टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट (टीओएफ) का टेट्रालॉजी एक प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है जो हर 10,000 शिशुओं में से पांच को प्रभावित करता है, जो सभी जन्मजात हृदय रोग के लगभग 10 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है। TOF हमेशा एक महत्वपूर्ण समस्या है जिसके लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। हालांकि, TOF की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी भिन्न हो सकती है।

कभी-कभी टीओएफ नवजात शिशु में तत्काल जानलेवा लक्षण पैदा करता है, और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य मामलों में, TOF कई वर्षों तक महत्वपूर्ण लक्षण उत्पन्न नहीं कर सकता है (और यह अपरिवर्तित भी रह सकता है)। लेकिन जल्द या बाद में, टीओएफ हमेशा जीवन-धमकाने वाली हृदय संबंधी समस्याओं का कारण बनता है, और सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है।

Fallot की टेट्रालॉजी क्या है?

जैसा कि मूल रूप से 1888 में डॉ एटिने-लुई आर्थर फालोट द्वारा वर्णित किया गया था, टीओएफ में चार अलग-अलग कार्डियक एनाटॉमिक दोषों का एक संयोजन है। ये:

• सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा (RVOT)
• बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच की दीवार में एक छेद)
• सही वेंट्रिकल की ओर महाधमनी का विचलन
• दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (मांसपेशियों को मोटा होना)

मेडिकल छात्र अक्सर चार दोषों की इस सूची को याद करके टीओएफ को समझने की कोशिश करते हैं। ऐसा करने में उन्हें परीक्षा के सवालों के जवाब देने में मदद मिल सकती है, यह उन्हें समझने में बहुत मदद नहीं करता है कि टीओएफ वास्तव में कैसे काम करता है, या टीओएफ वाले लोगों के लक्षणों में इतनी परिवर्तनशीलता क्यों है।

सामान्य हृदय क्रिया

TOF को "प्राप्त" करने के लिए, यह समीक्षा करने में मददगार है कि हृदय सामान्य रूप से कैसे काम करता है। ऑक्सीजन-गरीब, "प्रयुक्त" रक्त पूरे शरीर से नसों के माध्यम से हृदय में लौटता है और दाएं अलिंद में प्रवेश करता है, और फिर दाएं वेंट्रिकल। दायाँ वेंट्रिकल फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में रक्त पंप करता है, जहां इसे ऑक्सीजन के साथ फिर से भरा जाता है। अब ऑक्सीजन युक्त रक्त फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से हृदय में लौटता है और बाएं आलिंद में प्रवेश करता है, और फिर बाएं वेंट्रिकल में। बाएं वेंट्रिकल (मुख्य पंपिंग चैंबर) फिर ऑक्सीजन युक्त रक्त को मुख्य धमनी (महाधमनी) में और शरीर से बाहर पंप करता है।

दिल के बाएं हिस्से में ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिश्रित होने से दिल के दाहिने हिस्से में ऑक्सीजन-गरीब रक्त रखने के लिए, दाएं और बाएं वेंट्रिकल को एक दूसरे से अलग किया जाता है जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टम कहा जाता है।

क्यों Fallot कारणों की टेट्रालॉजी

टीओएफ को समझने के लिए, आपको वास्तव में इस स्थिति की केवल दो (चार नहीं) महत्वपूर्ण विशेषताओं को समझने की आवश्यकता है। सबसे पहले, वेंट्रिकुलर सेप्टम का एक बड़ा हिस्सा टीओएफ में गायब है। (अर्थात्, एक बड़ा निलय सेप्टल दोष मौजूद है।) इस सेप्टल दोष का परिणाम यह है कि दाएं और बाएं वेंट्रिकल अब दो अलग-अलग कक्षों के रूप में व्यवहार नहीं करते हैं; इसके बजाय, वे एक बड़े वेंट्रिकल के रूप में काफी हद तक कार्य करते हैं। ऑक्सीजन-गरीब रक्त शरीर से लौट रहा है, और फेफड़ों से लौटने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त, इस कार्यात्मक एकल वेंट्रिकल में एक साथ मिश्रित हो जाते हैं।

दूसरा, क्योंकि टीओएफ में वास्तव में केवल एक बड़ा वेंट्रिकल होता है, जब वेंट्रिकल कॉन्ट्रैक्ट, आरवीओटी और महाधमनी रक्त प्रवाह के लिए अनिवार्य रूप से "प्रतिस्पर्धा" कर रहे हैं। और क्योंकि टीओएफ में फुफ्फुसीय धमनी की एक निश्चित मात्रा में स्टेनोसिस (संकुचन) होता है, इसलिए महाधमनी आमतौर पर अपने हिस्से से अधिक प्राप्त करती है।

यदि आप अब तक इस स्पष्टीकरण के साथ बने रहे हैं, तो इससे आपको समझ में आना चाहिए कि टीओएफ की नैदानिक ​​गंभीरता काफी हद तक फुफ्फुसीय धमनी में मौजूद स्टेनोसिस की डिग्री से निर्धारित होती है। यदि फुफ्फुसीय धमनी अवरोध की एक बड़ी डिग्री है, तो जब "एकल" वेंट्रिकल अनुबंध होता है, तो पंप किए गए रक्त का एक बड़ा हिस्सा महाधमनी में प्रवेश करेगा, और अपेक्षाकृत कम फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करेगा। इसका मतलब है कि अपेक्षाकृत कम रक्त फेफड़ों में जाता है और ऑक्सीजन युक्त हो जाता है; रक्त बह रहा है फिर ऑक्सीजन-गरीब है, एक खतरनाक स्थिति जिसे सियानोसिस कहा जाता है। तो, टीओएफ के सबसे गंभीर मामले वे हैं जिनमें फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस सबसे बड़ा है।

यदि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बहुत गंभीर नहीं है, तो एक उचित मात्रा में रक्त फेफड़ों में पंप हो जाता है और ऑक्सीजन युक्त हो जाता है। इन व्यक्तियों में बहुत कम साइनोसिस होता है, और टीओएफ की उपस्थिति जन्म के समय छूट सकती है।

टीओएफ की एक अच्छी तरह से वर्णित विशेषता, इस स्थिति के साथ कई बच्चों में देखी जाती है, कि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की डिग्री में उतार-चढ़ाव हो सकता है। इन मामलों में, सियानोसिस आ सकता है और जा सकता है। उदाहरण के लिए, सियानोटिक एपिसोड तब हो सकता है, जब टीओएफ वाला बच्चा उत्तेजित हो जाता है या रोना शुरू कर देता है, या जब टीओएफ वाले बड़े बच्चे व्यायाम करते हैं। सायनोसिस के ये "मंत्र", जिन्हें अक्सर "टेट मंत्र" या "हाइपरसाइनेटिक मंत्र" कहा जाता है, काफी गंभीर हो सकते हैं, और आपातकालीन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है। किसी भी समय एक बच्चे के माता-पिता एक डॉक्टर को सियानोटिक मंत्र का वर्णन करते हैं, तत्काल प्रतिक्रिया एक कार्डियक मूल्यांकन पर लगना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण

लक्षण काफी हद तक निर्भर करते हैं, जैसा कि हमने देखा है, फुफ्फुसीय धमनी में मौजूद रुकावट की डिग्री पर। जब निश्चित फुफ्फुसीय धमनी रुकावट गंभीर होती है, तो नवजात शिशु में गहरा सायनोसिस देखा जाता है (ऐसी स्थिति जिसे "ब्लू बेबी" कहा जाता था)। इन शिशुओं के पास तत्काल और गंभीर संकट हैं और उन्हें तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

जिन बच्चों को फुफ्फुसीय धमनी की मध्यम बाधा होती है, उन्हें अक्सर बाद में समय पर निदान किया जाता है। डॉक्टर दिल की धड़कन सुन सकते हैं और परीक्षण कर सकते हैं, या माता-पिता बच्चे को उत्तेजित होने पर हाइपरसिनेटिक मंत्र देख सकते हैं। टीओएफ के अन्य लक्षणों में भोजन खिलाना, सामान्य रूप से विकसित करने में विफलता और डिस्पेनिया शामिल हो सकते हैं।

टीओएफ वाले बड़े बच्चे अक्सर अपने लक्षणों को कम करने के लिए स्क्वाट सीखते हैं। स्क्वेटिंग से धमनी रक्त वाहिकाओं में प्रतिरोध बढ़ जाता है, जिससे महाधमनी में रक्त के प्रवाह के प्रतिरोध का प्रभाव पड़ता है, इस प्रकार हृदय रक्त के अधिक प्रवाह को फुफ्फुसीय परिसंचरण में निर्देशित किया जाता है। यह TOF वाले लोगों में सायनोसिस को कम करता है। कभी-कभी टीओएफ वाले बच्चों का पहली बार निदान किया जाता है जब उनके माता-पिता एक डॉक्टर के पास अपने अक्सर बैठने का उल्लेख करते हैं।

टीओएफ के लक्षण- सायनोसिस, खराब व्यायाम सहिष्णुता, थकान और अपच - जैसे जैसे समय बीतता जाता है, बिगड़ते जाते हैं। टीओएफ वाले अधिकांश लोगों में, निदान बचपन के दौरान किया जाता है, भले ही वह जन्म के समय मान्यता प्राप्त न हो।

जिन लोगों के टीओएफ में केवल मामूली फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस शामिल है, उनमें साइनोसिस के मंत्र बिल्कुल नहीं हो सकते हैं, और निदान होने से पहले साल बीत सकते हैं। कभी-कभी, वयस्क होने तक टीओएफ का निदान नहीं किया जा सकता है। गंभीर सियानोसिस की कमी के बावजूद, इन लोगों को अभी भी इलाज करने की आवश्यकता है, क्योंकि वे अक्सर शुरुआती वयस्कता से महत्वपूर्ण हृदय विफलता का विकास करते हैं।

पतन के टेट्रालजी क्या कारण हैं?

जैसा कि जन्मजात हृदय रोग के अधिकांश रूपों में होता है, टीओएफ का कारण ज्ञात नहीं है। टीओएफ डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में उच्च आवृत्ति और कुछ अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ होता है। हालांकि, टीओएफ की उपस्थिति प्रकृति में लगभग हमेशा छिटपुट होती है और विरासत में नहीं मिली है। TOF भी मातृ रूबेला, गरीब मातृ पोषण या शराब के उपयोग, और 40 वर्ष या उससे अधिक की मातृ उम्र से जुड़ा हुआ है। ज्यादातर समय, हालांकि, इन जोखिम कारकों में से कोई भी मौजूद नहीं है जब एक बच्चा टीओएफ के साथ पैदा होता है।

Fallot की टेट्रालॉजी का निदान

एक बार जब हृदय संबंधी समस्या का संदेह होता है, तो TOF का निदान एक इकोकार्डियोग्राम या एक कार्डिएक एमआरआई के साथ किया जा सकता है, या तो असामान्य कार्डियक शरीर रचना विज्ञान प्रकट करेगा। एक कार्डिएक कैथीटेराइजेशन अक्सर सर्जिकल मरम्मत से पहले कार्डियक शरीर रचना को स्पष्ट करने में भी सहायक होता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का इलाज

टीओएफ का उपचार सर्जिकल है। वर्तमान अभ्यास जीवन के पहले वर्ष के दौरान सुधारात्मक सर्जरी करने के लिए है, आदर्श रूप से तीन से छह महीने की उम्र के बीच। टीओएफ में "सुधारात्मक सर्जरी" का अर्थ है वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना (इस प्रकार हृदय के दाईं ओर को हृदय के बाईं ओर से अलग करना) और फुफ्फुसीय धमनी बाधा से राहत। यदि इन दो चीजों को पूरा किया जा सकता है, तो हृदय के माध्यम से रक्त प्रवाह को काफी हद तक सामान्य किया जा सकता है।

जिन शिशुओं में जन्म के समय कार्डियक डिस्ट्रेस होता है, बच्चे को स्थिर करने के लिए जब तक या वह सुधारात्मक सर्जरी के लिए पर्याप्त मजबूत नहीं हो जाता है, तब तक दर्द निवारक सर्जरी का एक प्रदर्शन किया जा सकता है। प्रशामक सर्जरी में आम तौर पर प्रणालीगत धमनियों में से एक (आमतौर पर एक सबक्लेवियन धमनी) और फुफ्फुसीय धमनियों में से एक के बीच एक शंट बनाना शामिल होता है, ताकि फेफड़ों में रक्त परिसंचरण की एक निश्चित मात्रा को बहाल किया जा सके।

टीओएफ के निदान वाले पुराने किशोरों या वयस्कों में, सुधारात्मक सर्जरी की भी सिफारिश की जाती है, हालांकि सर्जिकल जोखिम छोटे बच्चों की तुलना में कुछ अधिक है।

आधुनिक तकनीकों के साथ, टीओएफ के लिए सुधारात्मक सर्जरी केवल शिशुओं और बच्चों में 0 से 3 प्रतिशत की मृत्यु दर जोखिम के साथ की जा सकती है। वयस्कों में टीओएफ मरम्मत के लिए सर्जिकल मृत्यु दर, हालांकि, 10% से अधिक हो सकती है। सौभाग्य से, टीओएफ के लिए आज वयस्कता में "चूक" होना बहुत असामान्य है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का दीर्घकालिक आउटकम क्या है?

सर्जिकल मरम्मत के बिना, टीओएफ के साथ पैदा होने वाले लगभग आधे लोग जन्म के कुछ वर्षों के भीतर मर जाते हैं, और बहुत कम (यहां तक ​​कि "दोष" के दोष वाले) 30 तक रहते हैं।

प्रारंभिक सुधारात्मक सर्जरी के बाद, दीर्घकालिक अस्तित्व अब उत्कृष्ट है। सही TOF वाले अधिकांश लोग वयस्कता में अच्छी तरह से जीवित रहते हैं। क्योंकि आधुनिक सर्जिकल तकनीकें केवल कुछ दशक पुरानी हैं, हम अभी भी नहीं जानते हैं कि उनका अंतिम औसत अस्तित्व क्या होगा। लेकिन कार्डियोलॉजिस्टों के लिए टीओएफ के साथ रोगियों को उनके छठे और यहां तक ​​कि जीवन के सातवें दशक में देखना आम हो रहा है।

फिर भी, मरम्मत TOF वाले वयस्कों में हृदय संबंधी समस्याएं काफी आम हैं। पल्मोनरी वाल्व रिगर्जेटेशन, हार्ट फेल्योर, और कार्डियक अतालता (विशेष रूप से आलिंद टैचीकार्डिया और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) सबसे लगातार होने वाली समस्याएं हैं जो वर्षों से होती हैं। इस कारण से, टीओएफ को ठीक करने वाले किसी भी व्यक्ति को हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहने की आवश्यकता होती है जो नियमित रूप से उनका मूल्यांकन कर सके ताकि बाद में विकसित होने वाली हृदय संबंधी किसी भी समस्या से आक्रामक तरीके से निपटा जा सके।

बहुत से एक शब्द

आधुनिक उपचार के साथ, फैलोट के टेट्रालॉजी को जन्मजात हृदय की स्थिति से बदल दिया गया है, जो आमतौर पर बचपन में मृत्यु के परिणामस्वरूप, काफी हद तक सुधारात्मक समस्या के रूप में होती है, जो कि अच्छी और निरंतर चिकित्सा देखभाल के साथ, देर से वयस्कता में अच्छी तरह से रहने के साथ संगत है। आज, इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चों के माता-पिता के पास किसी भी अन्य बच्चे के साथ उम्मीद की जा सकती है कि वे एक ही तरह के सुख और दिल के दौरे का अनुभव करें। अल