़" नामक संरचनाओं की उपस्थिति के द्वारा विकारों का एक समूह है। नेमालिन मायोपैथी अक्सर श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी होती है।

जन्मजात

जन्मजात मायोपैथियों में शामिल हैं:

• सेंट्रल कोर मायोपैथी: यह एक वंशानुगत मायोपैथी है, जिसे केंद्रीय कोर रोग भी कहा जाता है, जो कमजोरी, हड्डियों की समस्या और कुछ दवाओं के प्रति गंभीर प्रतिक्रिया का कारण बनता है। इस बीमारी की गंभीरता भिन्न होती है, जिससे कुछ लोगों में गंभीर कमजोरी होती है और दूसरों में केवल हल्की कमजोरी होती है।
• मस्कुलर डिस्ट्रॉफी: यह मांसपेशियों के पतन या असामान्य रूप से बनने वाली मांसपेशियों की कोशिकाओं के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। तकनीकी रूप से, मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी मायोपैथी नहीं है, लेकिन लक्षणों में अक्सर ओवरलैप होता है, और प्रारंभिक मूल्यांकन का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि आपके पास क्या है।

मायोपैथी और मस्कुलर डिस्ट्रोफी के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियां मायोपैथी में ठीक से काम नहीं करती हैं, जबकि मांसपेशियां मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में कम हो जाती हैं।

एक्वायर्ड

मायोपैथी विभिन्न प्रकार की बीमारियों के कारण भी हो सकती है जो मांसपेशियों के संकुचन के मुद्दों के अलावा शारीरिक समस्याओं की एक श्रृंखला का उत्पादन करती हैं।

आमतौर पर अधिग्रहित मायोपैथियों में शामिल हैं:

• भड़काऊ / स्व-प्रतिरक्षित मायोपथी: यह तब होता है जब शरीर खुद पर हमला करता है, जिससे मांसपेशियों का क्षरण होता है या कार्य में हस्तक्षेप होता है। मांसपेशियों में या उसके निकट सूजन की विशेषता वाले मायोपैथियों में पॉलीमायोसिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, सारकॉइडोसिस, ल्यूपस और संधिशोथ शामिल हैं।
• विषाक्त मायोपथी: यह तब होता है जब एक विष, एक दवा, या एक दवा मांसपेशी संरचना या कार्य में बाधा डालती है।
• एंडोक्राइन मायोपैथी: यह तब होता है जब हार्मोन का एक विकार मांसपेशियों के कार्य में बाधा उत्पन्न करता है। सबसे आम कारणों में थायराइड या अधिवृक्क ग्रंथि की समस्याएं शामिल हैं।
• संक्रामक मायोपथी: यह तब हो सकता है जब कोई संक्रमण मांसपेशियों को ठीक से काम करने से रोकता है।
• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के लिए मायोपथी माध्यमिक: इलेक्ट्रोलाइट समस्याएं, जैसे कि अत्यधिक उच्च या निम्न पोटेशियम का स्तर, मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप कर सकती हैं।

मायोपैथी के लक्षण

सामान्य तौर पर, मायोपथी मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है। कमजोरी का सबसे आम पैटर्न समीपस्थ कमजोरी है। इसका मतलब है कि हाथों और पैरों की मांसपेशियों की तुलना में ऊपरी बांहों और ऊपरी पैरों की मांसपेशियां अधिक स्पष्ट रूप से कमजोर होती हैं।

कभी-कभी, मायोपैथी श्वसन की मांसपेशियों (सांस को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां) को कमजोर करती है।

अक्सर, जब लोगों को वर्षों से मायोपथी होती है, मांसपेशियों का शोष विकसित होने लगता है, जो मांसपेशियों को पतला और बर्बाद कर रहा है, मांसपेशियों की शक्ति को और भी कमजोर कर रहा है।

मायोपैथी अक्सर हड्डियों के असामान्य आकार से जुड़ी होती है, अक्सर क्योंकि मांसपेशियों की कमजोरी हड्डियों को उनके सामान्य आकार को बनाए रखने से रोकती है।

मायोपैथी की अन्य विशेषताओं में थकान, ऊर्जा की कमी, और कमजोरी के रूप में दिन बीतने के साथ या प्रगतिशील कमजोरी शामिल है।

निदान

सामान्य तौर पर, मायोपैथी एक कठिन निदान है। यदि आपके पास मायोपैथी के लक्षण हैं, तो एक मजबूत संभावना है कि आप एक न्यूरोलॉजिस्ट या एक रुमेटोलॉजिस्ट या दोनों को संदर्भित करेंगे, जो आपके लक्षणों में से सबसे प्रमुख है।

डायग्नोस्टिक परीक्षण में एक सावधानीपूर्वक शारीरिक मूल्यांकन शामिल है, जिसमें आपकी त्वचा, सजगता, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन और सनसनी की जांच शामिल है। आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेगा और आपसे आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा।

आपके मेडिकल इतिहास और आपके शारीरिक परीक्षण के निष्कर्षों के आधार पर, आपको कई परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। इन परीक्षणों में रक्त परीक्षण शामिल हैं, जैसे कि एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और इलेक्ट्रोलाइट स्तर।

अन्य रक्त परीक्षणों में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) शामिल है, जो सूजन को मापता है, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण (एएनए), जो ऑटोइम्यून गतिविधि के लिए दिखता है। रक्त में क्रिएटिन कीनेस मांसपेशियों के टूटने का मूल्यांकन कर सकता है। थायराइड परीक्षण, चयापचय, और अंतःस्रावी परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) नामक एक अन्य परीक्षण एक विद्युत परीक्षण है जो सुइयों के उपयोग के माध्यम से मांसपेशियों के कार्य का आकलन करता है जो आपकी मांसपेशियों की संरचना और आंदोलन की कई विशेषताओं का पता लगाता है। कभी-कभी, मांसपेशी बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण जैसे विशेष परीक्षण कुछ प्रकार के मायोपैथी के निदान में मदद कर सकते हैं।

इलाज

कोई प्रभावी उपचार नहीं है जो मायोपथी को ठीक करने के लिए आपकी मांसपेशियों को पुनर्जीवित या ठीक कर सकता है। जब एक पहचानने योग्य कारण होता है, जैसे कि एक अंतःस्रावी समस्या, कारण को सही करने से मायोपैथी के लक्षणों में सुधार करने में मदद मिल सकती है, या कम से कम इसे बिगड़ने से रोकने में मदद मिल सकती है।

अक्सर, श्वसन समर्थन उन्नत मायोपैथी में महत्वपूर्ण घटक होता है, ताकि आपकी श्वास को सुरक्षित रूप से बनाए रखा जा सके।

रोग का निदान

सामान्य तौर पर, जन्मजात मायोपैथी समय के साथ खराब होने या स्थिर होने की उम्मीद है और आमतौर पर सुधार की उम्मीद नहीं की जाती है। मायोपेथी जो जन्मजात नहीं हैं, जैसे कि संक्रामक, चयापचय, या विषाक्त मायोपैथी, एक बार मायोपथी का कारण अच्छी तरह से नियंत्रित होने पर सुधार हो सकता है।

अपनी विशिष्ट स्थिति का एक अच्छा समझ प्राप्त करना यह सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है कि आपके पास सबसे अच्छा परिणाम संभव है।

यदि आपके पास एक प्रकार की मायोपैथी है जिसमें सुधार की उम्मीद नहीं है, तो आपको शोष, दबाव घावों, और यह सुनिश्चित करने पर ध्यान देना चाहिए कि आप भौतिक चिकित्सा में इष्टतम भागीदारी बनाए रखें ताकि आप अपने सर्वश्रेष्ठ कार्य कर सकें।

क्या मायोपैथी वंशानुगत है?

हां, कुछ मायोपैथी वंशानुगत हैं। यदि आपके पास वंशानुगत मायोपैथी है, तो एक मौका है कि आपके कुछ भाई-बहन, बच्चे, भतीजी और भतीजे या अन्य रिश्तेदार भी मायोपैथी विकसित कर सकते हैं।

अपने परिवार को अपनी स्थिति के बारे में बताना महत्वपूर्ण है, क्योंकि एक प्रारंभिक निदान उन्हें पहले उपचार और सहायक देखभाल प्राप्त करने में मदद कर सकता है।

कुछ मायोपथियों को जिन्हें विशेष रूप से जन्मजात या वंशानुगत नहीं माना जाता है, उनमें अभी भी परिवारों में चलने की प्रवृत्ति हो सकती है, इसलिए आपके परिवार में वृद्धि जोखिम में हो सकती है, भले ही आपको मायोपथी हो जो वंशानुगत नहीं जाना जाता है।

बहुत से एक शब्द

मायोपैथी बहुत सामान्य स्थिति नहीं है। मांसपेशियों की बीमारी निश्चित रूप से आपके जीवन की गुणवत्ता को बिगाड़ सकती है। हालांकि, कई लोग जिन्हें मायोपैथी का पता चला है, वे उत्पादक जीवन को बनाए रखने में सक्षम हैं, जिसमें संतोषजनक रोजगार बनाए रखना और एक सुखी पारिवारिक और सामाजिक जीवन का आनंद लेना शामिल है।